花季少女挣扎在死亡边缘
记者手记
老实说，常跑医院，见多了生生死死，除了感叹生命的脆弱外，心已逐渐变得麻木。但面对一对患罕见怪病的花季姐弟恐惧又祈盼的目光，面对其父母悲苦的眼神，我的心仍禁不住颤栗起来。肝豆状核变性，一种发病率仅为1/100万人的难治疾病，为什么偏偏降临在花季年龄的姐弟身上？对其父母而言，厄运降临在儿子身上就已让他们近于崩溃，却为什么又想要夺去女儿的性命？为此，记者拿起了笔，希望能通过此文，呼吁更多的人能伸出手来援助这苦难的一家人。
一对儿女：双双患怪病 痴心父母：漫漫求治路
2001大年三十晚上，家家欢歌笑语，处处爆竹声声。河南省辉县市高庄乡庞村申建元家里却传出了撕心裂肺的哭声。大人的顿足捶胸中夹杂着孩子“妈妈，我要上学!”“爸爸，我去当童工赚钱给我和弟弟治病!”的哭喊。街坊邻居涌进去一看，眼前的情景使他们惊呆了：只见屋子里的煤炉子上搁着一个已化掉了半边的塑料脸盆，空气中弥漫着一股难闻的塑料焦糊味，父亲申建元、母亲苏美青和14岁的女儿申芳芳、儿子申小明跪在冰冷的地上抱头痛哭……
, 百拇医药
申建元夫妇曾经觉得上苍太眷顾他们了：他们有一双无论人品还是学业都很优秀的儿女，夫妇俩做点小买卖，几年下来，不仅盖了新房子，手中还略有积蓄，日子过得充实而自得，在梦里都会笑出声来。
可是美梦突然被惊醒了：先是14岁的儿子申小明被查出肝硬化、腹水、脾大，被确诊患了医学上比较罕见的病———肝豆状核变性；接着15岁的女儿申芳芳也被查出同类病。这种病的发病率仅为1/100万人，是由于机体内铜代谢失衡导致高浓度的铜在大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着，使细胞受损和坏死。如不及时治疗，不仅会四肢抖动，行走不稳，精神痴呆，而且最终会导致肝、脾等脏器功能衰竭而死亡。
夫妇俩拿出这几年的积蓄领孩子踏上漫漫的求治之路。微薄的积蓄很快花光了，还负债5万多元，但两个孩子的病并没有起色。夫妇俩绝望了，母亲苏美青精神恍惚起来，经常睡着觉就从床上爬起来摸索她的一双儿女；做饭时稀里糊涂地把淘好的米倒掉；洗脸时，端着塑料盆搁在火炉上烧着……父亲申建元也几乎崩溃了，七尺男儿经常在夜深人静之时跪问上苍：“上天啊!你还能睁开眼睛吗？”
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为救儿女命 膝下无黄金
就在夫妇俩为孩子的病一筹莫展，辗转反侧的时候，一个好心的邻居告诉他们说安徽中医学院能控制病情发展，夫妇俩当即决定带孩子到安徽。由于这种病不能完全治愈，医生给姐弟俩制订了“体内排铜-药物控制-脾脏切除-药物缓解”的长期治疗方案，申小明的脾脏切除了，病情也缓解下来，可是女儿申芳芳的治疗费用却没了着落。
为给孩子治病，夫妇俩已借了不少债，好多人知道这种病是无底洞，于是再也不愿借给他们。极度绝望之下，苏美青更加神志不清了，她紧紧地搂着一双儿女不肯撒手，说要保护孩子，决不让魔鬼带走孩子。申建元万念俱灰：作为丈夫，他想让妻子幸福，可是妻子已被孩子的病击垮了；作为父亲，他想治好儿女的病，让孩子重返校园，可是他用什么保障孩子呢？四十刚出头的人一夜间便苍老得像五十岁。
有句俗语说，男儿膝下有黄金。但是，为救孩子的命，申建元这个七尺男儿把所有的自尊和骄傲都抛在脑后：他不顾众人的白眼，再次挨家挨户借钱，并用磕头向人们致谢。有一次，下着瓢泼大雨，申建元走遍了邻近的几个村子，跑遍了所有的亲戚朋友家，膝盖跪破了，浑身沾满了泥水，最终也才借到700多元钱，这只够孩子几天的药费。当申建元拖着跪麻了的腿踉踉跄跄地回到家时，刚一进院门，他就一头栽倒在雨地里……妻子儿女的哭喊声把他从昏迷中唤醒，他挣扎着爬起来，跪在雨地里嘭嘭嘭地磕头：“上天啊，救救我的孩子吧!”一家人在雨地里抱在一起哭成一团。
