系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性、反复发作的多脏器受累的自身免疫性疾病。多见于育龄女性，男女之比约为1：7～10。
1、病因
病因尚不明了。可能是多因素所致，在遗传、感染、外界环境、物理化学及激素等因素共同作用下，使细胞免疫与体液免疫相互制约失衡，造成机体的免疫功能紊乱，产生多种自身抗体，造成组织损伤和生理功能障碍。
2、临床表现
发病急骤或隐匿渐进。多数患者有发热、倦怠、乏力、周身不适、食欲减退、体重下降、关节疼痛等症状。部分患者出现关节肿胀、晨僵。约50%患者出现肌痛，严重者有肌炎的表现。近80%患者有皮肤损害，多发于耳轮、前额、口唇、头皮、手背及颈部等暴露部位。表现为不规则水肿性红斑以及斑丘疹、紫斑，可形成糜烂或溃疡。亦可见到盘状红斑。典型皮损为两面颊和鼻梁部呈蝶形红斑。活动期患者常有脱发。
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本病患者几乎100%有不同程度的肾损害，临床表现为蛋白尿、镜下血尿、管型尿最终发展至肾功能不全和尿毒症。
约有50%患者出现心包炎、心肌炎、心内膜炎及心电图异常。轻者无症状，重者可出现胸闷、心悸、心律失常，不能平卧，心脏扩大甚至心力衰竭。
弥漫性中枢神经系统损害的病例约占系统性红斑狼疮患者的20%。表现为精神障碍如行为异常、兴奋或抑制、幻觉幻听、强迫观念、定向障碍等，也可有癫痫发作、昏迷、蛛网膜下腔出血、偏瘫、失语等器质性脑病综合征。神经系统的损害，预示病情严重。少数病人以神经精神症状为首发症状。
约10%患者有肺损害，表现为胸膜炎、胸腔积液或以斑片浸润为特征的狼疮性肺炎，严重者可有肺纤维化及肺功能障碍。
有消化系统损害的约占20～30%，表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、肝脾肿大、肝功能异常等。偶有肠梗阻、胰腺炎、溃疡穿孔出血。
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另外，系统性红斑狼疮患者亦可有不同程度的淋巴结肿大、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等。少数病人可出现角膜或视网膜受累。
3、实验室检查
多种类型的抗核抗体存在是本病重要的血清学特点。90%以上患者抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体多出现在疾病活动期，抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的标准抗体。此外，还有抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体。系统性红斑狼疮患者还可有抗红细胞抗体、抗血小板抗体等。另外，有血沉增快、丙种球蛋白增高，活动期总补体及C3水平降低。
狼疮带试验，表皮与真皮交界处有IgG、IgM及C3的沉积，对诊断系统性红斑狼疮有一定帮助。
4、诊断
目前，采用国际通用标准。即1982年美国风湿病协会修订的系统性红斑狼疮的诊断11条，具备其中四条者就可诊断。
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（1）颊部红斑。
（2）盘状红斑。
（3）光过敏。
（4）口腔溃疡。
（5）关节炎。
（6）浆膜炎。
（7）肾脏病变。
（8）神经系统异常。
（9）血液学异常。
（10）免疫学异常。
（11）抗核抗体阳性。
对典型病例使用此标准，容易确诊。但对于早期、轻型或不典型的病例，则不能按此标准，而应结合临床及其它检查，密切随访，加以诊断。
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5、治疗与护理
尚无特异性根治方法，根据每个患者情况，制定治疗和护理方案。
