间质性肺疾病
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2001年10月4日
亲爱的患者及其亲友，下列问题是您感兴趣或关心的吗？
什麽是间质性肺疾病？
间质性肺疾病也是大家常常理解或所说的肺间质纤维化。间质性肺疾病实际上是一组疾病的总称，包括200多种不同的疾病，这些疾病的病因，发病机制、病理改变、自然病程、治疗方法及预后各不相同，但是它们都表现以肺间质为主要病变部位，以肺间质部位的炎症、纤维化为特征性病理改变，故将其聚集在一起统称为间质性肺病。
什麽原因导致间质性肺疾病？
间质性肺病与很多因素有关，如遗传因素、环境因素、职业粉尘、微生物、动物羽毛或蛋白、一些药物、过敏及免疫因素等。有些间质性肺病有明确的病因，但是大多数的病因目前还不清楚。
间质性肺疾病能否治愈？
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如果各种间质性肺病没有在早期被发现，而发展到晚期形成两肺广泛的纤维化(蜂窝肺)，目前为止除了肺移植外，还没有更好的方法可以治愈晚期肺纤维化。但是合理的治疗措施，药物使用可以帮助缓解症状。
间质性肺病种类繁多，大多数疾病如果早期被发现并正确诊断，而给予合理有效的治疗可以减轻症状，阻止或减慢肺纤维化形成，缓解并控制病情发展。甚至很大一部分如果早期被正确诊断并给以合理有效的治疗是可以治愈的。
如何早期发现间质性肺病？
注意自己的不适症状：呼吸困难是这类疾病最常见的首诊症状。早期呼吸困难不明显，只是在较剧烈活动时才表现气短，气促，以后呼吸困难逐渐加重，轻微活动甚至休息时都有明显的气短，气促。其次是咳嗽，多为干咳或少量白痰。少数患者可有胸痛、喘鸣和咯血。
医院就诊，让医生了解病史和发病情况，并进行体格检查和血常规检查。
, 百拇医药
照胸部x线片，找有经验的放射科医生和呼吸科医生看胸片。胸片可以发现大多数间质性肺疾病(胸片表现磨沙玻璃样改变，弥漫细小结节或/和网格结结状影，结节或小片状影，蜂窝肺)。
肺功能检查和动脉血气分析，大多数间质性肺疾病患者表现限制性通气功能障碍和弥散功能障碍及低氧血症。运动肺功能和血气分析可以帮助发现早期症状不明显的间质性肺疾病。
胸部高分辨率CT检查，该检查不仅较胸部x线片具有明显的准确性和优越性，而且可以发现胸部x线片正常的间质性肺疾病。
经纤维支气管镜进行经支气管透壁肺活检(TBLB)或/和支气管肺泡灌洗检查(BAL)。
开胸肺活检(OLB)或电视指引下经胸腔镜肺活检(VATS)，进行最后病理确定诊断。开胸肺活检或经胸腔镜肺活检是正确诊断一些间质性肺疾病所必须的，如特发性肺纤维化，非特异性间质性肺炎，闭塞性支气管炎伴间质性肺炎等。通过此项检查，不仅可以确定诊断，而且不同的病理分型也是治疗选择和治疗效果及预后判断的依据。
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间质性肺病如何治疗？
不同的疾病类型有不同的具体治疗措施。激素是目前最常用和首选的治疗，替代或合并用药有环磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶蛉等，这些药物有一定的副作用，而且治疗需要一定的疗程，因此需要在医生的指导和监视下用药。辅助治疗包括氧疗，肺康复治疗，体力锻炼等。最后还可以选择肺移植治疗。
那些疾病属于间质性肺疾病？
不名原因的间质性肺病举例：
结节病
特发性肺纤维化(IPF)
急性间质性肺炎(AIP)
非特异性间质性肺炎(NSIP)
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
, 百拇医药
韦格式肉芽肿
特发性肺含铁血黄素沉着症
肺泡蛋白沉着症
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
已知原因的间质性肺病举例：
外源性过敏性肺泡炎(包括鸽子肺、鹦鹉肺，农民肺，蘑菇肺、蔗尘肺等)
药物性间质性肺炎(相关的药物有乙胺碘肤酮、博来霉素等)
职业性肺病(石棉肺、尘肺、矽肺、疲肺等)
结缔组织病相关的间质性肺疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、全身性硬皮病、多发性肌炎等)
您为这些种类繁多的间质性肺疾病困惑吗？您为间质性肺疾病所痛苦吗？请咨询我们的间质性肺疾病专业门诊合病房,我们将竭诚为您服务。
每周二下午于呼吸科门诊室设有间质性肺疾病专业门诊。
谢谢您对我们工作的理解和支持!