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屋子空空满墙奖状 两双眸子充满渴求
一年过去了，申芳芳姐弟怎样了？年前，记者赶到了申建元家。家里只有母亲苏美青和女儿申芳芳，父亲申建元和儿子申小明前天到四百里外的山西境内贩菜还没回来。记者问为什么要跑那么远贩菜？苏美青说那里菜价和本地有六七分钱的差价，跑一趟能赚几十块钱。问需多少时间，她说，晚上12：00走，第二天早上5：00多到，中午1：00往回赶，晚上12：00多到新乡菜市场在菜旁打个盹，等到天亮的时候卖，运气好的话一天就卖完了，能赚回孩子一天的吃药钱。说这些的时候，苏美青的神色显得很茫然。她对记者说：“现在的药是上海禾丰制药厂免费赞助他们姐弟的，只能维持二三个月的时间，一旦停药，孩子体内的铜又会增多，我不知道怎样才能救孩子。”
记者环顾屋子四周，很空，有几个破旧的凳子，只有满墙上贴着的申芳芳姐弟俩“三好学生”和“学习标兵”的奖状很显眼。扫一眼申芳芳，她正在床边摆弄着她上初二时的课本，眼角泪光晶莹。
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正说着话，申建元回来了，四十多岁的人被生活过早压弯了腰。他想给记者倒杯水，但寻来寻去，没有找到一个完整的杯子，不是缺了瓷就是破了缝。他不好意思地笑笑：“为给孩子筹集活命钱，家里值钱的东西都卖了，该添补的东西也尽量凑合着用。”一旁默不吱声的申芳芳突然插嘴说：“爸爸，咱在乡村里没有赚钱的路子，给我找个打工的地方吧，我想挣钱给自己和弟弟治病，我想活下去，我要和弟弟上学。”当童工？她的母亲眼泪下来了：“你弟弟跟着你爸爸出去贩菜，已经让做父母的心碎了，你是一个未成年的女孩子，身体又有病，浑身无力，怎么能去打工？你让父母……”苏美青说不下去了。
记者走进申芳芳的房间，屋子收拾得很整洁，床头摆着她和同学的合影，几封同学来信，三本印着烫金“奖”字的笔记本，还有初中课本以及从同学处借来的课堂笔记。她说，她不会放弃学习，自己要出去打工赚钱，等到自己和弟弟的病情稳定了，就重返校园。“可是，我不知道我能不能等到这一天？”她眼圈红了，盯着墙出神。记者随着她的视线发现了贴在墙上的一首任贤齐的歌词：昏天又昏地，忍不住的流星，烫不伤被冷藏一颗死心……谁能想到，把这样一首冰冷的歌词贴在墙上天天咀嚼的竟是一位年仅16岁的花季少女？她说：“我几乎天天做梦回到了学校，开开心心地跟同学一起读书、做游戏，我不想等死，我要救自己和弟弟。”说着话的时候，申芳芳的四肢不停地抖动着，嘴角口水也流下来了，这是肝豆状核变性的典型症状。
, 百拇医药
离开申建元的家，记者心情很沉重，眼前总是晃动着两双渴求的大眼睛———那是对生命的渴望，对重返校园的渴望。
小资料
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，是由于机体内铜代谢失衡导致铜在大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着，使细胞受损和坏死，导致肝、脾等脏器功能衰竭而死亡。
