特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜，简称ITP，是一种常见的出血性疾病。临床常见皮肤及粘膜有瘀点或紫癜，可伴有内脏或其它部位出血。特发性血小板减少性紫癜分急，慢性两类，预后大多良好，死亡率仅1%。
1、病因
急性型患儿发病前1-3周多有病毒感染史，体内有抗血小板抗体，说明本病的发生和病毒感染有关，亦提示自身免疫反应是发病的机理，故有人称之为免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜。病儿血小板的存活期缩短，血小板转换率较正常人快数倍。
2、临床表现
自发性皮肤、粘膜出血。出血部位为四肢、胸、背、颈下等部位，多为散在性针类大小的皮内或皮下出血点，或大片紫癜。
3、诊断
（1）ITP分为急慢两型，发病年龄以2-8岁多见。急性型约占发病总数的85-90%，春、冬季发病较多，发病前有前驱疾病占多数，多为病毒性上呼吸道感染，少数有预防接种或服药史，皮肤及粘膜有针尖大小的出血点，紫癜或瘀斑最常见，多于四肢远端及伸侧。鼻衄、牙龈出血及口腔血泡亦常见，且可因咽入口、鼻血液而有柏油样便。注射部位可见瘀斑和针眼渗血不止。胃肠道、颅内出血少见，淋巴结、肝、脾不肿大，常因感染而发热。90%的病儿于发病后1-6月能自然痊愈。
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慢性病列起病较缓，病程长于半年到一年。病儿多为学龄前期及学龄期小儿。发病时，没有感染史，出血症状相对较轻，皮肤粘膜反复出血，血小板数减少，约为3-8万/µl，且寿命缩短。病程为发作与缓解交替出现，缓解期可无症状或仅有轻度鼻出血，反复发作者脾脏可轻度肿大，约有30-50%病儿可于发病数年后病情自然缓解。
（2）实验室检查：一般病例血小板低于10万/µl，严重者低于2万/µl，血小板大小、结构、形态和功能均有改变，出血时间延长，血块收缩不良，凝血时间正常，血清凝血酶原消耗不良，贫血与出血量及出血频度成正比，多为正细胞性贫血并伴网织红细胞增高。骨髓中巨核细胞增加，其中幼稚型增多且有形态异常，晚幼（成熟）巨核细胞明显减少，常低于20%。血清抗血小板抗体增高。毛细血管脆性常阳性。
4、治疗与护理
（1）一般疗法，轻微出血者一般不需特殊治疗，注意观察血小板数的变化，防止碰伤出血，禁用有抑制血小板功能的药物，如阿斯匹林、非那西丁等，以免加重出血。有明显出血者，应卧床休息。
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（2）用肾上腺皮质激素降低毛细血管通透性，减少出血，抑制抗体产生，能防止或减轻颅内出血。出血减轻后减量，急性型疗程不超过4周，慢性型疗程不超过8周，当血小板能达到有效止血水平，大于6万/µl，即可停药。
（3）输血或血小板，出血伴贫血者，可输新鲜血，但输血所提供铁血小板数量有限，严重出血者往往不能达到止血目的，可输注血小板，剂量用单位（u）表示，每单位为500ml正常血液中分离出来的浓缩血小板。由于病儿血浆中含有抗血小板抗体，血小板输入后极易破坏，又因反复输血小板可产生血小板抗体，使出血更难控制，因此，输血小板仅适用于抢救严重出血或脾切除的术前准备。
（4）脾切除，脾切除的目的在于除去破坏血小板的主要场所和减少抗血小板抗体的产生。脾切除的远期疗效为70-85%。手术指征是：
①病程超过一年，经激素治疗无效而且出血显著者。
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②需长期服较大剂量激素才能控制出血者。
③少数急性型严重出血，并经积极治疗无效者，切脾最好在5岁后进行，切脾过早可因免疫力下降而致暴发感染，如必须5岁前切脾，则应每月注射长效青霉素120u。切脾有效者，术后数小时血小板数即可增加4-5天达正常水平，如血小板迅速升至80万/ml以上时，要多给病儿饮水，以稀释血液，防止血栓形成。
（5）当激素无效时，可以选用免疫抑制药物疗法。切脾手术疗效不满意或复发病例也可使用。常用药物有长春新碱、环磷酰胺等。
（6）根据病儿病情给予适当护理，病情分四度：轻度，血小板5-10万/µl；中度，血小板少于5万，多于2.5万/µl；重度，血小板少于2.5万，多于1万/µl；极重度，血小板少于1万/µl。
轻中度者可在家庭观察护理，注意皮肤及口腔清洁，用0.1%雷弗奴尔溶液漱口，鼻出血用油纱条填塞，提醒病儿勿用手揉鼻孔，保持鼻腔湿润，每日用石蜡油涂鼻2次。注意保护病儿，避免外伤及感染。