（1）一般治疗、护理要点：
①对初诊患者应加强心理护理，消除患者紧张、消极情绪。急性活动期应卧床休息，慢性期或病情稳定的患者，可以参加各社会活动、家务劳动及文娱生活。
②对光敏感患者，可用阳伞、穿长袖裤、戴宽边帽及防光眼镜等，以避免阳光直接照射皮肤。必要时可涂防晒膏。保护皮肤。病人应安排在没有阳光直射的病室内。
③对有药物过敏患者，应详细询问过敏史，用药应注意观察有无过敏现象。避免服用诱发药物性狼疮的药物。
④有雷诺氏现象患者，应注意保暖。可用血管扩张药物如复方丹参、妥拉苏林、低分子右旋糖苷等。
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⑤对于妊娠及分娩前后应给予指导。因妊娠和分娩可致病情加重或复发，应尽量避免人流、妊娠。避孕主法宜采用雌性激素药物以外的方法。
（2）无重要脏器损害的系统性红斑狼疮治疗护理要点：糖皮质激素是目前治疗系统性红斑狼疮的主要药物。对于无重要脏器损害的、病情不严重者，可采用强的松20～30mg，每日清晨顿服。另外，也可采取隔日服药或每周服药5日，停药2日的方法。有利于恢复下丘脑——垂体——肾上腺轴功能，副作用少，减量方便，可减轻机体对激素的依赖性。激素疗效不好时，可加用免疫抑制剂治疗。
对于发热、肌痛、关节痛等症状，可采用非甾体类抗类药对症治疗，缓解症状。
（3）伴有脏器损害的系统性红斑狼疮治疗护理要点：目前治疗方法有四种：第一种，中等剂量强的松治疗，每日40～60mg.第二种，强的松每日40～60mg加环磷酰胺每日口服100～200mg,或每周400～600mg分2次静脉注射.用药期间环磷酰胺使用总量一般为8g。病情稳定可逐渐减少激素用量。第三种，强的松联合大剂量免疫抑制剂冲击治疗。即每日强的松40～60mg，环磷酰胺0.5～1g/平方体表面积，每3周静脉注射1次，可冲击3～5次。第四种，大剂量甲基强的松龙治疗，1g加入生理盐水或5%葡萄糖液200ml中，在30分钟内静脉点滴完，可连续3～4日。或每3～6日注射150mg，共用3～4日。冲击治疗后仍需强的松维持治疗。这种方法适用于危重病人，尤其有狼疮性脑病和严重贫血、血小板减低患者。
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应用激素治疗时应注意观察以下几点：
①糖皮质激素减量应逐步进行，不可突然停药。告诫患者遵医嘱服药，不可自增自减。
②积极预防感染，尤其口腔粘膜、呼吸道、泌尿道以及皮肤的感染，注意观察体温变化。加强口腔护理，早期处理口腔内的各种病变。每日进行会阴部清洁，防止发生泌尿系逆行感染。
③适当补充钙剂及维生素D，防治骨质疏松。
④注意监测血糖和尿糖，以防止药物引起的糖尿病。对有糖尿病患者应随时注意有无酮症。
⑤观察大便颜色及胃肠道症状，定期检查大便潜血，以早期发现消化道出血或溃疡。必要时给予氢氧化铝凝胶，保护胃粘膜。
⑥糖皮质素易引发精神及神经症状。如有发生需减药，加强安全措施，专人看护，防上意外伤害。
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⑦大剂量激素冲击治疗前应向患者交待治疗期间应注意的事项。治疗中注意掌握输液滴速，观察心律变化，防止输液速度过快。引起心力衰竭。
免疫抑制治疗系统性红斑狼疮，主要是通过抑制功能亢进的B细胞、从而抑制机体免疫反应。使用免疫抑制剂要定期观察血象，若白细胞低于4.0×109/L时应停药观察，必要时给予保护性隔离，防止感染。大剂量环磷酰胺冲击治疗时，需多饮水，减少药物对泌尿系的毒、副作用，防止出血性膀胱炎发生。静脉给药切勿漏入皮下组织，一旦发生，可立即采用2%普鲁卡因2ml用生理盐水稀释至10ml或用酚妥拉明10mg加入10ml生理盐水中稀释，进行局部组织封闭，防止皮下组织坏死。
对并发的肾、心血管、肺、消化道等损害的护理观察要点，可参照其专科护理常规。
