呼吸系统疾病(第十七节 间质性肺疾病)
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2001年10月4日
第十七节 间质性肺疾病
间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)是一组以肺间质为主要病变部位，以肺泡壁和肺泡腔的炎性渗出、肺泡间隔增厚和纤维化为特征性病理改变，以呼吸困难为主要症状的弥漫性肺疾病的总称，包括200多种可引起肺部不同程度的炎症和纤维化的急性和慢性肺部疾病。这些疾病的病因、发病机制、病理改变、自然病程、治疗方法及预后并不完全相同。因为绝大多数ILD的病因不明确，所以临床上经常就按病因是否明确对ILD进行分类(见表1和表2)。
表1ILD：病因明确
吸入有机粉尘
动物蛋白质：嗜鸟者肺(鸽子肺、鹦鹉肺)
嗜热放线菌和嗜热链霉菌：农民肺、蔗尘肺、蘑菇肺
吸入气溶胶
脂肪、油类、甲苯、二异氰酸吸入无机粉尘
纤维原性：尘肺、石棉肺、矽肺、硬金属合金、铝肺
非纤维原性：铁尘肺、锡尘肺、钡尘肺、锑尘肺
肉芽肿性/纤维原性：铍肺
吸入气体
高浓度O2、NO2、SO2、Cl2 、汞蒸汽等
感染因素
病毒、细菌、真菌、寄生虫等，如巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)、卡 氏肺囊虫
药物或毒素
抗生素：呋喃坦啶、柳氮磺胺
抗炎制剂：金、青霉胺、阿司匹林
心血管药物：乙胺碘呋酮
化疗药：博莱霉素、氨甲蝶呤、环磷酰胺
诱发系统性红斑狼疮的药物：肼酞嗪
违禁药：海洛因、美沙酮
肿瘤
癌性淋巴管炎
淋巴瘤
肺泡细胞癌
其他
放射性损伤
化学药物：百草枯
慢性左心功能衰竭、尿毒症
脂肪栓塞
ARDS后
创伤与出血
脂汁性肺炎
表2ILD：病因未明
肺间质纤维化
特发性肺间质纤维化
胶原血管病相关性肺间质纤维化
系统性硬皮病类风湿性关节炎
系统性红斑狼疮多发性肌炎
干燥(Sjogren)综合症混合性结缔组织病
关节强直性脊椎炎白塞氏(Behcet)病
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
肉芽肿
结节病
韦格内(Wegener)肉芽肿
组织细胞增多症X
Churg-Strauss综合征
淋巴瘤样肉芽肿
支气管中心型肉芽肿
血管炎
Wegener肉芽肿
Churg-Strauss综合征
多发性微血管炎
肺肾综合征(Goodpasture综合症)
结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等
过敏性血管炎如药物反应
遗传病
结节性硬皮病
神经纤维瘤
脂沉积症
Hermansky-Pudlak
家族性纤维性肺泡炎
其他
慢性嗜酸细胞性肺炎
特发性肺含铁血黄素沉着症
肺静脉阻塞病
淋巴管平滑肌瘤
淋巴细胞性间质性肺炎
其他淋巴细胞增殖性疾病
肺泡蛋白沉着症
肺泡微石症
淀粉样变
溃疡性结肠炎
原发性胆汁性肝硬化, 百拇医药
间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)是一组以肺间质为主要病变部位，以肺泡壁和肺泡腔的炎性渗出、肺泡间隔增厚和纤维化为特征性病理改变，以呼吸困难为主要症状的弥漫性肺疾病的总称，包括200多种可引起肺部不同程度的炎症和纤维化的急性和慢性肺部疾病。这些疾病的病因、发病机制、病理改变、自然病程、治疗方法及预后并不完全相同。因为绝大多数ILD的病因不明确，所以临床上经常就按病因是否明确对ILD进行分类(见表1和表2)。
表1ILD：病因明确
吸入有机粉尘
动物蛋白质：嗜鸟者肺(鸽子肺、鹦鹉肺)
嗜热放线菌和嗜热链霉菌：农民肺、蔗尘肺、蘑菇肺
吸入气溶胶
脂肪、油类、甲苯、二异氰酸吸入无机粉尘
纤维原性：尘肺、石棉肺、矽肺、硬金属合金、铝肺
非纤维原性：铁尘肺、锡尘肺、钡尘肺、锑尘肺
肉芽肿性/纤维原性：铍肺
吸入气体
高浓度O2、NO2、SO2、Cl2 、汞蒸汽等
感染因素
病毒、细菌、真菌、寄生虫等，如巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)、卡 氏肺囊虫
药物或毒素
抗生素：呋喃坦啶、柳氮磺胺
抗炎制剂：金、青霉胺、阿司匹林
心血管药物：乙胺碘呋酮
化疗药：博莱霉素、氨甲蝶呤、环磷酰胺
诱发系统性红斑狼疮的药物：肼酞嗪
违禁药：海洛因、美沙酮
肿瘤
癌性淋巴管炎
淋巴瘤
肺泡细胞癌
其他
放射性损伤
化学药物：百草枯
慢性左心功能衰竭、尿毒症
脂肪栓塞
ARDS后
创伤与出血
脂汁性肺炎
表2ILD：病因未明
肺间质纤维化
特发性肺间质纤维化
胶原血管病相关性肺间质纤维化
系统性硬皮病类风湿性关节炎
系统性红斑狼疮多发性肌炎
干燥(Sjogren)综合症混合性结缔组织病
关节强直性脊椎炎白塞氏(Behcet)病
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
肉芽肿
结节病
韦格内(Wegener)肉芽肿
组织细胞增多症X
Churg-Strauss综合征
淋巴瘤样肉芽肿
支气管中心型肉芽肿
血管炎
Wegener肉芽肿
Churg-Strauss综合征
多发性微血管炎
肺肾综合征(Goodpasture综合症)
结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等
过敏性血管炎如药物反应
遗传病
结节性硬皮病
神经纤维瘤
脂沉积症
Hermansky-Pudlak
家族性纤维性肺泡炎
其他
慢性嗜酸细胞性肺炎
特发性肺含铁血黄素沉着症
肺静脉阻塞病
淋巴管平滑肌瘤
淋巴细胞性间质性肺炎
其他淋巴细胞增殖性疾病
肺泡蛋白沉着症
肺泡微石症
淀粉样变
溃疡性结肠炎
原发性胆汁性肝硬化, 百拇医药