新生儿巨结肠
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这是较常见的一种胃肠道发育畸形，发病率估计为2000-5000初生婴儿中1例。发病性别男女之比为4：1，家族遗传不除外。
1、病因
先天性巨结肠壁肌间神经节细胞缺如，为一种发育停顿，在胚胎第6周--第12周发育过程中如有病毒感染、代谢紊乱、胎儿局部的血运障碍或遗传等因素，均可能造成神经发育停顿或神经节细胞变性，致远端无神经节细胞的肠段出现痉挛、狭窄状态，近端肠段扩张，形成巨结肠。
2、临床表现
病儿于生后1-6天内发生急性肠梗阻。
（1）胎便排出延迟：90%病例于出生时无胎便排出或只排极少胎便。胎便排出后，症状即缓解，数日后便秘症状又重复出现。
（2）腹胀：80%病例表现全腹胀满，严重腹胀病例，腹部可见肠形。
（3）呕吐：60%病例出现呕吐、腹胀，便秘愈重，呕吐频繁。
（4）肛门检查：肛门指检可发现直肠内括约肌痉挛和直肠壶腹部空虚。
（5）合并症：新生儿巨结肠合并结肠炎，肠穿孔是最严重的合并症，病儿结肠内长期潴留大量粪便，肠壁循环不良及细菌而引起。另外，新生儿肠壁薄，肠腔内压力增高，承受压力最大的部分即容易造成穿孔。
3、诊断
（1）早期表现为低位性急性肠梗阻症状，病儿初生后，有胎便排出延迟史，腹胀、呕吐，须经肛诊或灌肠方可排出粪便，且症状缓解。以后再次出现腹胀便秘，应考虑本病。
（2）X线检查：摄直立位腹部平片和钡剂灌肠检查，可见肠腔普遍胀气，有液平面及扩张的肠袢。钡灌肠可见痉挛段结肠壁的结袋形消失，变平直而无蠕动。直肠、乙状结肠远端较细狭，乙状结肠近端及降结肠有明显的扩张。24小时后复查仍见有钡剂停留。
（3）先天性巨结肠应与先天性肛门直肠闭锁和狭窄、新生儿器质性肠梗阻等疾病相鉴别。
4、治疗与护理
新生儿巨结肠常用下列治疗方案。
（1）保守疗法：精心护理病儿，作好手术前准备工作。目的为解除腹胀、便秘给病儿带来的痛苦，如采用扩肛，温生理盐水清洁洗肠，服缓泻药、维持水电解质平衡及营养等。洗肠前应以肛管或指检，了解直肠扩张情况及痉挛段的情况，肛管应插过痉挛段，使洗肠效果满意，腹部平坦、肌肉松弛。洗肠时应为病儿保暖，防止继发肺部合并症。
（2）手术治疗：
①结肠造瘘.新生儿巨结肠早期,作结肠造瘘是较好的办法,待1岁左右再行根治术.其适应症为不宜行一期根治术的病儿，如全身情况差，以及营养不良的病例。造瘘后，注意保护瘘口周围皮肤清洁、干燥，卧位舒适、保暖，精心喂养。
②近年来在新生儿期即采用一期根治术，效果良好。手术前准备两周。包括清洁洗肠，要求洗至腹部平软，纠正营养不良，应用抗菌素。术后病儿卧位取仰卧蛙式位，保护肛门处的环钳不被碰撞。待5-7天自然脱落。随时清洁肛门并保持干燥。
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1、病因
先天性巨结肠壁肌间神经节细胞缺如，为一种发育停顿，在胚胎第6周--第12周发育过程中如有病毒感染、代谢紊乱、胎儿局部的血运障碍或遗传等因素，均可能造成神经发育停顿或神经节细胞变性，致远端无神经节细胞的肠段出现痉挛、狭窄状态，近端肠段扩张，形成巨结肠。
2、临床表现
病儿于生后1-6天内发生急性肠梗阻。
（1）胎便排出延迟：90%病例于出生时无胎便排出或只排极少胎便。胎便排出后，症状即缓解，数日后便秘症状又重复出现。
（2）腹胀：80%病例表现全腹胀满，严重腹胀病例，腹部可见肠形。
（3）呕吐：60%病例出现呕吐、腹胀，便秘愈重，呕吐频繁。
（4）肛门检查：肛门指检可发现直肠内括约肌痉挛和直肠壶腹部空虚。
（5）合并症：新生儿巨结肠合并结肠炎，肠穿孔是最严重的合并症，病儿结肠内长期潴留大量粪便，肠壁循环不良及细菌而引起。另外，新生儿肠壁薄，肠腔内压力增高，承受压力最大的部分即容易造成穿孔。
3、诊断
（1）早期表现为低位性急性肠梗阻症状，病儿初生后，有胎便排出延迟史，腹胀、呕吐，须经肛诊或灌肠方可排出粪便，且症状缓解。以后再次出现腹胀便秘，应考虑本病。
（2）X线检查：摄直立位腹部平片和钡剂灌肠检查，可见肠腔普遍胀气，有液平面及扩张的肠袢。钡灌肠可见痉挛段结肠壁的结袋形消失，变平直而无蠕动。直肠、乙状结肠远端较细狭，乙状结肠近端及降结肠有明显的扩张。24小时后复查仍见有钡剂停留。
（3）先天性巨结肠应与先天性肛门直肠闭锁和狭窄、新生儿器质性肠梗阻等疾病相鉴别。
4、治疗与护理
新生儿巨结肠常用下列治疗方案。
（1）保守疗法：精心护理病儿，作好手术前准备工作。目的为解除腹胀、便秘给病儿带来的痛苦，如采用扩肛，温生理盐水清洁洗肠，服缓泻药、维持水电解质平衡及营养等。洗肠前应以肛管或指检，了解直肠扩张情况及痉挛段的情况，肛管应插过痉挛段，使洗肠效果满意，腹部平坦、肌肉松弛。洗肠时应为病儿保暖，防止继发肺部合并症。
（2）手术治疗：
①结肠造瘘.新生儿巨结肠早期,作结肠造瘘是较好的办法,待1岁左右再行根治术.其适应症为不宜行一期根治术的病儿，如全身情况差，以及营养不良的病例。造瘘后，注意保护瘘口周围皮肤清洁、干燥，卧位舒适、保暖，精心喂养。
②近年来在新生儿期即采用一期根治术，效果良好。手术前准备两周。包括清洁洗肠，要求洗至腹部平软，纠正营养不良，应用抗菌素。术后病儿卧位取仰卧蛙式位，保护肛门处的环钳不被碰撞。待5-7天自然脱落。随时清洁肛门并保持干燥。
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