（4）红斑狼疮脑病的护理观察要点：对采用大剂量激素冲击治疗，产生精神兴奋的患者或癫痫样发作者，可用安定、鲁米那、奋乃近等镇静剂。
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治疗和护理过程中须注意以下几点：
①鉴别清楚发生精神神经症状原因，便于治疗。
②加强对患者的安全措施，专人看护，防止意外。
③注意观察血压、神志、瞳孔、呼吸、肢体活动等情况，防止脑血管病变的发生或发展。
④对于偏瘫、截瘫、昏迷、木僵及多发性神经炎患者，注意皮肤护理，防止发生褥疮。每日应进行2～3次肢体按摩及被动锻炼，防止肌肉萎缩。
⑤对于困呼吸肌受累发生呼吸困难者，及时给氧，备好呼吸器，气管插客和气管切开等抢救物品应急。吞咽困难应给予鼻饲保证营养摄入，防止吸入性肺炎。
（5）皮肤损害的治疗护理要点：控制系统性红斑狼疮皮疹、光过敏、关节症状应用氯喹或羟氯喹有一定疗效。该药是治疗盘状红斑狼疮的首选药，口服后积聚于皮肤，抑制免疫复合物形成，排泄慢，毒副作用大，可引起视网膜退行性病变，甚至失明。使用期间需定期检查视力、眼底情况，如出现异常应停药观察，同时静脉补充葡萄糖盐水，加速排泄，并应用血管扩张剂，改善血运，必要时给予ATP能量合剂等，提高视网膜的功能。
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外用药可应用皮质类固醇激素霜或软膏治疗。对于面部及肢端红斑，还可用30℃温水湿敷、轻轻按摩，促进局部血循环，减轻症状。要防止对受损皮肤刺激，忌用碱性肥皂、化妆品及油膏，经常用清水清洗，保持清洁，防止感染，利于脱屑。
对于有感染的皮损，应根据细菌培养及临床表现情况，先行清创，然后局部给予营养、收敛的药物，适当地应用抗生素，促进消炎愈合。
6、预防
（1）有红斑狼疮家族史的人，应注意避免过多的阳光直射及寒冷刺激。预防各种感染，一旦发生积极治疗。并应避免使用可能诱发本病的药物。
（2）做好心理护理，争取患者配合，使其掌握个人养病方法，稳定情绪，避免诱因，预防复发。
（3）按医嘱治疗，稳定病情，合理安排生活，劳逸结合，争取长期缓解。
（4）女性青年注意晚婚，避免妊娠，以免加重病情。
（5）应免除各种预防接种。
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1、病因
病因尚不明了。可能是多因素所致，在遗传、感染、外界环境、物理化学及激素等因素共同作用下，使细胞免疫与体液免疫相互制约失衡，造成机体的免疫功能紊乱，产生多种自身抗体，造成组织损伤和生理功能障碍。
2、临床表现
发病急骤或隐匿渐进。多数患者有发热、倦怠、乏力、周身不适、食欲减退、体重下降、关节疼痛等症状。部分患者出现关节肿胀、晨僵。约50%患者出现肌痛，严重者有肌炎的表现。近80%患者有皮肤损害，多发于耳轮、前额、口唇、头皮、手背及颈部等暴露部位。表现为不规则水肿性红斑以及斑丘疹、紫斑，可形成糜烂或溃疡。亦可见到盘状红斑。典型皮损为两面颊和鼻梁部呈蝶形红斑。活动期患者常有脱发。
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本病患者几乎100%有不同程度的肾损害，临床表现为蛋白尿、镜下血尿、管型尿最终发展至肾功能不全和尿毒症。
约有50%患者出现心包炎、心肌炎、心内膜炎及心电图异常。轻者无症状，重者可出现胸闷、心悸、心律失常，不能平卧，心脏扩大甚至心力衰竭。
弥漫性中枢神经系统损害的病例约占系统性红斑狼疮患者的20%。表现为精神障碍如行为异常、兴奋或抑制、幻觉幻听、强迫观念、定向障碍等，也可有癫痫发作、昏迷、蛛网膜下腔出血、偏瘫、失语等器质性脑病综合征。神经系统的损害，预示病情严重。少数病人以神经精神症状为首发症状。
约10%患者有肺损害，表现为胸膜炎、胸腔积液或以斑片浸润为特征的狼疮性肺炎，严重者可有肺纤维化及肺功能障碍。
