布加氏综合征介入治疗的新进展
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2001年10月4日
Budd—Chiari综合征(简称布加、BCS)，是以腹胀、肝大、腹水及双下肢水肿等为主要临床表现的一种全球性疾病。该综合症是由Budd(1846)年和Chiari(1899)年先后发现并报告的，但作为一个明确的疾病概念正式命名不足百年。近年来，布加的含义已从单纯“肝静脉血栓性阻塞”这一狭义概念扩展为：无论何种原因，也无论是否存在肝静脉和/或下腔静脉肝段阻塞(HIVC阻塞)，只要有肝窦血管床及肝静脉回流障碍，继而导致门脉高压者，均可视为布加。
以往大多认为布加是一种罕见病，而且多见于印度、日本及南非等国家。近几年来我国报告布加的发病例数已明显高于上述各国，据检索统计1946年—1980年45年间，国外共报告500例，而国内自1980年—1996年的17年间就已报告1000余例。大多集中在北方各省区，这说明我国也是布加的高发国家之一。布加发病的男女比例之明显差别，年龄一般为30—40岁。发病大多比较缓慢，但呈逐年加重趋势。其临床表现依其病变类型不同而各异。在欧美国家，以肝静脉阻塞型布加最为多见。其表现主要为腹痛、肝大、腹水三大主要症状。而亚洲地区如日本和我国等，大多(90%以上)为肝静脉和HIVC同时阻塞型布加。无论何种类型和表现的布加，自然预后均较差。一旦发病逐年加重，且很快丧失劳动能力，或因肝功能衰竭、静脉破裂出血，并发肝癌等原因死亡，现将布加综合症的介入治疗进展简述如下：布加氏综合征的内科治疗只能暂时缓解症状。传统的外科治疗尽管有治愈的可能，但无论何种术式均因存在损伤性大(开胸开腹)、并发症多、术后死亡率(20%~40%)和复发率高等原因受到限制。
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1974年，日本学者江口等首次发表采用球囊导管扩张术成功地治疗1例HIVC膜性阻塞型布加的报告。我国开展布加的介入治疗研究开始于80年代末，收到令人满意的治疗效果。几乎所有类型的布加均是介入治疗的适应症，疗效显著、持久、已逐步成为布加的主要临床治疗手段。
介入治疗技术用于治疗布加可根据病变类型合理选择和综合利用。
1.闭塞血管穿通术
此项技术是对肝静脉及HIVC闭塞型布加进行介入治疗的前提和成功与否的关键环节。无论是肝静脉或HIVC膜性或节段性闭塞均需首先在双向透视引导下准确定位后采用特殊器械，安全精确地进行闭塞穿通术。方可进行其它进入治疗。
2.经皮球囊导管成形术(PTA)
(PTA)是进行布加介入治疗必不可少的步骤之一，一般可根据靶血管情况选用10、15、20或25毫米直径球囊直接进行扩张治疗。单纯PTA治疗主要适应于膜性布加，并可有半数以上病人获得长期开通效果。
, 百拇医药
3.经皮血管内支架置入术
主要适用于PTA疗效不满意或PTA后再阻塞者。特别是肝静脉和/或节段性阻塞的布加病例明显提高了布加介入治疗的中远期疗效，国产血管内支架已广泛应用于布加治疗。
4.经颈静脉肝内门体分流术(TIPSS)
TIPSS是专门治疗肝硬化门脉高压的介入放射学新技术。对布加来说，TIPSS主要适用于肝静脉广泛闭塞且难以再通、并伴有门脉高压消化道出血的布加病人。国内外均有报道，但治疗例数尚不多。
5.经导管局部溶栓术
此项治疗主要适用于肝静脉及HIVC有广泛血栓形成的布加病人。而且对于闭塞静脉的开通和有效地预防肺梗塞的发生具有重要意义。目前主要采用尿激酶注射液，一般用量为40—80万单位。
