尿崩症
尿崩症是因抗利尿激素(抗利尿激素)缺乏而致多尿、烦渴、多饮的临床综合征，可发生于任何年龄，但青年人多见，男性较女性多见。
1、病因及临床表现
因抗利尿激素分泌不足所产生的尿崩症称中枢性或垂体性尿崩症，因肾小管对抗利尿激素反应不良所产生的尿崩症称肾性尿崩症，本节主要讨论前者。
中枢性尿崩症分为原发性和继发性两大类。原发性尿崩症病因不清，可能与遗传因素有关，其大部分为散发性，少数为家族性，其病理改变为视上核及室旁核神经细胞出现退行变性、而致抗利尿激素分泌减少。继发性尿崩症是因下丘脑产生抗利尿激素的视上核和室旁核或下丘脑—垂体神经束受损所致，前者使抗利尿激素产生减少，后者使抗利尿激素储存及释放减少。脑部肿瘤、颅脑外伤、下丘脑、垂体部位手术、脑部感染、血管病变、白血病、结节病等均可出现继发性尿崩性尿崩症，但以脑部肿瘤最常见，如颅咽管瘤、第三脑室肿瘤及异位松果体瘤等。
, 百拇医药
患者的临床表现主要为多尿、烦渴、多饮，大多数为渐进性，也有的可突然起病。由于抗利尿激素缺乏，肾远曲小管及集合管对水的重吸收减少，于是排泄大量低渗尿液，患者排尿次数增多，尿量增加，一昼夜可达5～10L或更多，由于多尿，而导致烦渴多饮，饮水量可达数升至10L，抗利尿激素缺乏越严重，尿量越多。患者还可有轻度脱水、全身乏力、食欲不振、皮肤干燥、口干、便秘、消瘦、怕冷、闭经等表现。由于多饮多尿，影响患者休息、工作等日常活动，故可出现失眠、头痛、困倦，情绪低落等症状。
如患者多尿，但因某种特殊情况而得不到饮水补充时，则可迅速发展到严重脱水，出现高渗状态，严重者可发展至谵妄、高热，甚至昏迷。
2、实验室检查
(1)尿比重：尿色清如水，不含糖及蛋白质，比重1.000～1.005，尿渗透压50～200mmol/L，明显低于血浆渗透压(300±10mmol/L)。
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(2)尿量多：逐日尿量变化一般较稳定，饮水量与尿量大致平衡，可达5～10L/日或更多。
(3)限水及垂体加压素试验：试验一般主动限水8～12小时，病情重者可从清晨4点或6点开始限水，病情较轻者可在试验前晚8点以后限水，试验日晨8点排空膀胱、测体重，自上午8时起，每小时收集尿液一次，分别测尿量、比重、渗透压、体重，如二次渗透压的差小于30mmol/L时，担血查血渗透压，并肌注垂体后叶素5u，继续每小时收集尿液一次，共2次，测尿量、比重及渗透压。
尿崩症患者由于抗利尿激素缺乏，尿量持续增多，血浆渗透压上升，表现为脱水及体重下降，但尿渗透压仍低，注射垂体后味素后，尿量明显减少，尿比重升高，尿渗透压也增加，病人口渴缓解。试验过程中应密切观察病人神志、体重等变化，以免脱水或注射垂体后叶素后大量饮水出现水中毒。
3、诊断及治疗
, http://www.100md.com 典型的尿崩症为尿量多，尿比重低，限水不能使尿量明显减少及尿比重明显增高，用抗利尿激素治疗有明显效果，注射垂体后叶素或鞣酸加压素后，尿量明显减少，尿比重及渗透压明显升高。
确定尿崩症诊断后，应进一步检查病因，下丘脑及垂体部位CT扫描及核磁共振显象可发现有无占位性病变，视力视野检查确定有无肿瘤向鞍上发展，如发现肿瘤则应考虑手术切除。对于原发性或不能手术的病人可用加压素替代治疗。常用鞣酸加压素油剂，为混悬液，每毫升含5加压单位，1次注射0.3～0.5ml可维持2～5日，但需从小量0.1ml开始，逐渐增加。此外，可服用双氢克尿塞75～100mg/日，分2～3次口服，可减少尿量50%左右，但需注意补钾，氯磺丙脲125～250mg/日，或安妥明1.5～2.0g/日，均可使尿量下降，尿渗透压上升。