有消化系统损害的约占20～30%，表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、肝脾肿大、肝功能异常等。偶有肠梗阻、胰腺炎、溃疡穿孔出血。
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另外，系统性红斑狼疮患者亦可有不同程度的淋巴结肿大、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等。少数病人可出现角膜或视网膜受累。
3、实验室检查
多种类型的抗核抗体存在是本病重要的血清学特点。90%以上患者抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体多出现在疾病活动期，抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的标准抗体。此外，还有抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体。系统性红斑狼疮患者还可有抗红细胞抗体、抗血小板抗体等。另外，有血沉增快、丙种球蛋白增高，活动期总补体及C3水平降低。
狼疮带试验，表皮与真皮交界处有IgG、IgM及C3的沉积，对诊断系统性红斑狼疮有一定帮助。
4、诊断
目前，采用国际通用标准。即1982年美国风湿病协会修订的系统性红斑狼疮的诊断11条，具备其中四条者就可诊断。
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（1）颊部红斑。
（2）盘状红斑。
（3）光过敏。
（4）口腔溃疡。
（5）关节炎。
（6）浆膜炎。
（7）肾脏病变。
（8）神经系统异常。
（9）血液学异常。
（10）免疫学异常。
（11）抗核抗体阳性。
对典型病例使用此标准，容易确诊。但对于早期、轻型或不典型的病例，则不能按此标准，而应结合临床及其它检查，密切随访，加以诊断。
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5、治疗与护理
尚无特异性根治方法，根据每个患者情况，制定治疗和护理方案。
（1）一般治疗、护理要点：
①对初诊患者应加强心理护理，消除患者紧张、消极情绪。急性活动期应卧床休息，慢性期或病情稳定的患者，可以参加各社会活动、家务劳动及文娱生活。
②对光敏感患者，可用阳伞、穿长袖裤、戴宽边帽及防光眼镜等，以避免阳光直接照射皮肤。必要时可涂防晒膏。保护皮肤。病人应安排在没有阳光直射的病室内。
③对有药物过敏患者，应详细询问过敏史，用药应注意观察有无过敏现象。避免服用诱发药物性狼疮的药物。
④有雷诺氏现象患者，应注意保暖。可用血管扩张药物如复方丹参、妥拉苏林、低分子右旋糖苷等。
, 百拇医药
⑤对于妊娠及分娩前后应给予指导。因妊娠和分娩可致病情加重或复发，应尽量避免人流、妊娠。避孕主法宜采用雌性激素药物以外的方法。
（2）无重要脏器损害的系统性红斑狼疮治疗护理要点：糖皮质激素是目前治疗系统性红斑狼疮的主要药物。对于无重要脏器损害的、病情不严重者，可采用强的松20～30mg，每日清晨顿服。另外，也可采取隔日服药或每周服药5日，停药2日的方法。有利于恢复下丘脑——垂体——肾上腺轴功能，副作用少，减量方便，可减轻机体对激素的依赖性。激素疗效不好时，可加用免疫抑制剂治疗。
对于发热、肌痛、关节痛等症状，可采用非甾体类抗类药对症治疗，缓解症状。
（3）伴有脏器损害的系统性红斑狼疮治疗护理要点：目前治疗方法有四种：第一种，中等剂量强的松治疗，每日40～60mg.第二种，强的松每日40～60mg加环磷酰胺每日口服100～200mg,或每周400～600mg分2次静脉注射.用药期间环磷酰胺使用总量一般为8g。病情稳定可逐渐减少激素用量。第三种，强的松联合大剂量免疫抑制剂冲击治疗。即每日强的松40～60mg，环磷酰胺0.5～1g/平方体表面积，每3周静脉注射1次，可冲击3～5次。第四种，大剂量甲基强的松龙治疗，1g加入生理盐水或5%葡萄糖液200ml中，在30分钟内静脉点滴完，可连续3～4日。或每3～6日注射150mg，共用3～4日。冲击治疗后仍需强的松维持治疗。这种方法适用于危重病人，尤其有狼疮性脑病和严重贫血、血小板减低患者。
