呼吸系统疾病(第十八节胶原血管病相关性间质性肺疾病)
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2001年10月4日
胶原血管病(CVD)是一组与血管、结缔组织、和浆膜的炎症有关的全身性、多器官疾病的总称。每一种胶原血管病都可引起一系列的肺部疾病，其中慢性间质性肺疾病 (CILD) 可以发生于任一种胶原血管病，但是最常见于类风湿关节炎(RA)和进行性系统性硬皮病(PSS)。与胶原血管病有关的CILD在临床、生理学、影像学和组织病理学方面的表现类似于IPF，不过胶原血管病相关的肺纤维化(CVD-PF)的病程相对缓慢。
诊断
一、临床表现
1. 呼吸系统症状与体征呼吸困难和咳嗽是中度或进展期病人的主要症状。早期或有轻微疾病的病人可以无症状。听诊在两肺基底部可以闻及吸气末Velcro爆裂音。
2.全身性或多脏器损害的表现如发热、皮疹、关节痛、和血尿等。
二、辅助检查
1. 血常规、尿常规、肝功能、肾功能、血沉等检查的相应异常。
2. 免疫学检查：自身抗体、体液免疫、细胞免疫、免疫复合物、补体、狼疮细胞、类风湿因子等检查的相应异常。
3. 胸部X线：X线胸片的表现多类似于IPF。主要显示两肺基底部的间质渗出，蜂窝肺和肺容积缩小，偶见灶性磨玻璃样变。
4. 胸部CT/HRCT：显示不同程度的蜂窝肺、磨玻璃样变、网格状渗出，病变主要分布在肺外带(胸膜下)和两肺基底部。还可以有胸腔积液或胸膜肥厚。
5. 肺功能：肺容量降低、弥散量降低。静息或运动时低氧血症。
6. BAL和 TBLB检查：BAL检查可能显示中性粒细胞、嗜酸细胞或淋巴细胞增多。
7. 肺活检：CVD—PF的组织病理学改变与IPF相似。然而除了IPF的特征外，还可以有淋巴滤泡或灶性BOOP。对于诊断明确的CVD患者，如果有肺纤维化的典型临床表现和HRCT特征、相应的BAL和TBLB检查结果，就可以做出CVD—PF的诊断，很少需要开胸肺活检。
三、诊断要点
1. 全身胶原血管病已经确诊。
2. 呼吸系统的特征性临床表现和/或影像学改变。
3. 特征性BAL和TBLB表现。
4. 排除继发感染、肿瘤、和药物等引起的胸膜肺损害。
5. CVD-PF的活动状态或病程与胶原血管病的肺外或全身表现没有关系。对于首发或局限于肺和胸膜的胶原血管病，其诊断必须以免疫学和组织学的检查为依据。
治疗
1. CVD—PF患者伴严重的肺功能损害或临床症状加重，应该经验性地使用糖皮质激素或免疫抑制剂, 但须强调治疗个体化。
2. 由于环磷酰胺具有致癌的危险性，因此对于糖皮质激素治疗无效或不能耐受的病例，通常优先选用硫唑嘌呤。, http://www.100md.com
诊断
一、临床表现
1. 呼吸系统症状与体征呼吸困难和咳嗽是中度或进展期病人的主要症状。早期或有轻微疾病的病人可以无症状。听诊在两肺基底部可以闻及吸气末Velcro爆裂音。
2.全身性或多脏器损害的表现如发热、皮疹、关节痛、和血尿等。
二、辅助检查
1. 血常规、尿常规、肝功能、肾功能、血沉等检查的相应异常。
2. 免疫学检查：自身抗体、体液免疫、细胞免疫、免疫复合物、补体、狼疮细胞、类风湿因子等检查的相应异常。
3. 胸部X线：X线胸片的表现多类似于IPF。主要显示两肺基底部的间质渗出，蜂窝肺和肺容积缩小，偶见灶性磨玻璃样变。
4. 胸部CT/HRCT：显示不同程度的蜂窝肺、磨玻璃样变、网格状渗出，病变主要分布在肺外带(胸膜下)和两肺基底部。还可以有胸腔积液或胸膜肥厚。
5. 肺功能：肺容量降低、弥散量降低。静息或运动时低氧血症。
6. BAL和 TBLB检查：BAL检查可能显示中性粒细胞、嗜酸细胞或淋巴细胞增多。
7. 肺活检：CVD—PF的组织病理学改变与IPF相似。然而除了IPF的特征外，还可以有淋巴滤泡或灶性BOOP。对于诊断明确的CVD患者，如果有肺纤维化的典型临床表现和HRCT特征、相应的BAL和TBLB检查结果，就可以做出CVD—PF的诊断，很少需要开胸肺活检。
三、诊断要点
1. 全身胶原血管病已经确诊。
2. 呼吸系统的特征性临床表现和/或影像学改变。
3. 特征性BAL和TBLB表现。
4. 排除继发感染、肿瘤、和药物等引起的胸膜肺损害。
5. CVD-PF的活动状态或病程与胶原血管病的肺外或全身表现没有关系。对于首发或局限于肺和胸膜的胶原血管病，其诊断必须以免疫学和组织学的检查为依据。
治疗
1. CVD—PF患者伴严重的肺功能损害或临床症状加重，应该经验性地使用糖皮质激素或免疫抑制剂, 但须强调治疗个体化。
2. 由于环磷酰胺具有致癌的危险性，因此对于糖皮质激素治疗无效或不能耐受的病例，通常优先选用硫唑嘌呤。, http://www.100md.com