4、护理
(1)准确记录出入量：患者有多饮、多尿，为观察病情需准确记录出入量，应让病人了解记录的意义并主动配合，详细记下饮水量、尿量及进食情况等。
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(2)饮食护理：患者应适当限制钠盐摄入，因高钠可使尿量增多，而摄钠减少及排钠增多时，尿量则可减少，因此在服用双氢克尿塞治疗时应限制钠盐并注意失钾等电解质紊乱，因多食钠盐可减弱疗效甚至失效。此外应禁咖啡、茶等利尿剂。
(3)限水试验时的护理：应密切观察，如限水后尿量仍很多，患者体重下降过快，出现烦躁、血压下降等情况时，应立即中断试验，及时报告医生。试验过程中准确留取尿标本。
(4)治疗护理：应让病人按时正确服药、不要随便停药。在注射鞣酸加压素时应注意使用前摇匀，天冷时应先加温，只能供肌肉注射，不可作静脉注射，因此药吸收缓慢，注射时应采取不同部位进行深部注射，注意有无头晕、恶心、胸闷等副作用发生，尿崩症病人在注射加压素后，尿量减少，如继续大量饮水，可出现水中毒，因此需注意观察。服用氯磺丙脲时需注意有无低血糖发生。
(5)密切观察病情：治疗过程中应嘱病人减少活动，避免各种应激诱因使病情加重，如出现头痛、肌痛、心率加快、烦躁及神志模糊、谵妄、昏迷时应立即抢救纠正高渗状态。在注射加压素时，要注意观察有无水中毒发生。, http://www.100md.com
1、病因及临床表现
因抗利尿激素分泌不足所产生的尿崩症称中枢性或垂体性尿崩症，因肾小管对抗利尿激素反应不良所产生的尿崩症称肾性尿崩症，本节主要讨论前者。
中枢性尿崩症分为原发性和继发性两大类。原发性尿崩症病因不清，可能与遗传因素有关，其大部分为散发性，少数为家族性，其病理改变为视上核及室旁核神经细胞出现退行变性、而致抗利尿激素分泌减少。继发性尿崩症是因下丘脑产生抗利尿激素的视上核和室旁核或下丘脑—垂体神经束受损所致，前者使抗利尿激素产生减少，后者使抗利尿激素储存及释放减少。脑部肿瘤、颅脑外伤、下丘脑、垂体部位手术、脑部感染、血管病变、白血病、结节病等均可出现继发性尿崩性尿崩症，但以脑部肿瘤最常见，如颅咽管瘤、第三脑室肿瘤及异位松果体瘤等。
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患者的临床表现主要为多尿、烦渴、多饮，大多数为渐进性，也有的可突然起病。由于抗利尿激素缺乏，肾远曲小管及集合管对水的重吸收减少，于是排泄大量低渗尿液，患者排尿次数增多，尿量增加，一昼夜可达5～10L或更多，由于多尿，而导致烦渴多饮，饮水量可达数升至10L，抗利尿激素缺乏越严重，尿量越多。患者还可有轻度脱水、全身乏力、食欲不振、皮肤干燥、口干、便秘、消瘦、怕冷、闭经等表现。由于多饮多尿，影响患者休息、工作等日常活动，故可出现失眠、头痛、困倦，情绪低落等症状。
如患者多尿，但因某种特殊情况而得不到饮水补充时，则可迅速发展到严重脱水，出现高渗状态，严重者可发展至谵妄、高热，甚至昏迷。
2、实验室检查
