系统性硬化症
系统性硬化症(systemic sclerosis SSc)是一种全身性结缔组织病。特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管阻塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的牲，其后改名进行性系统性硬化症，强调其累及多个系统的性质，由于病情未必是进行性，故现称系统性硬化症。
【临床表现】 该病遍及全球，但不是常见病。女：男为3：1。20～50岁为发病高峰。
(一)起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺 现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾，有时是足趾，大约80%雷诺 现象患乾是由于SSc。显微镜观察可见甲皱微循环形态异常，如毛细管袢减少，扩张畸形，血流缓慢等。以内脏损害为首发症状者少见。
(二)皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。
(三)食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘，严重者X线检查示广口憩室 。
(四)肺部病变主要表现为间制裁纤维化。X线检查示结节网状病变，以两下肺较重，有时见蜂窝状变化。胸膜炎症状少见。肺功能检查示能气与换气功能均受损。
(五)心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。超声心动图和病理检查发现的心包炎较临床多。
(六)指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。指骨可溶解和被吸收。
(七)关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。
(八)肌病 除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌纤维为纤维组织代替，夫炎症细胞浸润；②典型多发性肌炎。
(九)肾病 一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。
(十)其他 可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。
【治疗】 尚无满意治疗。本病有自行好转或稳定的可能，目前又缺乏客观判断疗效的指标，加以病人心理因不经的影响，判断疗效不无困难。目前认为以下药物无肯定疗效：秋水仙碱，免疫抑制剂，N-乙酰半胱胺酸，二甲基亚砜，右旋糖苷，对氨基苯甲酸等。青霉胺治疗临床实验目前仍在进行中，尚无结论。
肾上腺皮质激不经对皮肤水肿有效。血管紧张素转换酶抑制剂对治疗硬皮病肾危象，效果显著。针对微循环障碍，可试用血管扩张药和抑制血小板聚集药，但效果不理想。保暖是针对雷诺现象的重要措施。
濠电姷鏁告慨鐑藉极閹间礁纾块柟瀵稿Т缁躲倝鏌﹀Ο渚＆婵炲樊浜濋崑鎰版偣閸ヮ亜鐨烘い锔诲幖閳规垿鎮╃紒妯婚敪濠电偛鐪伴崐婵嬨€佸鑸电劶鐎广儱妫涢崢鍗炩攽閻愭潙鐏ョ€规洦鍓熷鎼佸Χ閸℃劒绨婚梺鍐叉惈閸燁偊宕㈤幘顔界厸閻忕偛澧介埥澶愭煃閽樺妯€鐎规洩绻濋幃娆忣啅椤斾粙鐛庨梻鍌欑閹碱偊藝椤愶箑鐤炬繝濠傚悩濞戙垹绀冩い鏃囧閹芥洖鈹戦悙鏉戠仸閼裤倝鏌＄€ｎ亪鍙勯柣鎿冨亰瀹曞爼濡搁敃鈧惃鎴︽⒑缁嬫鍎愰柟姝屽吹缁骞掗弬鍝勪壕闁挎繂绨肩花浠嬫煕閺冩挾鐣辨い顏勫暣婵″爼宕卞Δ鈧ḿ鎴︽⒑缁嬫鍎愰柟鐟版喘瀵鈽夐姀鈥充汗閻庤娲栧ú銏ゅ焵椤掍礁绗氬ǎ鍥э躬瀹曪絾寰勬繝鍌ゆ綋闂備礁鐤囬～澶愬垂閸喚鏆﹂柛顐ｆ礀閻撴﹢鏌ｉ幇闈涘濞存粍鐟╁铏规嫚閺屻儺鈧绱掗悩鑼х€规洘娲熷畷锟犳倷瀹ュ棛鈽夐柍钘夘樀婵偓闁绘﹢娼ф慨锔戒繆閻愵亜鈧牜鏁幒妞濆洭顢涢悙鏉戔偓鍫曟煥閺冨倻鎽傛繛鍫滅矙閺岋綁骞囬浣叉灆闂佺ǹ瀛╁褰掋€冮妷鈺傚€烽柛娆忣槸閺嬬姴顪冮妶鍐ㄧ仾婵☆偄鍟悾鐑藉Ω閳哄﹥鏅ｉ梺缁樺姍濞佳囧箹缁嬪簱鏀介柣妯虹仛閺嗏晠鏌涚€ｎ剙鈻堟鐐存崌椤㈡棃宕卞Δ鍐摌闂備浇顕栭崹濂告倶閹邦優娲敂閸曨収鍚呴梻浣虹帛閿氶柛姘ｅ亾缂備焦顨呴ˇ闈涱潖濞差亜绠伴幖杈剧悼閻ｇ敻姊洪悷鏉挎Щ妞ゆ垵顦悾