病例报告：迟发进展的单肌萎缩
本报讯 美国芝加哥Rush大学的Rowin等报告了1例单肢肌萎缩(MA)患者，在病情稳定相当长一段时间后，迟发进展到下肢。
MA主要见于男性青少年，表现为单侧手指、手部及前臂中部的肌无力和肌萎缩。多数病例报告来自亚洲和印度。MA典型的临床表现为隐袭或慢性起病的肌无力和肌萎缩，位于一侧或双上肢，开始于手部，限于上肢的运动系统而不累及下肢、球部、感觉系统和长束,是非家族性疾病。发病高峰在17～22岁。一般认为，本病是良性的非进行性运动神经元病，发病后5年内病情稳定。(Neuromuscul Disord 2001, 11∶305)
Rowin等报告的该例MA患者为男性韩国人，49岁。自18岁起有相对稳定的右手肌无力和肌萎缩，使用圆珠笔和筷子困难。39岁时开始出现双下肢无力，左上肢正常。全身无疼痛和感觉异常。无明显肌痉挛和肌束震颤。既往有肾结石和胃溃疡病史。无神经肌肉病家族史。曾吸烟，7年前戒烟，偶饮酒。体检发现其右手固有肌肉明显萎缩，双下肢股四头肌也有萎缩。肌力：右手4～5级，双股四头肌4级，右足背屈肌5级，左上肢正常。右上肢和双下肢牵张反射减弱～消失。病理征阴性。感觉和智能检查正常。血生化检查正常。运动和感觉神经传导检查基本正常，肌电图示广泛、非对称性运动轴突病变或神经元病变，但颈部和腰部脊旁肌正常。全脊髓MRI扫描示C5-6水平中央型椎间盘突出，导致中度椎管狭窄。右胫前肌活检示慢性神经原性萎缩。
Rowin等评论说，尽管该例患者似乎是个别的，但假如对MA病例进行长期临床随访，有可能有更多的病例最终发展为进展性疾病。Rowin等还指出，虽然该例患者临床表现与MA相似，但也许代表了一种不同的临床疾病。
研究者最后建议，今后还需进一步观察，以确定MA的远期病程，并可能明确哪些临床特征能预测迟发进展。
高枫, 百拇医药
MA主要见于男性青少年，表现为单侧手指、手部及前臂中部的肌无力和肌萎缩。多数病例报告来自亚洲和印度。MA典型的临床表现为隐袭或慢性起病的肌无力和肌萎缩，位于一侧或双上肢，开始于手部，限于上肢的运动系统而不累及下肢、球部、感觉系统和长束,是非家族性疾病。发病高峰在17～22岁。一般认为，本病是良性的非进行性运动神经元病，发病后5年内病情稳定。(Neuromuscul Disord 2001, 11∶305)
Rowin等报告的该例MA患者为男性韩国人，49岁。自18岁起有相对稳定的右手肌无力和肌萎缩，使用圆珠笔和筷子困难。39岁时开始出现双下肢无力，左上肢正常。全身无疼痛和感觉异常。无明显肌痉挛和肌束震颤。既往有肾结石和胃溃疡病史。无神经肌肉病家族史。曾吸烟，7年前戒烟，偶饮酒。体检发现其右手固有肌肉明显萎缩，双下肢股四头肌也有萎缩。肌力：右手4～5级，双股四头肌4级，右足背屈肌5级，左上肢正常。右上肢和双下肢牵张反射减弱～消失。病理征阴性。感觉和智能检查正常。血生化检查正常。运动和感觉神经传导检查基本正常，肌电图示广泛、非对称性运动轴突病变或神经元病变，但颈部和腰部脊旁肌正常。全脊髓MRI扫描示C5-6水平中央型椎间盘突出，导致中度椎管狭窄。右胫前肌活检示慢性神经原性萎缩。
Rowin等评论说，尽管该例患者似乎是个别的，但假如对MA病例进行长期临床随访，有可能有更多的病例最终发展为进展性疾病。Rowin等还指出，虽然该例患者临床表现与MA相似，但也许代表了一种不同的临床疾病。
研究者最后建议，今后还需进一步观察，以确定MA的远期病程，并可能明确哪些临床特征能预测迟发进展。
高枫, 百拇医药