呼吸系统疾病(第十七节 间质性肺疾病-
http://www.100md.com
2001年10月4日
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia ，BOOP)是一种临床病理综合症，特征性组织病理改变为远端细支气管、肺泡管和肺泡腔内有肉芽组织栓子形成，经常伴有肺泡壁的炎症和肺泡腔内的泡沫样巨噬细胞聚积，但肺结构没有明显的破坏。大多数BOOP的发病原因不明，称为特发性BOOP (idiopathic BOOP)。已知原因的BOOP称为继发性BOOP(secondary BOOP)。与BOOP有关的潜在性疾病或因素正在不断被发现，他们包括感染后BOOP，结缔组织病相关性BOOP，药物相关性BOOP，器官移植相关性BOOP等。
诊断
(一)临床表现
1. 起病比较缓慢，病程多大于3月。以呼吸困难或活动后气短伴持续性干咳为主要症状，有时伴胸痛，喘鸣和咯血罕见。发病前1-3月多有类似亚急性感冒的前驱症状，如发烧、咳嗽和全身不适等。
2. 肺部听诊可闻及吸气时爆裂音，多为双侧，也可有单侧。杵状指罕见。
(二)辅助检查
1. 胸部X线：主要是以两肺外带和下肺野分布为主的多发的斑片样阴影，阴影可以时消时现，呈游走性改变，或伴有网状渗出改变。也可以是孤立或多发的结节样改变，胸水偶见。
2. 胸部CT：主要是以两肺多发的斑片或片状实变影、局部结节或肿块影，其中可见血管征或支气管征，或伴网格样间质渗出，病变多位于两肺外带和下肺野，间或见到纵隔淋巴结肿大和胸水。
3. 血液化验检查：白细胞可以轻度增加，血沉增快。
4. 肺功能和血气分析：肺活量降低、弥散量降低和低氧血症，呈现限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。
5. BAL和TBLB：BAL液中淋巴细胞，中性粒细胞和嗜酸粒细胞都可以增加，但以淋巴细胞增加比较明显，CD4/CD8的比值降低， NK细胞(CD57)正常。
6. 开胸或经胸腔镜肺活检：因为TBLB 取材太小，常常不足以做出BOOP的诊断，此时应该考虑外科肺活检。
治疗
糖皮质激素是治疗BOOP的首选。对于没有糖皮质激素禁忌症的患者，强的松的用量可以按每天40-60 mg或1mg/kg，根据治疗反应减量，一般1-3月后减至每天20-40 mg，4-6个月后减至维持量7.5-10mg /天，总疗程一年。不足的糖皮质激素剂量或疗程容易导致复发。与激素比较，细胞毒性制剂或其它药物还没有显示出更优越的疗效，有待进一步观察。, http://www.100md.com
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia ，BOOP)是一种临床病理综合症，特征性组织病理改变为远端细支气管、肺泡管和肺泡腔内有肉芽组织栓子形成，经常伴有肺泡壁的炎症和肺泡腔内的泡沫样巨噬细胞聚积，但肺结构没有明显的破坏。大多数BOOP的发病原因不明，称为特发性BOOP (idiopathic BOOP)。已知原因的BOOP称为继发性BOOP(secondary BOOP)。与BOOP有关的潜在性疾病或因素正在不断被发现，他们包括感染后BOOP，结缔组织病相关性BOOP，药物相关性BOOP，器官移植相关性BOOP等。
诊断
(一)临床表现
1. 起病比较缓慢，病程多大于3月。以呼吸困难或活动后气短伴持续性干咳为主要症状，有时伴胸痛，喘鸣和咯血罕见。发病前1-3月多有类似亚急性感冒的前驱症状，如发烧、咳嗽和全身不适等。
2. 肺部听诊可闻及吸气时爆裂音，多为双侧，也可有单侧。杵状指罕见。
(二)辅助检查
1. 胸部X线：主要是以两肺外带和下肺野分布为主的多发的斑片样阴影，阴影可以时消时现，呈游走性改变，或伴有网状渗出改变。也可以是孤立或多发的结节样改变，胸水偶见。
2. 胸部CT：主要是以两肺多发的斑片或片状实变影、局部结节或肿块影，其中可见血管征或支气管征，或伴网格样间质渗出，病变多位于两肺外带和下肺野，间或见到纵隔淋巴结肿大和胸水。
3. 血液化验检查：白细胞可以轻度增加，血沉增快。
4. 肺功能和血气分析：肺活量降低、弥散量降低和低氧血症，呈现限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。
5. BAL和TBLB：BAL液中淋巴细胞，中性粒细胞和嗜酸粒细胞都可以增加，但以淋巴细胞增加比较明显，CD4/CD8的比值降低， NK细胞(CD57)正常。
6. 开胸或经胸腔镜肺活检：因为TBLB 取材太小，常常不足以做出BOOP的诊断，此时应该考虑外科肺活检。
治疗
糖皮质激素是治疗BOOP的首选。对于没有糖皮质激素禁忌症的患者，强的松的用量可以按每天40-60 mg或1mg/kg，根据治疗反应减量，一般1-3月后减至每天20-40 mg，4-6个月后减至维持量7.5-10mg /天，总疗程一年。不足的糖皮质激素剂量或疗程容易导致复发。与激素比较，细胞毒性制剂或其它药物还没有显示出更优越的疗效，有待进一步观察。, http://www.100md.com