鐑芥偨缁嬪潡鍞跺┑鐘焺娴滄繂螞閸愵喖鏋侀柛灞剧矌妞规娊鎮楅敐搴濈盎濠碘€炽偢濮婄粯鎷呴崨濠冨枑闂佺ǹ顑囬崑銈夌嵁閹版澘绠柦妯侯槼閹芥洟姊洪崫鍕偍闁搞劌缍婇悰顕€濮€閵堝棛鍘搁梺鎼炲劗閺呮稑鐡┑鐘殿暯閳ь剝灏欓惌娆撴煛瀹€瀣М濠殿喒鍋撻梺瀹犳〃閼宠埖绂掗埡鍐＝闁稿本姘ㄥ瓭闂佹寧娲︽禍顏堟偘椤旂晫绡€闁搞儯鍔嶅▍銏ゆ⒑缂佹〒鍦焊濞嗘挻鍋柍褜鍓氭穱濠囨倷椤忓嫧鍋撻弽顓炵濡わ絽鍟壕濠氭煟閺傛寧鎲告い鈺冨厴閺岀喖骞嶉纰辨毉闂佹娊鏀遍崹鍧楀蓟濞戙垺鏅滈悹鍥ㄥ絻缁楀矂姊洪懡銈呮瀾闁革絾娼欑叅妞ゅ繐瀚€瑜旈弻娑㈠Ψ椤旀儳甯ュ┑鐐跺亹閸犳牕顫忓ú顏勭闁告瑥顦伴崕鎾绘⒑閻熸澘鏆辨慨姗堝閹广垹顫濋懜纰樻嫽婵炶揪绲介幊娆掋亹閹烘垵鐝樺銈嗗笒閸婂鎯屽▎鎾寸厵闁绘垶锕╁▓鏇㈡煕婵犲倻浠涢柕鍥у瀵剟宕归瑙勫瘱缂備胶鍋撻崕鎶藉Χ閹间礁钃熼柨鐔哄Т缁€鍐煏婵炲灝鍔楅柛瀣尵缁瑩骞愭惔銏㈡婵犵數濮烽弫鍛婃叏椤撱垹绠柛鎰靛枛缁€瀣煕椤垵浜為柡澶婄秺閺岋絾鎯旈姀鈺佹櫛闂佸摜濮甸悧鐘诲箖閵夆晜鍋傞幖杈剧稻濞堟儳鈹戦濮愪粶闁稿鎸搁埞鎴﹀焺閸愵亝鎲欏銈忛檮婵炲﹪寮诲☉銏犵闁哄鍨规禒鍝ョ磽娴ｈ櫣甯涚紒瀣崌閸┾偓妞ゆ帊鑳堕埊鏇炵暆閿濆懏鍋ラ柟顖氭湰缁绘繈宕戦懞銉︻棃闁诡喒鏅犲畷锝嗗緞鐎ｎ亝鐎鹃梻鍌欐祰濡椼劎娆㈤敓鐘查棷闁挎繂顦埀顑跨窔瀵挳濮€閳╁啯鐝曢梻浣藉Г閿氭い锔跨矙閸┾偓妞ゆ帊鑳堕埥澶愭煃鐟欏嫬鐏撮柡浣哥Ч瀹曠喖顢曢敍鍕礋婵犵數濮幏鍐川椤旂晫褰х紓鍌欑贰閸犳鎮烽敂鐐床婵犻潧顑呴悙濠囨煏婵炑冨暙缁犵増绻濋悽闈浶為柛銊у帶閳绘柨鈽夐姀鈩冩珖闂侀潧鐗嗛ˇ顖毿ч弻銉︾厸闁搞儮鏅涢弸鎴︽煕濞嗗繒绠婚柡宀嬬秮閹垽鎮℃惔婵嗘瀳婵犵妲呴崹顏堝磻閹剧粯鈷掑ù锝堝Г閵嗗啰绱掗埀顒佹媴閾忓湱鐓嬮梺鍦檸閸犳宕戦埡鍌滅瘈闂傚牊渚楅崕蹇曠磼閳ь剟宕橀埞澶哥盎濡炪倖鎸鹃崰搴ㄦ倶閿濆鐓欓悗鐢登归崢瀛樻叏婵犲嫮甯涢柟宄版噽缁數鈧綆浜濋悾浼存⒒娴ｅ憡鎲稿┑顔炬暬楠炴垿宕惰閺嗭附绻濋棃娑冲姛闁汇倐鍋撴繝鐢靛仦閸ㄥ吋銇旈幖浣哥柧闁挎繂娲ㄧ壕浠嬫煕鐏炲墽鎳呴柛鏂跨Т閻ｆ繈鏁愰崨顔间淮闂佺硶鏂傞崹钘夘嚕椤曗偓瀹曞ジ鎮㈤崫鍕闂傚倷鑳堕幊鎾活敋椤撱垹纾块柟瀵稿仧閻熻绻涢幋娆忕仾闁绘挻娲