呼吸系统疾病(第十八节 胶原血管病相关性间质性肺疾病-干燥综合症)
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2001年10月4日
干燥综合症
干燥综合症(Sjögren’s Syndrome)以口腔干燥，眼干燥和外分沁腺的淋巴细胞渗出为特征。干燥综合症可以是原发的，也可以继发于胶原血管病。至少10%的干燥综合症患者有明显的肺部并发症，更多的是表现为无症状的肺部并发症，原发性干燥综合症经常表现有弥漫性间质性肺疾病改变(如非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、BOOP 、普通型间质性肺炎)，其他肺部并发症有假性淋巴瘤、淋巴细胞增殖性疾病(包括淋巴瘤)、肺血管炎、肺动脉高压、以及胸膜炎伴或不伴胸腔积液。
诊断
1. 呼吸系统症状和体征：常见的症状是活动时呼吸困难和干咳。常见体征是两肺基底部罗音或爆裂音。
2. X线胸片/HRCT：异常改变有弥漫性网状或网结节状渗出影、斑片或片状密度增高影、和磨玻璃样变，主要分布在两肺基底部。胸部HRCT较X线胸片敏感，可能早期发现X线胸片未显示的异常改变。
3. 肺功能：肺容量降低、弥散量降低和静息或运动时的低氧血症。
4. BAL：显示淋巴细胞或中性粒细胞增加或二者均增加。
5. 干燥综合症的特征性表现和实验室检查。
治疗
对于有症状或进行性加重的CILD，BOOP，或淋巴细胞性间质性肺炎可以考虑使用糖皮质激素，对于病情严重并对激素抵抗的患者可以使用免疫抑制剂治疗，并强调治疗个体化。, http://www.100md.com
干燥综合症(Sjögren’s Syndrome)以口腔干燥，眼干燥和外分沁腺的淋巴细胞渗出为特征。干燥综合症可以是原发的，也可以继发于胶原血管病。至少10%的干燥综合症患者有明显的肺部并发症，更多的是表现为无症状的肺部并发症，原发性干燥综合症经常表现有弥漫性间质性肺疾病改变(如非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、BOOP 、普通型间质性肺炎)，其他肺部并发症有假性淋巴瘤、淋巴细胞增殖性疾病(包括淋巴瘤)、肺血管炎、肺动脉高压、以及胸膜炎伴或不伴胸腔积液。
诊断
1. 呼吸系统症状和体征：常见的症状是活动时呼吸困难和干咳。常见体征是两肺基底部罗音或爆裂音。
2. X线胸片/HRCT：异常改变有弥漫性网状或网结节状渗出影、斑片或片状密度增高影、和磨玻璃样变，主要分布在两肺基底部。胸部HRCT较X线胸片敏感，可能早期发现X线胸片未显示的异常改变。
3. 肺功能：肺容量降低、弥散量降低和静息或运动时的低氧血症。
4. BAL：显示淋巴细胞或中性粒细胞增加或二者均增加。
5. 干燥综合症的特征性表现和实验室检查。
治疗
对于有症状或进行性加重的CILD，BOOP，或淋巴细胞性间质性肺炎可以考虑使用糖皮质激素，对于病情严重并对激素抵抗的患者可以使用免疫抑制剂治疗，并强调治疗个体化。, http://www.100md.com