内分泌
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2001年10月4日
内分泌及代谢疾病
1 内分泌系统、器官及激素
一，内分泌的概念
由腺体或细胞群组成，分布全身，分泌激素入血，对全身或一些器官、组织发挥作用。负责机体代谢，生长、发育和生殖功能。
二，内分泌器官
下丘脑：神经分泌细胞，兼有神经细胞和腺体细胞的特征。
刺激激素
促甲状腺激素释放激素(TRH)
促性腺激素释放激素(LHRH，GnRH)
促肾上腺激素释放激素(CRH)
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生长激素释放因子(GHRF)
泌乳素释放因子(PRF)
黑色素细胞刺激释放激素(MSH)
抑制激素
生长激素抑制激素(SS)
泌乳素抑制激素(PIH)
黑色素细胞刺激抑制激素(MIF)
室旁核：催产素
视上核：抗利尿激素
垂体：前叶：
促甲状腺激素(TSH)
, 百拇医药
促肾上腺皮质激素(ACTH)
卵泡刺激素(FSH)
黄体生成素(LH)
生长激素(GH)
泌乳素(PRL)
黑色素细胞刺激素(MSH)
后叶：
抗利尿激素
催产素
甲状腺： T4，T3，rT3, T2，T1
降钙素
肾上腺： 糖皮质激素，氢化可的松
, 百拇医药
盐皮质激素，醛固酮
性皮质激素：去氢表雄酮，雄烯二酮，睾酮，雌酮
性腺： 男性：睾丸酮，双氢睾丸酮
女性：雌素，黄体酮
胰腺： 细胞 - 胰岛素
细胞 - 胰高糖素
细胞 - 生长激素抑制激素-SS，促胃液素，
甲状旁腺：甲状旁腺激素(PTH)
肾脏： 肾素
红细胞生成素
25(OH)VD 1,25(OH)2VD
, 百拇医药
胃肠道激素: 胰高糖素，促胃液素，胰泌素，胆囊收缩素，
前列腺素
三、激素调节：
1，下丘脑-垂体-靶腺之间的反馈性调节：正反馈和复反馈
2，激素-代谢物质之间的反馈：血糖和胰岛素，血钙和PTH
3，神经和激素之间的调节：
迷走兴奋---胰岛素；交感兴奋---儿茶酚胺，胰高糖素
四、激素性质
1，氮类激素：胺类激素、肽类激素和蛋白质激素
2，类固醇激素：肾上腺皮质激素和性激素
, 百拇医药
第2节 常见内分泌疾病的诊治原则
一，内分泌功能状态；
功能亢进：原发和继发
功能低减 原发和继发
二，病因、病理和定位诊断
(一)功能亢进：
肿瘤：良性和恶性
增生：
(二)功能低减：
先天性发育不全或缺如
出血、感染、自身免疫、肿瘤等
, 百拇医药
外科手术或放疗
受体不反应
遗传性疾病
(三)内分泌功能状态检查
1，代谢物质测定
2，激素测定
3，功能试验
4，核素检查
(四)影像检查
CT，MRI，PET，核素显像、静脉插管分段取血、细胞学检查、造影检查，超声检查等
三，治疗
, 百拇医药 (一)功能亢进治疗：
手术
放疗
激素拮抗剂，他巴唑-甲亢，嗅隐停-催乳素瘤，
化疗，OP’-DDD-肾上腺皮质癌
(二)功能低减治疗
替代治疗
下丘脑-垂体疾病
第1节 垂体腺瘤
一，激素过多表现
(一)PRL分泌瘤：
女性表现闭经-泌乳综合症，继发闭经，不育，触发泌乳。
, 百拇医药
男性表现性腺功能低减
泌乳素升高，PRL>200g/L，诊断PRL分泌瘤；
PRL：100-200g/L，高泌乳素血症，可能是泌乳素瘤，需除外妊娠、哺乳和药物的影响(H2受体阻滞剂，镇静剂和口服避孕药)
CT或MRI的作用
治疗：多巴胺激动剂药物有效
手术治疗适合大腺瘤、药物效果不好的病人
放射治疗作为辅助手段
(二)GH瘤
青春期前表现巨人症，成年后表现为肢端肥大症，从青春期前延续到青春期后，为肢端肥大巨人症。
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巨人症：全身均匀性身材高大，生长加速，
肢端肥大症：面貌丑陋，皮肤粗厚，鞋帽增大，多汗皮脂溢出，内脏肥大，高血压，糖尿病，下颌突出，视野受损，
诊断：GH升高>10g/L，葡萄糖GH抑制试验正常值，GH=290mOsm/kg，或丢失体重3%以上，认为脱水合适。皮下给5U垂体后叶素，一小时后测定尿量和渗透压。正常反应，机体足够脱水后，尿量应减少到600-800 mmol/L。注射后叶素后，尿渗透压上升10g/dL)。