熼弻锟犲磼濮樺彉铏庨梺鍝勬４缂嶄線寮婚垾宕囨殕閻庯綆鍓涢惁鍫ユ倵鐟欏嫭绀冮悽顖涘浮閿濈偛鈹戠€ｅ灚鏅ｉ梺缁橈耿濞佳囩嵁閳ь剛绱撻崒姘偓鎼佸磹閻戣姤鍊块柨鏇炲€堕埀顒€鍟村畷銊ヮ潰閵堝懏鍠橀柡灞芥椤撳ジ宕ㄩ姘曞┑锛勫亼閸婃牜鏁幒妤€绐楁慨姗嗗厳缂傛岸鏌熼柇锕€鏋ょ痪鎯у悑閵囧嫰寮崶褌姹楃紓浣哄Т椤兘寮婚妸銉㈡斀闁割偅绻€濡叉劙姊烘潪鎵槮闁哥喐娼欓悾鐑藉箳閹搭厽鍍甸梺鍛婎殘閸嬬偤骞夐姀銈嗏拻濞达綀妫勯崥鐟扳攽閻愨晛浜剧紓鍌氬€搁崐褰掓嚌妤ｅ啫鐓濈€广儱顦伴弲鏌ユ煕閵夈垺娅囬柣鎾愁儔濮婃椽宕滈懠顒€甯ラ梺鍝ュУ閹瑰洭宕洪埀顒併亜閹哄秶顦︾紒妤佸笚閵囧嫰顢曢敐鍥╃杽濡炪們鍨洪敃銏ゅ箖閳哄拋鏁冮柨婵嗗缂嶅矂姊婚崒姘偓椋庢濮橆兗缂氱憸宥囧弲闂侀潧鐗嗛幃鍨洪鍕庘晠鏌嶆潪鎷屽厡闁告棑绠戦—鍐Χ閸℃鐟ㄩ梺绋款儏濡繂顕ｉ妸鈺傚亱闁割偁鍨婚鏇熺節閵忥絾纭炬い鎴濇搐鐓ら悗鐢电《閸嬫挾鎲撮崟顒傦紭闂佹悶鍔忔慨銈嗙┍婵犲洤閱囬柡鍥╁仧閸婄偤姊洪棃娴ㄥ綊宕曢悜妯侯嚤闁哄洢鍨洪悡鐔兼煟閺傛寧鎲搁柣顓炶嫰椤儻顦虫い銊ョ墦瀵偊顢欓崲澶嬫瀹曨亪宕橀鍡忔（婵犵數濮伴崹濂稿春閺嶎厼绀夐柡宥庡幖绾惧鏌ㄥ┑鍡╂Ч闁绘挻娲熼弻鏇熷緞濡櫣浠╁銈傛櫓閸撴瑩鍩ユ径鎰闁荤喐澹嗗В銏㈢磽娴ｄ粙鍝洪悽顖涱殔宀ｈ儻绠涘☉妯溾晝鎲歌箛娑欏仼濠靛倸鎲￠埛鎴犳喐閻楀牆淇俊顐ｅ灥閳规垿鎮欓埡浣峰闂傚倷娴囬鏍窗濡ゅ啫鍨濋柟鎹愵嚙缁犳澘鈹戦悩鎻掓殭缂佸墎鍋涢…璺ㄦ崉閾忓湱浼囧┑顔硷功閸嬫挾鎹㈠┑瀣仺闂傚牊绋愮划璺侯渻閵堝棙澶勯柛妯圭矙楠炲牓濡搁敂鍝勪簼闂佸憡鍔戦崝宥呂ｉ鍕拺闁告繂瀚埢澶愭煕濡亽鍋㈢€规洖缍婂畷鎺楁倷鐎电ǹ甯惧┑鐘垫暩閸嬬喖宕戦幘鏂ユ瀺闁糕剝绋掗悡鏇㈡倵閿濆啫濡煎┑鈥炽偢濡焦寰勯幇顓犲弳濠电娀娼уΛ娆撳闯瑜版帗鐓涢柛鈩冪懃閺嬫垵菐閸パ嶈含妞ゃ垺绋戦～婵嬪础閻愨晛寰嶅┑鐘愁問閸犳牠鏁冮妷銉富濞寸姴顑冮埀顑跨窔瀵挳濮€閳╁啯鐝抽梻浣虹《閸撴繈鎮烽敃鍌ゆ晣濠电姵纰嶉埛鎺懨归敐鍫燁仩閻㈩垱鐩弻鐔哄枈閸楃偘绨介梺鐟扮畭閸ㄥ綊鍩為幋鐘亾閿濆骸澧紒渚婄畵閺岋絾鎯旈婊呅ｉ梺鍝ュУ閻楁粎鍒掓繝姘櫜闁糕剝鐟ч惁鍫熺節閻㈤潧孝闁稿﹥鎮傞、鏃堫敃閿旂晫鍘甸梺鍝勵儛閸嬪嫭鎱ㄩ崒娑欏弿濠电姴鍟妵婵囶殽閻愭潙濮堥柟顖涙閺佹劙宕掑☉杈ㄧ秾闂傚倸鍊风粈渚€骞栭锔藉亱婵犲﹤鐗嗙粈鍫ユ煟閺冨牜妫戦柡鍡畵閺岋綁鎮㈢粙娆炬闂佸壊鍋掓禍顏堝蓟濞戙垹鍗抽柕濞垮劚鐎涳絽鈹戦悙瀛樼稇閻庢凹鍓熼垾鏃堝礃椤斿槈褔鏌涢埄鍐炬畼闁荤喐鍔欏铏圭磼濡椽鍤嬬紓浣哄У閹告悂顢氶敐澶婄缂佹稑顑嗛弲婊堟⒑閸撴彃浜為柛鐘虫崌瀹曘垽鏌嗗鍡忔嫼闂佽崵鍠撴晶妤呭箚閸垻纾煎璺侯儐缂嶆垿鏌ｉ敐鍥ㄦ毈鐎规洖宕埥澶娾枎閹存繂绗氶梺鑽ゅ枑缁秶鍒掗幘宕囨殾婵犲﹤鍠氬ḿ鈺傘亜閹烘埈妲归柛宥囨暬濮婃椽妫冨ù銉ョ墦瀵彃饪伴崼婵堬紱闂佺ǹ鐬奸崑鐐烘偂閵夆晜鐓熼柡鍌涘閹牏鈧稒绻堥弻锝夋偄閸濄儲鍤傜紓浣哄У閹瑰洭鎮伴鈧浠嬵敇閻愭鍟囨俊鐐€栭幐楣冨磻閻斿摜顩锋い鏍ㄧ矌绾捐棄霉閿濆棗绲诲ù婊呭亾缁绘繈濮€閿濆棛銆愰梺鎰佸灡濞叉繈濡甸幇鏉跨闁瑰濯Σ顖炴⒒娴ｅ懙鍦崲濡ゅ懎纾婚柟閭﹀厴閺嬫棃鏌曢崼婵愭Ч闁抽攱鍨圭槐鎾存媴鐠愵垳绱扮紓浣哄У閻楃娀寮婚敐澶婄厸濠电姴鍊绘禒鈺呮⒑娴兼瑧鎮奸柛蹇旓耿瀵偊骞樼紒妯轰汗闂佽偐鈷堥崜锕€危娴煎瓨鈷掑ù锝堟娴滃綊鏌嶅畡鎵ⅵ鐎规洘绮岄～婵囷紣濠靛洦娅撻梻浣侯攰閹活亪姊介崟顖氱厱闁硅揪闄勯崑锝夋煕閵夘垳宀涢柛瀣崌閹煎綊顢曢妶鍕寜闂傚倸鍊风粈渚€骞夐敓鐘茶摕闁靛⿵瀵屽▓浠嬫煙闂傚顦﹂柣鎾寸箞閺岀喖骞戦幇闈涙缂備胶濯寸紞渚€寮婚敐澶婄疀妞ゆ挾鍠撶粙鍥ь渻閵堝懎顒㈤柟鍛婃倐閸╃偤骞嬮敂钘変汗闁荤姴娉ч崘褏鐭楅梻鍌欑閹芥粓宕抽妷鈺佸瀭闁割偅娲滃畵渚€鏌涢埄鍐槈缁炬儳鍚嬮幈銊╂晲鎼粹€崇缂傚倸绉撮敃顏堢嵁閸愵喖鐓涢柛娑卞幘椤斿矂姊洪崷顓炲妺缂佽鍊规穱濠囨煥鐎ｎ剛鐦堥梺姹囧灲濞佳嗏叴闂備胶枪椤戝棝骞戦崶顒€钃熼柣鏂跨殱閺嬫棃鏌涢…鎴濇灍闁诲繑鎸剧槐鎺撱偅閸愵亞鏆紓浣哄У閻楃姴顕ｆ繝姘亜閻炴稈鈧厖澹曢梺姹囧灮濞呫儵鎮烽悧鍫熺槑闂備浇宕甸崰鎰垝鎼淬垺娅犳俊銈呮噺閸嬪倿鏌ㄩ悢鍝勑㈤柦鍐枑缁绘盯骞嬪▎蹇曚患缂備胶濮垫繛濠囧蓟閿熺姴纾兼慨妯块哺閻ㄦ垿姊洪崫鍕靛剰闁瑰啿閰ｉ崺鐐哄箣閿旇棄鈧兘鏌涘▎蹇ｆЦ婵炲拑缍佸缁樻媴缁嬭法鐩庣紓浣藉皺閸嬫挾绮氭潏銊х瘈闁搞儜鍜佸晪婵＄偑鍊栧Λ浣规叏閵堝應鏋嶉柕蹇嬪€栭埛鎴︽偣閹帒濡兼繛鍛姍閺岀喖宕欓妶鍡楊伓