, 百拇医药
应用激素治疗时应注意观察以下几点：
①糖皮质激素减量应逐步进行，不可突然停药。告诫患者遵医嘱服药，不可自增自减。
②积极预防感染，尤其口腔粘膜、呼吸道、泌尿道以及皮肤的感染，注意观察体温变化。加强口腔护理，早期处理口腔内的各种病变。每日进行会阴部清洁，防止发生泌尿系逆行感染。
③适当补充钙剂及维生素D，防治骨质疏松。
④注意监测血糖和尿糖，以防止药物引起的糖尿病。对有糖尿病患者应随时注意有无酮症。
⑤观察大便颜色及胃肠道症状，定期检查大便潜血，以早期发现消化道出血或溃疡。必要时给予氢氧化铝凝胶，保护胃粘膜。
⑥糖皮质素易引发精神及神经症状。如有发生需减药，加强安全措施，专人看护，防上意外伤害。
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⑦大剂量激素冲击治疗前应向患者交待治疗期间应注意的事项。治疗中注意掌握输液滴速，观察心律变化，防止输液速度过快。引起心力衰竭。
免疫抑制治疗系统性红斑狼疮，主要是通过抑制功能亢进的B细胞、从而抑制机体免疫反应。使用免疫抑制剂要定期观察血象，若白细胞低于4.0×109/L时应停药观察，必要时给予保护性隔离，防止感染。大剂量环磷酰胺冲击治疗时，需多饮水，减少药物对泌尿系的毒、副作用，防止出血性膀胱炎发生。静脉给药切勿漏入皮下组织，一旦发生，可立即采用2%普鲁卡因2ml用生理盐水稀释至10ml或用酚妥拉明10mg加入10ml生理盐水中稀释，进行局部组织封闭，防止皮下组织坏死。
对并发的肾、心血管、肺、消化道等损害的护理观察要点，可参照其专科护理常规。
（4）红斑狼疮脑病的护理观察要点：对采用大剂量激素冲击治疗，产生精神兴奋的患者或癫痫样发作者，可用安定、鲁米那、奋乃近等镇静剂。
, 百拇医药
治疗和护理过程中须注意以下几点：
①鉴别清楚发生精神神经症状原因，便于治疗。
②加强对患者的安全措施，专人看护，防止意外。
③注意观察血压、神志、瞳孔、呼吸、肢体活动等情况，防止脑血管病变的发生或发展。
④对于偏瘫、截瘫、昏迷、木僵及多发性神经炎患者，注意皮肤护理，防止发生褥疮。每日应进行2～3次肢体按摩及被动锻炼，防止肌肉萎缩。
⑤对于困呼吸肌受累发生呼吸困难者，及时给氧，备好呼吸器，气管插客和气管切开等抢救物品应急。吞咽困难应给予鼻饲保证营养摄入，防止吸入性肺炎。
（5）皮肤损害的治疗护理要点：控制系统性红斑狼疮皮疹、光过敏、关节症状应用氯喹或羟氯喹有一定疗效。该药是治疗盘状红斑狼疮的首选药，口服后积聚于皮肤，抑制免疫复合物形成，排泄慢，毒副作用大，可引起视网膜退行性病变，甚至失明。使用期间需定期检查视力、眼底情况，如出现异常应停药观察，同时静脉补充葡萄糖盐水，加速排泄，并应用血管扩张剂，改善血运，必要时给予ATP能量合剂等，提高视网膜的功能。
, 百拇医药
外用药可应用皮质类固醇激素霜或软膏治疗。对于面部及肢端红斑，还可用30℃温水湿敷、轻轻按摩，促进局部血循环，减轻症状。要防止对受损皮肤刺激，忌用碱性肥皂、化妆品及油膏，经常用清水清洗，保持清洁，防止感染，利于脱屑。
对于有感染的皮损，应根据细菌培养及临床表现情况，先行清创，然后局部给予营养、收敛的药物，适当地应用抗生素，促进消炎愈合。
6、预防
（1）有红斑狼疮家族史的人，应注意避免过多的阳光直射及寒冷刺激。预防各种感染，一旦发生积极治疗。并应避免使用可能诱发本病的药物。
（2）做好心理护理，争取患者配合，使其掌握个人养病方法，稳定情绪，避免诱因，预防复发。
（3）按医嘱治疗，稳定病情，合理安排生活，劳逸结合，争取长期缓解。
（4）女性青年注意晚婚，避免妊娠，以免加重病情。
（5）应免除各种预防接种。
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