(二)定位检查：
大剂量地塞米松抑制试验；血ACTH测定；CRH兴奋试验；甲吡酮试验；CT和MRI(头颅，胸腔，腹腔)
四，治疗
(一)手术切除肿瘤，经蝶手术，肾上腺手术，异位手术
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(二)放疗
(三)药物治疗：氨基导眠能，甲吡酮，酮康唑等
第2节原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
一，病因
自身免疫性肾上腺炎，结核
二，临床表现
食欲减退，体重减少，乏力明显，
皮肤粘膜色素沉着，暴露部位，皮肤皱褶，瘢痕处，摩擦处
三，与继发性鉴别
病情重、色素沉着、ACTH升高、三种皮质激素都缺乏。
, 百拇医药 四、治疗：
激素终身替代治疗，个别病人需加盐皮质激素，醋酸去氧皮质酮(DOCA)，应激时加量。
五、肾上腺危象：
低血糖、低血压、低血钠等，
第3节原发性醛固酮增多症
一，病因
肾上腺球状带醛固酮分泌瘤， 双侧小球带增生
二，临床表现
高血压、低钾血症、反常碱性尿
三，诊断
低肾素不被刺激、高醛固酮不被抑制、皮质醇正常
, 百拇医药
血钾低，但尿钾增多。(血钾30/24hr，尿钾过多是低钾原因之一。如尿钾 7.8mmol/L(140mg/dL)
(二)三多一少症状，任意血糖> 11.1mmol/L(200mg/dL)
(三)空腹血糖11.1mmol/L(200mg/dL)
新标准：空腹血糖>7.0mmol/L(126mg/dL)
四，治疗
(一)饮食治疗
1)控制饮食，2)达到理想体重(kg)=身高(cm)- 105
体重指数BMI= 体重(kg)/身高(M)2
理想状态23，25-27超重， >27 肥胖
, 百拇医药
热量(热卡)= 热卡计算
办公室工作： 30卡/kg/day
卧床、住院； 25卡/kg/day
体力劳动： 35卡/kg/day
重体力劳动： 40卡/kg/day
肥胖者： -5； 消瘦者： +5
碳水化合物 50-60%
脂肪 20-30% 饱和脂肪酸20-200g/min(正常值200g/min，相当于尿蛋白>0.5
g/d，肾小球滤过率下降，伴有浮肿和高血压
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V期：尿毒症期：血清肌酐、尿素氮增高，血压升高。
抗高血压治疗可延缓肾小球滤过率下降速度，早期肾病应用ACEI可减轻尿蛋白
(9)神经病变：
周围神经炎最多见，呈对称性，末端显著，感觉异常，手套袜子状，麻木，刺痛，烧灼感，后期运动神经受累，引起胃轻瘫、腹泻、体位性低血压、尿失禁和尿储留、阳痿等。
(10)糖尿病足：
神经、血管和感染引起，皮肤深溃疡，肢端坏疽。
五、急性并发症：
(一)酮症酸中毒：
1)诱因：感染，停止胰岛素治疗，手术，应激，饮食不当
, 百拇医药
3)临床表现：症状加重，4)恶心呕吐，5)呼吸加速，6)有烂苹果
味，腹痛，意识模糊，昏迷。
3)实验室检查：
血糖明显升高，>300-600mg/dL(16.7-33.3mmol/L)，
血酮体阳性，>4.8mmol/L(50mg/dL)，尿糖、酮体强阳性
pH下降，CO2结合率下降，阴离子间隙增加=[Na+]+[K+]-[Cl-]-[HCO3-]>16mmol/dL
4)治疗
补液，4,000-5,000 mL/第一个24hr，
胰岛素：小剂量胰岛素治疗，胰岛素0.1U/kg/hr静脉，使血糖下降70-100mg/dL/hr(3.9-6.1mmol/L)，血糖600mg/dL(33.3mmol/L)
, 百拇医药
血渗透压高，330-460mmol/L
4)治疗：
同酮症酸中毒，补液更重要，更积极，胰岛素剂量不宜过大，容易产生低血糖，血糖下降不宜太快，避免引起脑水肿
(三)低血糖
1)诱因：胰岛细胞瘤，垂体前叶功能低减，严重肝病，肾衰晚期，降糖药物过量，进食过少。
2)表现：交感兴奋：心慌，软弱，饥饿，冷汗，皮肤冷，
脑功能障碍：精神不集中，头晕，视物不清，行为异
常，昏迷或抽搐
3)诊断：血糖, 百拇医药
1 内分泌系统、器官及激素
一，内分泌的概念
由腺体或细胞群组成，分布全身，分泌激素入血，对全身或一些器官、组织发挥作用。负责机体代谢，生长、发育和生殖功能。
二，内分泌器官
下丘脑：神经分泌细胞，兼有神经细胞和腺体细胞的特征。
刺激激素
促甲状腺激素释放激素(TRH)
促性腺激素释放激素(LHRH，GnRH)
促肾上腺激素释放激素(CRH)
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生长激素释放因子(GHRF)
泌乳素释放因子(PRF)
黑色素细胞刺激释放激素(MSH)
抑制激素
生长激素抑制激素(SS)
泌乳素抑制激素(PIH)
黑色素细胞刺激抑制激素(MIF)
室旁核：催产素
视上核：抗利尿激素
垂体：前叶：
促甲状腺激素(TSH)
, 百拇医药
促肾上腺皮质激素(ACTH)
卵泡刺激素(FSH)
黄体生成素(LH)
生长激素(GH)
泌乳素(PRL)
黑色素细胞刺激素(MSH)
后叶：
抗利尿激素
催产素
甲状腺： T4，T3，rT3, T2，T1
降钙素
肾上腺： 糖皮质激素，氢化可的松
, 百拇医药
盐皮质激素，醛固酮
性皮质激素：去氢表雄酮，雄烯二酮，睾酮，雌酮
性腺： 男性：睾丸酮，双氢睾丸酮
女性：雌素，黄体酮
胰腺： 细胞 - 胰岛素
细胞 - 胰高糖素
细胞 - 生长激素抑制激素-SS，促胃液素，
甲状旁腺：甲状旁腺激素(PTH)
肾脏： 肾素
红细胞生成素
25(OH)VD 1,25(OH)2VD
, 百拇医药
胃肠道激素: 胰高糖素，促胃液素，胰泌素，胆囊收缩素，
前列腺素
三、激素调节：
1，下丘脑-垂体-靶腺之间的反馈性调节：正反馈和复反馈
2，激素-代谢物质之间的反馈：血糖和胰岛素，血钙和PTH
3，神经和激素之间的调节：
迷走兴奋---胰岛素；交感兴奋---儿茶酚胺，胰高糖素
四、激素性质
1，氮类激素：胺类激素、肽类激素和蛋白质激素
2，类固醇激素：肾上腺皮质激素和性激素
, 百拇医药
第2节 常见内分泌疾病的诊治原则
一，内分泌功能状态；
功能亢进：原发和继发
功能低减 原发和继发
二，病因、病理和定位诊断
(一)功能亢进：
肿瘤：良性和恶性
增生：
(二)功能低减：
先天性发育不全或缺如
出血、感染、自身免疫、肿瘤等
, 百拇医药
外科手术或放疗
受体不反应
遗传性疾病
(三)内分泌功能状态检查
1，代谢物质测定
2，激素测定
3，功能试验
4，核素检查
(四)影像检查
CT，MRI，PET，核素显像、静脉插管分段取血、细胞学检查、造影检查，超声检查等
三，治疗
, 百拇医药 (一)功能亢进治疗：
手术
放疗
激素拮抗剂，他巴唑-甲亢，嗅隐停-催乳素瘤，
化疗，OP’-DDD-肾上腺皮质癌
(二)功能低减治疗
替代治疗
下丘脑-垂体疾病
第1节 垂体腺瘤
一，激素过多表现
(一)PRL分泌瘤：
女性表现闭经-泌乳综合症，继发闭经，不育，触发泌乳。
, 百拇医药
男性表现性腺功能低减
泌乳素升高，PRL>200g/L，诊断PRL分泌瘤；
PRL：100-200g/L，高泌乳素血症，可能是泌乳素瘤，需除外妊娠、哺乳和药物的影响(H2受体阻滞剂，镇静剂和口服避孕药)
CT或MRI的作用
治疗：多巴胺激动剂药物有效
手术治疗适合大腺瘤、药物效果不好的病人
放射治疗作为辅助手段
(二)GH瘤
青春期前表现巨人症，成年后表现为肢端肥大症，从青春期前延续到青春期后，为肢端肥大巨人症。
, http://www.100md.com
巨人症：全身均匀性身材高大，生长加速，
肢端肥大症：面貌丑陋，皮肤粗厚，鞋帽增大，多汗皮脂溢出，内脏肥大，高血压，糖尿病，下颌突出，视野受损，
诊断：GH升高>10g/L，葡萄糖GH抑制试验正常值，GH=290mOsm/kg，或丢失体重3%以上，认为脱水合适。皮下给5U垂体后叶素，一小时后测定尿量和渗透压。正常反应，机体足够脱水后，尿量应减少到600-800 mmol/L。注射后叶素后，尿渗透压上升10g/dL)。
