白塞病
白塞病(Behcet病)是一种病因不明的血管炎。典型表现有复发性口腔溃疡、阻部溃疡和眼色素膜炎组成眼、口、生殖器三联症,但此病是一全身性疾病,可累及皮肤、粘膜、眼、胄肠、关节、心血管、泌尿、神经等。
【临床表现】
一、口腔溃疡 病人反复发生口腔溃疡,位于唇、牙龈、舌、颊粘膜、软腭粘膜,边缘清楚,贺形或卵圆形,3~15mm直径,底部有白色或黄色伪膜,一般1~2周后愈合。
二、阴部溃病 见一75%患者,多在阻囊,龟头、阻唇、阴道,甚至子宫颈、膀胱中出现。反复发作次数少,但溃疡大而深。体检时应注意阻囊、阻唇有无过去溃疡愈后的瘢痕。
三、眼 60~80%患者有眼病,很少为本病首发症状,多在品腔溃疡出现数年后发生。最典型表现为双侧的前、后葡萄膜炎。前房积脓,视网膜动脉炎与静脉炎是引起失明的主要原因。眼底检查可见视网膜出血。动脉、静脉闭塞,视神经萎缩。荧光血管造影术检查有助于发现早期视网膜血管疾病。
四、皮肤 多见皮疹诊次为位于双下肢的结节红斑,毛囊炎,位于面颈部的座疮样皮疹及脓性丘疹。针刺试验指用24号针头,无菌条件下斜刺皮肤,24或48h后出现脓疮或毛囊炎,周边红晕,为阳性。本试验的阳性率为25~75%,对Behcet病有一定特异性,我国患者阳性率为62.2%。
五、关节 50%~60%患者诉关节痛或发生关节炎。但骨破坏很少见。四肢大关节可受累,尤其是膝关节受累较多见。
六、中枢神经系统 约10%患乾中械神经系统受累,出现脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压增高,或椎体束、小脑脑干、脊髓、脑神经等受损症状,疾病可反复发作与缓解,或呈慢性进行性病程。中枢神经系统受累提示病情严重,预后差。
七、胄肠道 是本病中最常见受损的内脏,可发生肠道多发性溃疡,多集中于迴盲部,易引起腹痛、腹泻、出血、穿孔,呈反复发作。部分遗有肠瘘、肠腔狭窄等遗症。
八、大血管病 约有10%病便发生大动脉和大静脉病变,如上下腔静脉、肢体的深与浅层静脉及脑内静脉窦的狭窄和血栓形成。主动脉狭窄及瘤样变,肢体动脉塞招致指端坏死与无脉症。肺动脉受累引起肺高压,肺出血。
九、其他 附睾炎不多见。肾、肺有时亦可受损。
【治疗】 尚无有效的根治方法,肾上腺糖皮质激素可减轻各种症状,但不能杜绝失明或因中枢神经系统病变导致死亡。对有眼及内脏系统受失足者除给予糖皮质激素外还可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,环孢霉素A对眼病有效,但停药后症状往往复发。对其他系统损害疗效不明显,且肾脏副作用大不宜长期使用。虽然不如环孢霉素A,秋水仙碱对眼病也有效。左旋咪唑的疗效不肯定。有结核病者应积极抗结核治疗。无肯定结核病者亦可试验使用,但疗效很难预测。合并大血管血栓形成者可用抗血小板聚集药物,如阿司匹林,但慎用肝不经或双香豆素,因为血管炎患者用此类药可发生出血。, 百拇医药
【临床表现】
一、口腔溃疡 病人反复发生口腔溃疡,位于唇、牙龈、舌、颊粘膜、软腭粘膜,边缘清楚,贺形或卵圆形,3~15mm直径,底部有白色或黄色伪膜,一般1~2周后愈合。
二、阴部溃病 见一75%患者,多在阻囊,龟头、阻唇、阴道,甚至子宫颈、膀胱中出现。反复发作次数少,但溃疡大而深。体检时应注意阻囊、阻唇有无过去溃疡愈后的瘢痕。
三、眼 60~80%患者有眼病,很少为本病首发症状,多在品腔溃疡出现数年后发生。最典型表现为双侧的前、后葡萄膜炎。前房积脓,视网膜动脉炎与静脉炎是引起失明的主要原因。眼底检查可见视网膜出血。动脉、静脉闭塞,视神经萎缩。荧光血管造影术检查有助于发现早期视网膜血管疾病。
四、皮肤 多见皮疹诊次为位于双下肢的结节红斑,毛囊炎,位于面颈部的座疮样皮疹及脓性丘疹。针刺试验指用24号针头,无菌条件下斜刺皮肤,24或48h后出现脓疮或毛囊炎,周边红晕,为阳性。本试验的阳性率为25~75%,对Behcet病有一定特异性,我国患者阳性率为62.2%。
五、关节 50%~60%患者诉关节痛或发生关节炎。但骨破坏很少见。四肢大关节可受累,尤其是膝关节受累较多见。
六、中枢神经系统 约10%患乾中械神经系统受累,出现脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压增高,或椎体束、小脑脑干、脊髓、脑神经等受损症状,疾病可反复发作与缓解,或呈慢性进行性病程。中枢神经系统受累提示病情严重,预后差。
七、胄肠道 是本病中最常见受损的内脏,可发生肠道多发性溃疡,多集中于迴盲部,易引起腹痛、腹泻、出血、穿孔,呈反复发作。部分遗有肠瘘、肠腔狭窄等遗症。
八、大血管病 约有10%病便发生大动脉和大静脉病变,如上下腔静脉、肢体的深与浅层静脉及脑内静脉窦的狭窄和血栓形成。主动脉狭窄及瘤样变,肢体动脉塞招致指端坏死与无脉症。肺动脉受累引起肺高压,肺出血。
九、其他 附睾炎不多见。肾、肺有时亦可受损。
【治疗】 尚无有效的根治方法,肾上腺糖皮质激素可减轻各种症状,但不能杜绝失明或因中枢神经系统病变导致死亡。对有眼及内脏系统受失足者除给予糖皮质激素外还可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,环孢霉素A对眼病有效,但停药后症状往往复发。对其他系统损害疗效不明显,且肾脏副作用大不宜长期使用。虽然不如环孢霉素A,秋水仙碱对眼病也有效。左旋咪唑的疗效不肯定。有结核病者应积极抗结核治疗。无肯定结核病者亦可试验使用,但疗效很难预测。合并大血管血栓形成者可用抗血小板聚集药物,如阿司匹林,但慎用肝不经或双香豆素,因为血管炎患者用此类药可发生出血。, 百拇医药
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