颅咽管瘤
颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤，根据头痛的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。1930年McLcan提出命名赤颅咽管瘤，逐渐得到普遍承认，沿用至今。
1、病理
将颅咽管分为鞍内型和鞍上型。鞍内型起于鞍隔下的上皮细胞巢，易压迫垂体而首先出现内分泌症状，向上发展压迫视交叉。可经视交叉前突向鞍上，但多于视交叉后鞍上发展侵入第三脑室，亦可向鞍旁扩展。鞍上型起于鞍隔上的上皮细胞巢，大多向后上生长侵入第三脑室特别是巨大囊肿可突入额叶或颞叶，或沿斜坡向后颅凹伸展。
肿瘤呈膨胀生长，与周围脑组织间边界清楚。肿瘤较小时多为实质性。长到一定大小后大多发生囊性变，囊性者占68-85%。大多数为单囊性变，个别为多囊性。
颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，在先天性肿瘤中约占60%,在儿童颅内肿瘤中占13-17%占鞍区肿瘤的第一位。成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤呈第二位。
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多见于男性，可发生于任何年龄。但多见于青年和儿童。
2、临床表现
颅咽管瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长。大多为儿童期发育迟缓，至成年出现视力障碍或颅内压增高症状，才来就诊。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。
（1）内分泌功能障碍：由于肿瘤所在部位易侵犯垂体及下丘脑，约2/3病人表现有内分泌功能降低及代谢障碍，40%左右病人为首发症状，经过相当长时间后才出现其他症状。
①生长发育障碍：在儿童期发病者，约一半主要表现为生长发育障碍，骨骼生长迟缓、甚至停滞，于成年时身材体形仍如10岁儿童，但面容如成人。
②性功能障碍：至青春期以后，多有性器官发育障碍，外生殖器呈幼儿型，无第二性征。成年以后发病才多有性欲减退，腋毛阴脱落、男性胡须稀少，阳痿，皮肤细腻。女性月经失调或停经不孕。
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③脂肪代谢障碍：由于下丘脑受损害，20-30%病人有脂肪代谢障碍。多数表现身体发胖。在儿童期伴有性器官不发育者称肥胖性生殖无能综合征。
④水代谢障碍：约1/4病人由于下丘脑及垂体后叶损害有尿崩症表现，多饮多尿，一般每天尿量在3000-4000ml以上，如垂体前叶同时受损，ACTH分泌减少。
⑤嗜睡及精神障碍：约15%病人由于下丘脑损害较重者，病人严重嗜睡，见于晚期病人。少数亦有精神症状，表现淡漠、记忆力减退、情绪不稳定等。其它可表现易疲乏、倦怠、畏寒、血压偏低、轻度粘液性水肿、甚至呈垂体性恶液质现象。
（2）视经压迫症状：70-80%病人有视神经交叉受压表现，产生视力障碍。病人视力逐渐减退，日久失明。眼底约40%有原发性视神萎缩。肿瘤发生于鞍上向下压迫者可表现为双颞下象限盲。肿瘤偏一侧者可表现为单眼颞侧偏盲。压迫一侧视束者可表现双眼同向偏盲。由于肿瘤生长方向不规律，压迫双侧视神经程度不同，视野改变亦不一致，约一半表现双颞侧偏盲。
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（3）颅内压增高症状：肿瘤早期无颅内压增高，至肿瘤长至相当大或阻塞室间孔时，则产生颅内压增高。临床所见病人约80%有头痛、呕吐、视乳头水肿、外展神经麻痹等颅内压增高症状。儿童较成人多见，可出现及脑积水表现，视乳头水肿日久则发展为继发性萎缩，视力逐渐减退，以于失明。
（4）头痛：约90%病人有头痛，其中约50%为首发症状。头痛是由于肿瘤压迫鞍隔及局部脑膜、血管等引起。少数病人长期有头痛而无颅内压增高。但多数病人逐渐颅内压增高而使头痛加重。
