呼吸系统疾病(第十八节 胶原血管病相关性间质性肺疾病-混合结缔组织病)
http://www.100md.com
2001年10月4日
混合结缔组织病
混合结缔组织病(MCTD)是指同时存在2种或2种以上的胶原血管病(如RA，PSS，多发性肌炎/皮肌炎，系统性红斑狼疮)，这些疾病的临床特征相互重叠。MCTD患者的血清中抗ENA抗体和抗RNP抗体常增加。70%—90%的病人有肺外表现(如指端硬化、多发性关节炎、肌炎、雷诺氏现象)，而且经常以肺外表现为主。有30%—85% 的MCTD患者并发 CILD，有15—30%并发肺动脉高压。
CILD的临床过程变化多样，也可以出现进行性致死性的呼吸功能不全。对于严重或病情进行性加重的患者可以应用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗，并强调治疗个体化。, 百拇医药
混合结缔组织病(MCTD)是指同时存在2种或2种以上的胶原血管病(如RA，PSS，多发性肌炎/皮肌炎，系统性红斑狼疮)，这些疾病的临床特征相互重叠。MCTD患者的血清中抗ENA抗体和抗RNP抗体常增加。70%—90%的病人有肺外表现(如指端硬化、多发性关节炎、肌炎、雷诺氏现象)，而且经常以肺外表现为主。有30%—85% 的MCTD患者并发 CILD，有15—30%并发肺动脉高压。
CILD的临床过程变化多样，也可以出现进行性致死性的呼吸功能不全。对于严重或病情进行性加重的患者可以应用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗，并强调治疗个体化。, 百拇医药