(1)尿比重：尿色清如水，不含糖及蛋白质，比重1.000～1.005，尿渗透压50～200mmol/L，明显低于血浆渗透压(300±10mmol/L)。
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(2)尿量多：逐日尿量变化一般较稳定，饮水量与尿量大致平衡，可达5～10L/日或更多。
(3)限水及垂体加压素试验：试验一般主动限水8～12小时，病情重者可从清晨4点或6点开始限水，病情较轻者可在试验前晚8点以后限水，试验日晨8点排空膀胱、测体重，自上午8时起，每小时收集尿液一次，分别测尿量、比重、渗透压、体重，如二次渗透压的差小于30mmol/L时，担血查血渗透压，并肌注垂体后叶素5u，继续每小时收集尿液一次，共2次，测尿量、比重及渗透压。
尿崩症患者由于抗利尿激素缺乏，尿量持续增多，血浆渗透压上升，表现为脱水及体重下降，但尿渗透压仍低，注射垂体后味素后，尿量明显减少，尿比重升高，尿渗透压也增加，病人口渴缓解。试验过程中应密切观察病人神志、体重等变化，以免脱水或注射垂体后叶素后大量饮水出现水中毒。
3、诊断及治疗
, http://www.100md.com 典型的尿崩症为尿量多，尿比重低，限水不能使尿量明显减少及尿比重明显增高，用抗利尿激素治疗有明显效果，注射垂体后叶素或鞣酸加压素后，尿量明显减少，尿比重及渗透压明显升高。
确定尿崩症诊断后，应进一步检查病因，下丘脑及垂体部位CT扫描及核磁共振显象可发现有无占位性病变，视力视野检查确定有无肿瘤向鞍上发展，如发现肿瘤则应考虑手术切除。对于原发性或不能手术的病人可用加压素替代治疗。常用鞣酸加压素油剂，为混悬液，每毫升含5加压单位，1次注射0.3～0.5ml可维持2～5日，但需从小量0.1ml开始，逐渐增加。此外，可服用双氢克尿塞75～100mg/日，分2～3次口服，可减少尿量50%左右，但需注意补钾，氯磺丙脲125～250mg/日，或安妥明1.5～2.0g/日，均可使尿量下降，尿渗透压上升。
4、护理
(1)准确记录出入量：患者有多饮、多尿，为观察病情需准确记录出入量，应让病人了解记录的意义并主动配合，详细记下饮水量、尿量及进食情况等。
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(2)饮食护理：患者应适当限制钠盐摄入，因高钠可使尿量增多，而摄钠减少及排钠增多时，尿量则可减少，因此在服用双氢克尿塞治疗时应限制钠盐并注意失钾等电解质紊乱，因多食钠盐可减弱疗效甚至失效。此外应禁咖啡、茶等利尿剂。
(3)限水试验时的护理：应密切观察，如限水后尿量仍很多，患者体重下降过快，出现烦躁、血压下降等情况时，应立即中断试验，及时报告医生。试验过程中准确留取尿标本。
(4)治疗护理：应让病人按时正确服药、不要随便停药。在注射鞣酸加压素时应注意使用前摇匀，天冷时应先加温，只能供肌肉注射，不可作静脉注射，因此药吸收缓慢，注射时应采取不同部位进行深部注射，注意有无头晕、恶心、胸闷等副作用发生，尿崩症病人在注射加压素后，尿量减少，如继续大量饮水，可出现水中毒，因此需注意观察。服用氯磺丙脲时需注意有无低血糖发生。
(5)密切观察病情：治疗过程中应嘱病人减少活动，避免各种应激诱因使病情加重，如出现头痛、肌痛、心率加快、烦躁及神志模糊、谵妄、昏迷时应立即抢救纠正高渗状态。在注射加压素时，要注意观察有无水中毒发生。, http://www.100md.com