北京红十字朝阳医院-北京市呼吸病研究所, http://www.100md.com
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间质性肺疾病也是大家常常理解或所说的肺间质纤维化。间质性肺疾病实际上是一组疾病的总称，包括200多种不同的疾病，这些疾病的病因，发病机制、病理改变、自然病程、治疗方法及预后各不相同，但是它们都表现以肺间质为主要病变部位，以肺间质部位的炎症、纤维化为特征性病理改变，故将其聚集在一起统称为间质性肺病。
什麽原因导致间质性肺疾病？
间质性肺病与很多因素有关，如遗传因素、环境因素、职业粉尘、微生物、动物羽毛或蛋白、一些药物、过敏及免疫因素等。有些间质性肺病有明确的病因，但是大多数的病因目前还不清楚。
间质性肺疾病能否治愈？
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如果各种间质性肺病没有在早期被发现，而发展到晚期形成两肺广泛的纤维化(蜂窝肺)，目前为止除了肺移植外，还没有更好的方法可以治愈晚期肺纤维化。但是合理的治疗措施，药物使用可以帮助缓解症状。
间质性肺病种类繁多，大多数疾病如果早期被发现并正确诊断，而给予合理有效的治疗可以减轻症状，阻止或减慢肺纤维化形成，缓解并控制病情发展。甚至很大一部分如果早期被正确诊断并给以合理有效的治疗是可以治愈的。
如何早期发现间质性肺病？
注意自己的不适症状：呼吸困难是这类疾病最常见的首诊症状。早期呼吸困难不明显，只是在较剧烈活动时才表现气短，气促，以后呼吸困难逐渐加重，轻微活动甚至休息时都有明显的气短，气促。其次是咳嗽，多为干咳或少量白痰。少数患者可有胸痛、喘鸣和咯血。
医院就诊，让医生了解病史和发病情况，并进行体格检查和血常规检查。
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肺功能检查和动脉血气分析，大多数间质性肺疾病患者表现限制性通气功能障碍和弥散功能障碍及低氧血症。运动肺功能和血气分析可以帮助发现早期症状不明显的间质性肺疾病。
胸部高分辨率CT检查，该检查不仅较胸部x线片具有明显的准确性和优越性，而且可以发现胸部x线片正常的间质性肺疾病。
经纤维支气管镜进行经支气管透壁肺活检(TBLB)或/和支气管肺泡灌洗检查(BAL)。
开胸肺活检(OLB)或电视指引下经胸腔镜肺活检(VATS)，进行最后病理确定诊断。开胸肺活检或经胸腔镜肺活检是正确诊断一些间质性肺疾病所必须的，如特发性肺纤维化，非特异性间质性肺炎，闭塞性支气管炎伴间质性肺炎等。通过此项检查，不仅可以确定诊断，而且不同的病理分型也是治疗选择和治疗效果及预后判断的依据。
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间质性肺病如何治疗？
不同的疾病类型有不同的具体治疗措施。激素是目前最常用和首选的治疗，替代或合并用药有环磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶蛉等，这些药物有一定的副作用，而且治疗需要一定的疗程，因此需要在医生的指导和监视下用药。辅助治疗包括氧疗，肺康复治疗，体力锻炼等。最后还可以选择肺移植治疗。
那些疾病属于间质性肺疾病？
不名原因的间质性肺病举例：
结节病
特发性肺纤维化(IPF)
急性间质性肺炎(AIP)
非特异性间质性肺炎(NSIP)
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
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韦格式肉芽肿
特发性肺含铁血黄素沉着症
肺泡蛋白沉着症
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
已知原因的间质性肺病举例：
外源性过敏性肺泡炎(包括鸽子肺、鹦鹉肺，农民肺，蘑菇肺、蔗尘肺等)
药物性间质性肺炎(相关的药物有乙胺碘肤酮、博来霉素等)
职业性肺病(石棉肺、尘肺、矽肺、疲肺等)
结缔组织病相关的间质性肺疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、全身性硬皮病、多发性肌炎等)
您为这些种类繁多的间质性肺疾病困惑吗？您为间质性肺疾病所痛苦吗？请咨询我们的间质性肺疾病专业门诊合病房,我们将竭诚为您服务。
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