近亲婚姻与遗传疾病(22)
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2001年10月4日
从维多利亚女王说起
1838年8月28日，18岁的亚历山大德丽那.维多利亚登上了英国
女王的宝座。她的父亲是英王乔治四世的弟弟肯德公爵爱德华。她的
母亲出身于历史悠久的德国名门萨克森.科堡皇族。她从即位至1901
年去世，在位60余年，是英国历史上统治时间最长的一位国王。这一
个期间也是英国历史上的黄金时代，率先开始了工业革命，经济上也
得到突飞猛进的发展，英国也被称为""统御七海""的""日不落帝国""。
1840年2月，21岁的维多利亚女王和她的表哥(舅舅的二子)阿
, 百拇医药
尔伯特结婚，当时谁也没有想到，这场婚姻会给她的个人生活带来巨
大的不幸。他们一共生下了9个孩子，四男五女，4个男孩子有3个患
有遗传病--血友病，女孩子也是血友病基因的携带者。
她的3位王子都是两岁左右发病。这是一种稍有碰撞即出血不止
的疾病。当时的医学界对此毫无办法，连最高明的医生也束手无策，
结果一个个都短命早夭。
所幸的是5位公主却都美丽健康，也像她们的母亲一样聪明，于
是不少国家的王子都前来求婚，他们都为能得到维多利亚女王的女儿
, 百拇医药 而感到无上的光荣和自豪。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧
洲的其他王室后，她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把
欧洲许多王室都搅得惶恐不安，所以当时把血友病称为""皇室病""。
血友病是一种""伴性遗传""疾病，也就是说，这种病与人的性别
有关。该病的基因就位于细胞中的X染色体上。男性的性染色体是XY
型，于是会发病。而女性的性染色体是XX，病变的X染色体被另外一
条健康的X染色体所代偿，所以并不发病。但是尽管她个人不发病，
但这条有病变的染色体会继续遗传下去，遗传给她们的子女。在下一
, 百拇医药
代中，男性中有1/2的人会发病，而她们的女儿中又有1/2的人成为
血友病的基因携带者，于是就会继续向下遗传，这就是伴性遗传病的
遗传规律。
造成遗传病的原因，主要还是近亲结婚。维多利亚女王的丈夫是
她的表哥，她的子女以至孙子、孙女、外孙、外孙女，也都是在欧洲
的皇室中通婚，这个人群中的人数并不多，虽然可以""门当户对""，保
持王室血统的""纯洁""，但是也给遗传病创造了""搭车上路""的条件。
达尔文与摩尔根的悲剧
达尔文是19世纪伟大的生物学家，也是进化论的奠基人。然而
, http://www.100md.com
在他还没有掌握大自然中生物界的奥秘之前，自己却先受到了自然规
律的无情惩罚。
1839年1月，30岁的达尔文与他的表妹爱玛结婚。爱玛是他舅舅
的女儿。他们俩人从小便青梅竹马，感情深厚，由暗恋而结为伉俪。
但是，他们谁也没有料到，他们的6个孩子中竟有3人中途夭
亡，其余3人又终身不育。这件事情让达尔文百思不得其解，因为他
与爱玛都是健康人，生理上没有什么缺陷，精神也非常正常，为什么
生下的孩子却都是如此呢？
达尔文到了晚年，在研究植物的生物进化过程时发现，异花授粉
, 百拇医药
的个体比自花授粉的个体，结出的果实又大又多，而且自花授粉的个
体非常容易被大自然淘汰。这时，达尔文才恍然大悟：大自然讨厌近
亲婚姻。
达尔文意识到自己婚姻的悲剧在于近亲，所以他把这个深刻的教
训写进了自己的论文。
曾经创立了""基因""学说的本世纪美国著名遗传学家摩尔根，也
有一场不该出现的婚姻。他与表妹玛丽结婚后，科研工作取得了杰出
的成就。后人写的《摩尔根传》一书中说：""摩尔根在事业上的成
功，与玛丽的帮助是分不开的。""但是他们的两个女儿都是""莫名其妙
, 百拇医药
的痴呆""，从而过早地离开了人间。他们唯一的男孩也有明显的智力
残疾。
摩尔根夫妇以后再也没有生育。他提出：""没有血缘亲属关系的
民族之间的婚姻，才能制造出体质上和智力上都更为强健的人
种。""他大声疾呼：""为创造更聪明、更强健的人种，无论如何也不要
近亲结婚。""
人体的生殖细胞，即男性的精子和女性的卵子，都有23条染色
体，上面一共有10万""基因""。基因上面携带着生命遗传的""密码""。
据估计，在10万个基因上，总归会有五六个隐藏的遗传病基
, 百拇医药
因。只要不是近亲婚姻，男女双方的致病基因就难以相遇。而在近亲
之中，这种更多的机会使它们""对面相逢""。例如有一种遗传疾病，称
为""半乳糖血症""，非近亲配偶的子女，发生的机会是1/90000，即9
万对夫妇中才可能出现一位病人。然而在表兄妹结婚的人群中，子女
发病的危险就有1/4800，为前者的18倍。我国江苏省某地对当地
3355对三代近亲婚姻所生下的5227个子女进行调查发现，患有各种
先天性或遗传性疾病的高达880人(约占17%)，其中智力低下的人