（5）其它症状：少数病人肿瘤向鞍旁发展压迫3、4、5、6颅神经，可产生眼球运动障碍或面部感觉减退。也可向后发展压迫脑干或向额发展产生轻偏瘫。向后颅窝发展者可产生小脑症状。
3、诊断
根据病人年龄、症状表现及X线检查，多数病人易于确定诊断。少年儿童生长发育迟缓或青春期发育障碍者、或伴有头痛、视力障碍，应首先考虑本病。如头颅平片无钙化，或无内分泌症状，仅有颅内压增高症状者，需作CT扫描或脑室造影等检查，并需与鞍区其他疾病相鉴别。
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4、治疗及护理
（1）手术治疗：为主要治疗方法，但由于肿瘤位于脑底深部，与周围结构紧密相连，手术切除困难，危险性较大。
（2）放射治疗：有报告手术加放射治疗，5-10年存活率分别为76%及61%。用直线加速器治疗者5年存活率达92%。
（3）大多数手术后有尿崩症者，要准确记录出入量，一般2周内自行恢复，给双氢克尿塞，很快可恢复。重者可给垂体后叶素注射。同时注意水、电解质平衡，防止钠潴留，限制钠盐入量，补充钾盐。
（4）下丘脑严重损伤体温调节失控，手术后常有高热，可给药物、物理降温。有的则体温不升，给予保温措施，体温失调者要加强高温及体温不升的护理。
（5）昏迷：有体温失调者，一般伴有昏迷，预后不佳，应按昏迷病人护理。
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（6）急生消化道溃疡、出血和穿孔是丘脑下部损伤的严重并发症，可在急性期和恢复期发生，是病情恶化的标志。
①及时发现病情，有无血压下降，意识变化及出冷汗、脉搏慢、烦躁不安、腹胀等。
②减少搬动病人，急性消化道出血病人病情严重，神志昏迷，因此翻身时动作要轻，避免加重出血。
③饮食要适量，一般对消化道出血病人应禁食，如出血量少而不呕吐，可以少量喂奶，每次100ml，每日4次，观察胃肠道的消化吸收情况，因少量奶可以保护胃粘膜溃疡面。
④臀部护理：消化道出血、排柏油样便，次数多可引起臀红，严重者引起破溃，每次便后用温水及柔软毛巾洗净，局部涂鞣酸软膏、紫草油。
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1、病理
将颅咽管分为鞍内型和鞍上型。鞍内型起于鞍隔下的上皮细胞巢，易压迫垂体而首先出现内分泌症状，向上发展压迫视交叉。可经视交叉前突向鞍上，但多于视交叉后鞍上发展侵入第三脑室，亦可向鞍旁扩展。鞍上型起于鞍隔上的上皮细胞巢，大多向后上生长侵入第三脑室特别是巨大囊肿可突入额叶或颞叶，或沿斜坡向后颅凹伸展。
肿瘤呈膨胀生长，与周围脑组织间边界清楚。肿瘤较小时多为实质性。长到一定大小后大多发生囊性变，囊性者占68-85%。大多数为单囊性变，个别为多囊性。
颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，在先天性肿瘤中约占60%,在儿童颅内肿瘤中占13-17%占鞍区肿瘤的第一位。成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤呈第二位。
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多见于男性，可发生于任何年龄。但多见于青年和儿童。
2、临床表现
颅咽管瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长。大多为儿童期发育迟缓，至成年出现视力障碍或颅内压增高症状，才来就诊。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。
（1）内分泌功能障碍：由于肿瘤所在部位易侵犯垂体及下丘脑，约2/3病人表现有内分泌功能降低及代谢障碍，40%左右病人为首发症状，经过相当长时间后才出现其他症状。
①生长发育障碍：在儿童期发病者，约一半主要表现为生长发育障碍，骨骼生长迟缓、甚至停滞，于成年时身材体形仍如10岁儿童，但面容如成人。