(二)定位检查：
大剂量地塞米松抑制试验；血ACTH测定；CRH兴奋试验；甲吡酮试验；CT和MRI(头颅，胸腔，腹腔)
四，治疗
(一)手术切除肿瘤，经蝶手术，肾上腺手术，异位手术
, http://www.100md.com
(二)放疗
(三)药物治疗：氨基导眠能，甲吡酮，酮康唑等
第2节原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
一，病因
自身免疫性肾上腺炎，结核
二，临床表现
食欲减退，体重减少，乏力明显，
皮肤粘膜色素沉着，暴露部位，皮肤皱褶，瘢痕处，摩擦处
三，与继发性鉴别
病情重、色素沉着、ACTH升高、三种皮质激素都缺乏。
, 百拇医药 四、治疗：
激素终身替代治疗，个别病人需加盐皮质激素，醋酸去氧皮质酮(DOCA)，应激时加量。
五、肾上腺危象：
低血糖、低血压、低血钠等，
第3节原发性醛固酮增多症
一，病因
肾上腺球状带醛固酮分泌瘤， 双侧小球带增生
二，临床表现
高血压、低钾血症、反常碱性尿
三，诊断
低肾素不被刺激、高醛固酮不被抑制、皮质醇正常
, 百拇医药
血钾低，但尿钾增多。(血钾30/24hr，尿钾过多是低钾原因之一。如尿钾 7.8mmol/L(140mg/dL)
(二)三多一少症状，任意血糖> 11.1mmol/L(200mg/dL)
(三)空腹血糖11.1mmol/L(200mg/dL)
新标准：空腹血糖>7.0mmol/L(126mg/dL)
四，治疗
(一)饮食治疗
1)控制饮食，2)达到理想体重(kg)=身高(cm)- 105
体重指数BMI= 体重(kg)/身高(M)2
理想状态23，25-27超重， >27 肥胖
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热量(热卡)= 热卡计算
办公室工作： 30卡/kg/day
卧床、住院； 25卡/kg/day
体力劳动： 35卡/kg/day
重体力劳动： 40卡/kg/day
肥胖者： -5； 消瘦者： +5
碳水化合物 50-60%
脂肪 20-30% 饱和脂肪酸20-200g/min(正常值200g/min，相当于尿蛋白>0.5
g/d，肾小球滤过率下降，伴有浮肿和高血压
, http://www.100md.com
V期：尿毒症期：血清肌酐、尿素氮增高，血压升高。
抗高血压治疗可延缓肾小球滤过率下降速度，早期肾病应用ACEI可减轻尿蛋白
(9)神经病变：
周围神经炎最多见，呈对称性，末端显著，感觉异常，手套袜子状，麻木，刺痛，烧灼感，后期运动神经受累，引起胃轻瘫、腹泻、体位性低血压、尿失禁和尿储留、阳痿等。
(10)糖尿病足：
神经、血管和感染引起，皮肤深溃疡，肢端坏疽。
五、急性并发症：
(一)酮症酸中毒：
1)诱因：感染，停止胰岛素治疗，手术，应激，饮食不当
, 百拇医药
3)临床表现：症状加重，4)恶心呕吐，5)呼吸加速，6)有烂苹果
味，腹痛，意识模糊，昏迷。
3)实验室检查：
血糖明显升高，>300-600mg/dL(16.7-33.3mmol/L)，
血酮体阳性，>4.8mmol/L(50mg/dL)，尿糖、酮体强阳性
pH下降，CO2结合率下降，阴离子间隙增加=[Na+]+[K+]-[Cl-]-[HCO3-]>16mmol/dL
4)治疗
补液，4,000-5,000 mL/第一个24hr，
胰岛素：小剂量胰岛素治疗，胰岛素0.1U/kg/hr静脉，使血糖下降70-100mg/dL/hr(3.9-6.1mmol/L)，血糖600mg/dL(33.3mmol/L)
, 百拇医药
血渗透压高，330-460mmol/L
4)治疗：
同酮症酸中毒，补液更重要，更积极，胰岛素剂量不宜过大，容易产生低血糖，血糖下降不宜太快，避免引起脑水肿
(三)低血糖
1)诱因：胰岛细胞瘤，垂体前叶功能低减，严重肝病，肾衰晚期，降糖药物过量，进食过少。
2)表现：交感兴奋：心慌，软弱，饥饿，冷汗，皮肤冷，
脑功能障碍：精神不集中，头晕，视物不清，行为异
常，昏迷或抽搐
3)诊断：血糖, 百拇医药