其临床主要表现为四肢震颤、言语不清、狂躁、忧郁、妄想、冲动等神经症状和腹部膨胀、高度黄疸、肝脏肿大以及肝腹水等肝脏症状，这种病极为罕见。据欧美流行病学统计，发病率仅为1/100万人口，目前尚无一劳永逸的治疗方法，只能以定期驱铜并限制铜的摄入来缓解症状。(本报记者 高琪), 百拇医药
老实说，常跑医院，见多了生生死死，除了感叹生命的脆弱外，心已逐渐变得麻木。但面对一对患罕见怪病的花季姐弟恐惧又祈盼的目光，面对其父母悲苦的眼神，我的心仍禁不住颤栗起来。肝豆状核变性，一种发病率仅为1/100万人的难治疾病，为什么偏偏降临在花季年龄的姐弟身上？对其父母而言，厄运降临在儿子身上就已让他们近于崩溃，却为什么又想要夺去女儿的性命？为此，记者拿起了笔，希望能通过此文，呼吁更多的人能伸出手来援助这苦难的一家人。
一对儿女：双双患怪病 痴心父母：漫漫求治路
2001大年三十晚上，家家欢歌笑语，处处爆竹声声。河南省辉县市高庄乡庞村申建元家里却传出了撕心裂肺的哭声。大人的顿足捶胸中夹杂着孩子“妈妈，我要上学!”“爸爸，我去当童工赚钱给我和弟弟治病!”的哭喊。街坊邻居涌进去一看，眼前的情景使他们惊呆了：只见屋子里的煤炉子上搁着一个已化掉了半边的塑料脸盆，空气中弥漫着一股难闻的塑料焦糊味，父亲申建元、母亲苏美青和14岁的女儿申芳芳、儿子申小明跪在冰冷的地上抱头痛哭……
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申建元夫妇曾经觉得上苍太眷顾他们了：他们有一双无论人品还是学业都很优秀的儿女，夫妇俩做点小买卖，几年下来，不仅盖了新房子，手中还略有积蓄，日子过得充实而自得，在梦里都会笑出声来。
可是美梦突然被惊醒了：先是14岁的儿子申小明被查出肝硬化、腹水、脾大，被确诊患了医学上比较罕见的病———肝豆状核变性；接着15岁的女儿申芳芳也被查出同类病。这种病的发病率仅为1/100万人，是由于机体内铜代谢失衡导致高浓度的铜在大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着，使细胞受损和坏死。如不及时治疗，不仅会四肢抖动，行走不稳，精神痴呆，而且最终会导致肝、脾等脏器功能衰竭而死亡。
夫妇俩拿出这几年的积蓄领孩子踏上漫漫的求治之路。微薄的积蓄很快花光了，还负债5万多元，但两个孩子的病并没有起色。夫妇俩绝望了，母亲苏美青精神恍惚起来，经常睡着觉就从床上爬起来摸索她的一双儿女；做饭时稀里糊涂地把淘好的米倒掉；洗脸时，端着塑料盆搁在火炉上烧着……父亲申建元也几乎崩溃了，七尺男儿经常在夜深人静之时跪问上苍：“上天啊!你还能睁开眼睛吗？”
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就在夫妇俩为孩子的病一筹莫展，辗转反侧的时候，一个好心的邻居告诉他们说安徽中医学院能控制病情发展，夫妇俩当即决定带孩子到安徽。由于这种病不能完全治愈，医生给姐弟俩制订了“体内排铜-药物控制-脾脏切除-药物缓解”的长期治疗方案，申小明的脾脏切除了，病情也缓解下来，可是女儿申芳芳的治疗费用却没了着落。
为给孩子治病，夫妇俩已借了不少债，好多人知道这种病是无底洞，于是再也不愿借给他们。极度绝望之下，苏美青更加神志不清了，她紧紧地搂着一双儿女不肯撒手，说要保护孩子，决不让魔鬼带走孩子。申建元万念俱灰：作为丈夫，他想让妻子幸福，可是妻子已被孩子的病击垮了；作为父亲，他想治好儿女的病，让孩子重返校园，可是他用什么保障孩子呢？四十刚出头的人一夜间便苍老得像五十岁。