②性功能障碍：至青春期以后，多有性器官发育障碍，外生殖器呈幼儿型，无第二性征。成年以后发病才多有性欲减退，腋毛阴脱落、男性胡须稀少，阳痿，皮肤细腻。女性月经失调或停经不孕。
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③脂肪代谢障碍：由于下丘脑受损害，20-30%病人有脂肪代谢障碍。多数表现身体发胖。在儿童期伴有性器官不发育者称肥胖性生殖无能综合征。
④水代谢障碍：约1/4病人由于下丘脑及垂体后叶损害有尿崩症表现，多饮多尿，一般每天尿量在3000-4000ml以上，如垂体前叶同时受损，ACTH分泌减少。
⑤嗜睡及精神障碍：约15%病人由于下丘脑损害较重者，病人严重嗜睡，见于晚期病人。少数亦有精神症状，表现淡漠、记忆力减退、情绪不稳定等。其它可表现易疲乏、倦怠、畏寒、血压偏低、轻度粘液性水肿、甚至呈垂体性恶液质现象。
（2）视经压迫症状：70-80%病人有视神经交叉受压表现，产生视力障碍。病人视力逐渐减退，日久失明。眼底约40%有原发性视神萎缩。肿瘤发生于鞍上向下压迫者可表现为双颞下象限盲。肿瘤偏一侧者可表现为单眼颞侧偏盲。压迫一侧视束者可表现双眼同向偏盲。由于肿瘤生长方向不规律，压迫双侧视神经程度不同，视野改变亦不一致，约一半表现双颞侧偏盲。
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（3）颅内压增高症状：肿瘤早期无颅内压增高，至肿瘤长至相当大或阻塞室间孔时，则产生颅内压增高。临床所见病人约80%有头痛、呕吐、视乳头水肿、外展神经麻痹等颅内压增高症状。儿童较成人多见，可出现及脑积水表现，视乳头水肿日久则发展为继发性萎缩，视力逐渐减退，以于失明。
（4）头痛：约90%病人有头痛，其中约50%为首发症状。头痛是由于肿瘤压迫鞍隔及局部脑膜、血管等引起。少数病人长期有头痛而无颅内压增高。但多数病人逐渐颅内压增高而使头痛加重。
（5）其它症状：少数病人肿瘤向鞍旁发展压迫3、4、5、6颅神经，可产生眼球运动障碍或面部感觉减退。也可向后发展压迫脑干或向额发展产生轻偏瘫。向后颅窝发展者可产生小脑症状。
3、诊断
根据病人年龄、症状表现及X线检查，多数病人易于确定诊断。少年儿童生长发育迟缓或青春期发育障碍者、或伴有头痛、视力障碍，应首先考虑本病。如头颅平片无钙化，或无内分泌症状，仅有颅内压增高症状者，需作CT扫描或脑室造影等检查，并需与鞍区其他疾病相鉴别。
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4、治疗及护理
（1）手术治疗：为主要治疗方法，但由于肿瘤位于脑底深部，与周围结构紧密相连，手术切除困难，危险性较大。
（2）放射治疗：有报告手术加放射治疗，5-10年存活率分别为76%及61%。用直线加速器治疗者5年存活率达92%。
（3）大多数手术后有尿崩症者，要准确记录出入量，一般2周内自行恢复，给双氢克尿塞，很快可恢复。重者可给垂体后叶素注射。同时注意水、电解质平衡，防止钠潴留，限制钠盐入量，补充钾盐。
（4）下丘脑严重损伤体温调节失控，手术后常有高热，可给药物、物理降温。有的则体温不升，给予保温措施，体温失调者要加强高温及体温不升的护理。
（5）昏迷：有体温失调者，一般伴有昏迷，预后不佳，应按昏迷病人护理。
, http://www.100md.com
（6）急生消化道溃疡、出血和穿孔是丘脑下部损伤的严重并发症，可在急性期和恢复期发生，是病情恶化的标志。
①及时发现病情，有无血压下降，意识变化及出冷汗、脉搏慢、烦躁不安、腹胀等。
②减少搬动病人，急性消化道出血病人病情严重，神志昏迷，因此翻身时动作要轻，避免加重出血。
③饮食要适量，一般对消化道出血病人应禁食，如出血量少而不呕吐，可以少量喂奶，每次100ml，每日4次，观察胃肠道的消化吸收情况，因少量奶可以保护胃粘膜溃疡面。
④臀部护理：消化道出血、排柏油样便，次数多可引起臀红，严重者引起破溃，每次便后用温水及柔软毛巾洗净，局部涂鞣酸软膏、紫草油。
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