综上所述，可知采用介入放射学方法治疗布加的应用与研究已在国内外广为开展，仅我国就已报告400余例，临床效果在不断提高。进一步探明布加的发病特点和病因，从而提出全国统一的防治方案，尤其是进一步开发介入治疗新技术和新方法，提高中远期疗效，仍然是今后亟待解决的课题。, 百拇医药
以往大多认为布加是一种罕见病，而且多见于印度、日本及南非等国家。近几年来我国报告布加的发病例数已明显高于上述各国，据检索统计1946年—1980年45年间，国外共报告500例，而国内自1980年—1996年的17年间就已报告1000余例。大多集中在北方各省区，这说明我国也是布加的高发国家之一。布加发病的男女比例之明显差别，年龄一般为30—40岁。发病大多比较缓慢，但呈逐年加重趋势。其临床表现依其病变类型不同而各异。在欧美国家，以肝静脉阻塞型布加最为多见。其表现主要为腹痛、肝大、腹水三大主要症状。而亚洲地区如日本和我国等，大多(90%以上)为肝静脉和HIVC同时阻塞型布加。无论何种类型和表现的布加，自然预后均较差。一旦发病逐年加重，且很快丧失劳动能力，或因肝功能衰竭、静脉破裂出血，并发肝癌等原因死亡，现将布加综合症的介入治疗进展简述如下：布加氏综合征的内科治疗只能暂时缓解症状。传统的外科治疗尽管有治愈的可能，但无论何种术式均因存在损伤性大(开胸开腹)、并发症多、术后死亡率(20%~40%)和复发率高等原因受到限制。
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1974年，日本学者江口等首次发表采用球囊导管扩张术成功地治疗1例HIVC膜性阻塞型布加的报告。我国开展布加的介入治疗研究开始于80年代末，收到令人满意的治疗效果。几乎所有类型的布加均是介入治疗的适应症，疗效显著、持久、已逐步成为布加的主要临床治疗手段。
介入治疗技术用于治疗布加可根据病变类型合理选择和综合利用。
1.闭塞血管穿通术
此项技术是对肝静脉及HIVC闭塞型布加进行介入治疗的前提和成功与否的关键环节。无论是肝静脉或HIVC膜性或节段性闭塞均需首先在双向透视引导下准确定位后采用特殊器械，安全精确地进行闭塞穿通术。方可进行其它进入治疗。
2.经皮球囊导管成形术(PTA)
(PTA)是进行布加介入治疗必不可少的步骤之一，一般可根据靶血管情况选用10、15、20或25毫米直径球囊直接进行扩张治疗。单纯PTA治疗主要适应于膜性布加，并可有半数以上病人获得长期开通效果。
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3.经皮血管内支架置入术
主要适用于PTA疗效不满意或PTA后再阻塞者。特别是肝静脉和/或节段性阻塞的布加病例明显提高了布加介入治疗的中远期疗效，国产血管内支架已广泛应用于布加治疗。
4.经颈静脉肝内门体分流术(TIPSS)
TIPSS是专门治疗肝硬化门脉高压的介入放射学新技术。对布加来说，TIPSS主要适用于肝静脉广泛闭塞且难以再通、并伴有门脉高压消化道出血的布加病人。国内外均有报道，但治疗例数尚不多。
5.经导管局部溶栓术
此项治疗主要适用于肝静脉及HIVC有广泛血栓形成的布加病人。而且对于闭塞静脉的开通和有效地预防肺梗塞的发生具有重要意义。目前主要采用尿激酶注射液，一般用量为40—80万单位。
综上所述，可知采用介入放射学方法治疗布加的应用与研究已在国内外广为开展，仅我国就已报告400余例，临床效果在不断提高。进一步探明布加的发病特点和病因，从而提出全国统一的防治方案，尤其是进一步开发介入治疗新技术和新方法，提高中远期疗效，仍然是今后亟待解决的课题。, 百拇医药