有句俗语说，男儿膝下有黄金。但是，为救孩子的命，申建元这个七尺男儿把所有的自尊和骄傲都抛在脑后：他不顾众人的白眼，再次挨家挨户借钱，并用磕头向人们致谢。有一次，下着瓢泼大雨，申建元走遍了邻近的几个村子，跑遍了所有的亲戚朋友家，膝盖跪破了，浑身沾满了泥水，最终也才借到700多元钱，这只够孩子几天的药费。当申建元拖着跪麻了的腿踉踉跄跄地回到家时，刚一进院门，他就一头栽倒在雨地里……妻子儿女的哭喊声把他从昏迷中唤醒，他挣扎着爬起来，跪在雨地里嘭嘭嘭地磕头：“上天啊，救救我的孩子吧!”一家人在雨地里抱在一起哭成一团。
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一年过去了，申芳芳姐弟怎样了？年前，记者赶到了申建元家。家里只有母亲苏美青和女儿申芳芳，父亲申建元和儿子申小明前天到四百里外的山西境内贩菜还没回来。记者问为什么要跑那么远贩菜？苏美青说那里菜价和本地有六七分钱的差价，跑一趟能赚几十块钱。问需多少时间，她说，晚上12：00走，第二天早上5：00多到，中午1：00往回赶，晚上12：00多到新乡菜市场在菜旁打个盹，等到天亮的时候卖，运气好的话一天就卖完了，能赚回孩子一天的吃药钱。说这些的时候，苏美青的神色显得很茫然。她对记者说：“现在的药是上海禾丰制药厂免费赞助他们姐弟的，只能维持二三个月的时间，一旦停药，孩子体内的铜又会增多，我不知道怎样才能救孩子。”
记者环顾屋子四周，很空，有几个破旧的凳子，只有满墙上贴着的申芳芳姐弟俩“三好学生”和“学习标兵”的奖状很显眼。扫一眼申芳芳，她正在床边摆弄着她上初二时的课本，眼角泪光晶莹。
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记者走进申芳芳的房间，屋子收拾得很整洁，床头摆着她和同学的合影，几封同学来信，三本印着烫金“奖”字的笔记本，还有初中课本以及从同学处借来的课堂笔记。她说，她不会放弃学习，自己要出去打工赚钱，等到自己和弟弟的病情稳定了，就重返校园。“可是，我不知道我能不能等到这一天？”她眼圈红了，盯着墙出神。记者随着她的视线发现了贴在墙上的一首任贤齐的歌词：昏天又昏地，忍不住的流星，烫不伤被冷藏一颗死心……谁能想到，把这样一首冰冷的歌词贴在墙上天天咀嚼的竟是一位年仅16岁的花季少女？她说：“我几乎天天做梦回到了学校，开开心心地跟同学一起读书、做游戏，我不想等死，我要救自己和弟弟。”说着话的时候，申芳芳的四肢不停地抖动着，嘴角口水也流下来了，这是肝豆状核变性的典型症状。
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离开申建元的家，记者心情很沉重，眼前总是晃动着两双渴求的大眼睛———那是对生命的渴望，对重返校园的渴望。
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，是由于机体内铜代谢失衡导致铜在大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着，使细胞受损和坏死，导致肝、脾等脏器功能衰竭而死亡。
其临床主要表现为四肢震颤、言语不清、狂躁、忧郁、妄想、冲动等神经症状和腹部膨胀、高度黄疸、肝脏肿大以及肝腹水等肝脏症状，这种病极为罕见。据欧美流行病学统计，发病率仅为1/100万人口，目前尚无一劳永逸的治疗方法，只能以定期驱铜并限制铜的摄入来缓解症状。(本报记者 高琪), 百拇医药