高达98人，远远大于同一地区中非近亲婚姻子女的发病率。", 百拇医药
1838年8月28日，18岁的亚历山大德丽那.维多利亚登上了英国
女王的宝座。她的父亲是英王乔治四世的弟弟肯德公爵爱德华。她的
母亲出身于历史悠久的德国名门萨克森.科堡皇族。她从即位至1901
年去世，在位60余年，是英国历史上统治时间最长的一位国王。这一
个期间也是英国历史上的黄金时代，率先开始了工业革命，经济上也
得到突飞猛进的发展，英国也被称为""统御七海""的""日不落帝国""。
1840年2月，21岁的维多利亚女王和她的表哥(舅舅的二子)阿
, 百拇医药
尔伯特结婚，当时谁也没有想到，这场婚姻会给她的个人生活带来巨
大的不幸。他们一共生下了9个孩子，四男五女，4个男孩子有3个患
有遗传病--血友病，女孩子也是血友病基因的携带者。
她的3位王子都是两岁左右发病。这是一种稍有碰撞即出血不止
的疾病。当时的医学界对此毫无办法，连最高明的医生也束手无策，
结果一个个都短命早夭。
所幸的是5位公主却都美丽健康，也像她们的母亲一样聪明，于
是不少国家的王子都前来求婚，他们都为能得到维多利亚女王的女儿
, 百拇医药 而感到无上的光荣和自豪。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧
洲的其他王室后，她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把
欧洲许多王室都搅得惶恐不安，所以当时把血友病称为""皇室病""。
血友病是一种""伴性遗传""疾病，也就是说，这种病与人的性别
有关。该病的基因就位于细胞中的X染色体上。男性的性染色体是XY
型，于是会发病。而女性的性染色体是XX，病变的X染色体被另外一
条健康的X染色体所代偿，所以并不发病。但是尽管她个人不发病，
但这条有病变的染色体会继续遗传下去，遗传给她们的子女。在下一
, 百拇医药
代中，男性中有1/2的人会发病，而她们的女儿中又有1/2的人成为
血友病的基因携带者，于是就会继续向下遗传，这就是伴性遗传病的
遗传规律。
造成遗传病的原因，主要还是近亲结婚。维多利亚女王的丈夫是
她的表哥，她的子女以至孙子、孙女、外孙、外孙女，也都是在欧洲
的皇室中通婚，这个人群中的人数并不多，虽然可以""门当户对""，保
持王室血统的""纯洁""，但是也给遗传病创造了""搭车上路""的条件。
达尔文与摩尔根的悲剧
达尔文是19世纪伟大的生物学家，也是进化论的奠基人。然而
, http://www.100md.com
在他还没有掌握大自然中生物界的奥秘之前，自己却先受到了自然规
律的无情惩罚。
1839年1月，30岁的达尔文与他的表妹爱玛结婚。爱玛是他舅舅
的女儿。他们俩人从小便青梅竹马，感情深厚，由暗恋而结为伉俪。
但是，他们谁也没有料到，他们的6个孩子中竟有3人中途夭
亡，其余3人又终身不育。这件事情让达尔文百思不得其解，因为他
与爱玛都是健康人，生理上没有什么缺陷，精神也非常正常，为什么
生下的孩子却都是如此呢？
达尔文到了晚年，在研究植物的生物进化过程时发现，异花授粉
, 百拇医药
的个体比自花授粉的个体，结出的果实又大又多，而且自花授粉的个
体非常容易被大自然淘汰。这时，达尔文才恍然大悟：大自然讨厌近
亲婚姻。
达尔文意识到自己婚姻的悲剧在于近亲，所以他把这个深刻的教
训写进了自己的论文。
曾经创立了""基因""学说的本世纪美国著名遗传学家摩尔根，也
有一场不该出现的婚姻。他与表妹玛丽结婚后，科研工作取得了杰出
的成就。后人写的《摩尔根传》一书中说：""摩尔根在事业上的成
功，与玛丽的帮助是分不开的。""但是他们的两个女儿都是""莫名其妙
, 百拇医药
的痴呆""，从而过早地离开了人间。他们唯一的男孩也有明显的智力
残疾。
摩尔根夫妇以后再也没有生育。他提出：""没有血缘亲属关系的
民族之间的婚姻，才能制造出体质上和智力上都更为强健的人
种。""他大声疾呼：""为创造更聪明、更强健的人种，无论如何也不要
近亲结婚。""
人体的生殖细胞，即男性的精子和女性的卵子，都有23条染色
体，上面一共有10万""基因""。基因上面携带着生命遗传的""密码""。
据估计，在10万个基因上，总归会有五六个隐藏的遗传病基
, 百拇医药
因。只要不是近亲婚姻，男女双方的致病基因就难以相遇。而在近亲
之中，这种更多的机会使它们""对面相逢""。例如有一种遗传疾病，称
为""半乳糖血症""，非近亲配偶的子女，发生的机会是1/90000，即9
万对夫妇中才可能出现一位病人。然而在表兄妹结婚的人群中，子女
发病的危险就有1/4800，为前者的18倍。我国江苏省某地对当地
3355对三代近亲婚姻所生下的5227个子女进行调查发现，患有各种
先天性或遗传性疾病的高达880人(约占17%)，其中智力低下的人
高达98人，远远大于同一地区中非近亲婚姻子女的发病率。", 百拇医药