重度以上血小板减少，由于出血较重必须住院治疗。
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1、病因
急性型患儿发病前1-3周多有病毒感染史，体内有抗血小板抗体，说明本病的发生和病毒感染有关，亦提示自身免疫反应是发病的机理，故有人称之为免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜。病儿血小板的存活期缩短，血小板转换率较正常人快数倍。
2、临床表现
自发性皮肤、粘膜出血。出血部位为四肢、胸、背、颈下等部位，多为散在性针类大小的皮内或皮下出血点，或大片紫癜。
3、诊断
（1）ITP分为急慢两型，发病年龄以2-8岁多见。急性型约占发病总数的85-90%，春、冬季发病较多，发病前有前驱疾病占多数，多为病毒性上呼吸道感染，少数有预防接种或服药史，皮肤及粘膜有针尖大小的出血点，紫癜或瘀斑最常见，多于四肢远端及伸侧。鼻衄、牙龈出血及口腔血泡亦常见，且可因咽入口、鼻血液而有柏油样便。注射部位可见瘀斑和针眼渗血不止。胃肠道、颅内出血少见，淋巴结、肝、脾不肿大，常因感染而发热。90%的病儿于发病后1-6月能自然痊愈。
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慢性病列起病较缓，病程长于半年到一年。病儿多为学龄前期及学龄期小儿。发病时，没有感染史，出血症状相对较轻，皮肤粘膜反复出血，血小板数减少，约为3-8万/µl，且寿命缩短。病程为发作与缓解交替出现，缓解期可无症状或仅有轻度鼻出血，反复发作者脾脏可轻度肿大，约有30-50%病儿可于发病数年后病情自然缓解。
（2）实验室检查：一般病例血小板低于10万/µl，严重者低于2万/µl，血小板大小、结构、形态和功能均有改变，出血时间延长，血块收缩不良，凝血时间正常，血清凝血酶原消耗不良，贫血与出血量及出血频度成正比，多为正细胞性贫血并伴网织红细胞增高。骨髓中巨核细胞增加，其中幼稚型增多且有形态异常，晚幼（成熟）巨核细胞明显减少，常低于20%。血清抗血小板抗体增高。毛细血管脆性常阳性。
4、治疗与护理
（1）一般疗法，轻微出血者一般不需特殊治疗，注意观察血小板数的变化，防止碰伤出血，禁用有抑制血小板功能的药物，如阿斯匹林、非那西丁等，以免加重出血。有明显出血者，应卧床休息。
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（2）用肾上腺皮质激素降低毛细血管通透性，减少出血，抑制抗体产生，能防止或减轻颅内出血。出血减轻后减量，急性型疗程不超过4周，慢性型疗程不超过8周，当血小板能达到有效止血水平，大于6万/µl，即可停药。
（3）输血或血小板，出血伴贫血者，可输新鲜血，但输血所提供铁血小板数量有限，严重出血者往往不能达到止血目的，可输注血小板，剂量用单位（u）表示，每单位为500ml正常血液中分离出来的浓缩血小板。由于病儿血浆中含有抗血小板抗体，血小板输入后极易破坏，又因反复输血小板可产生血小板抗体，使出血更难控制，因此，输血小板仅适用于抢救严重出血或脾切除的术前准备。
（4）脾切除，脾切除的目的在于除去破坏血小板的主要场所和减少抗血小板抗体的产生。脾切除的远期疗效为70-85%。手术指征是：
①病程超过一年，经激素治疗无效而且出血显著者。
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②需长期服较大剂量激素才能控制出血者。
③少数急性型严重出血，并经积极治疗无效者，切脾最好在5岁后进行，切脾过早可因免疫力下降而致暴发感染，如必须5岁前切脾，则应每月注射长效青霉素120u。切脾有效者，术后数小时血小板数即可增加4-5天达正常水平，如血小板迅速升至80万/ml以上时，要多给病儿饮水，以稀释血液，防止血栓形成。
（5）当激素无效时，可以选用免疫抑制药物疗法。切脾手术疗效不满意或复发病例也可使用。常用药物有长春新碱、环磷酰胺等。
（6）根据病儿病情给予适当护理，病情分四度：轻度，血小板5-10万/µl；中度，血小板少于5万，多于2.5万/µl；重度，血小板少于2.5万，多于1万/µl；极重度，血小板少于1万/µl。
轻中度者可在家庭观察护理，注意皮肤及口腔清洁，用0.1%雷弗奴尔溶液漱口，鼻出血用油纱条填塞，提醒病儿勿用手揉鼻孔，保持鼻腔湿润，每日用石蜡油涂鼻2次。注意保护病儿，避免外伤及感染。
重度以上血小板减少，由于出血较重必须住院治疗。
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