发作性头晕、心悸伴晕厥心包填塞，升主动脉瘤样扩张
病例摘要
图1
胸片(心影增大，升主动脉扩张)
图2
胸片(术后改变，余无异常)
图3 血管造影
(升主动脉瘤样扩张，主动脉瓣反流)
图5
HE*20
图5
术后病理(动脉壁中层变性，弹力纤维断裂)
患者，女，29岁。因发作性头晕、心悸3年，加重伴晕厥、气短15天于2001年12月31日入院。患者于1998年情绪激动后突发头晕、心悸，无胸痛、咯血、气短、黑朦、意识丧失及肢体活动障碍，休息后可缓解。此后类似发作5～6次，性质同前，未予诊治。2001年12月16日洗澡时晕倒、伴意识丧失，无四肢抽搐和大小便失禁，5～10分钟后意识自行恢复。其后渐觉气短，伴腹围增大、下肢水肿、少尿(约200 ml/日)。外院予利尿治疗后浮肿有所减轻，但气短进行性加重。12月28日外院查血沉(ESR) 2 mm/1小时；胸片(图1)示：双侧胸腔积液，心影增大，升主动脉扩张；超声心动图(UCG)示：升主动脉瘤样扩张(主动脉根部内径60mm)，主动脉瓣关闭不全(AR)，心包积液。因诊断不明，12月30日来我院急诊。查体：BP 100/60 mmHg，右侧颈静脉充盈明显，双下肺呼吸音低，心界扩大，心率(HR) 85次/min，心音低钝，胸骨左缘第2肋间可闻及III/6舒张期杂音(DM)，腹水征(+)，双下肢凹陷性水肿。血常规示：Hb 108 g/L，WBC 12.0 G/L，血小板(Plt) 203 G/L；肝肾功示：ALT 1557 U/L，总胆红素(TBil) 3.1 mg/dL，直接胆红素(DBil) 0.4 mg/dL，肌酐(Cr) 1.8 mg/dL，血尿素氮(BUN )31 mg/dL；凝血酶原时间( PT) 15.7 s，活化部分凝血活酶时间(APTT) 32.5 s；ESR 5 mm/1小时。B超示：双肾实质回声增强，腹水。12月31日因气短自服“消心痛”后突发意识丧失、大汗，心电监护示：BP 65/25 mmHg，HR 110/min，ECG示：窦性心动过速。予补液、多巴胺治疗后血压回升，患者神志渐转清。测肘静脉压25
cmH2O；超声心动图(UCG)示：大量心包积液(液性暗区22～38 mm)，升主动脉瘤样扩张(主动脉根部内径69 mm)，中度AR；血管造影(DSA)示(图3)：升主动脉瘤样扩张、AR，未见动脉瘤破裂或主动脉夹层。考虑急性心包填塞明确，遂行心包穿刺引流术。术中抽出红色血样液体200 ml，该液体常规示：Hb 105 g/l，WBC 1.6 G/l，Plt 31 G/l；术后患者诉气短明显好转。为进一步诊治收入我院CCU。患者自发病以来，无发热、皮疹、脱发、光过敏、关节肿痛、口腔及外阴溃疡、雷诺现象，无盗汗或体重下降，其父从事结核病防治工作，无结核病史及马凡综合征(MS)家族史。入院查体：T 35.9℃，BP 125/80 mmHg，高枕卧位，颈静脉充盈，双下肺呼吸音低，心界扩大，心率70次/分，律齐，A2=P2，心音无遥远，胸骨左缘2、3肋间闻及III/6 DM，无心包摩擦音，四肢脉搏一致，腹平软，肝脾肋下未及，移动性浊音(+)，腹部及双肾区未闻及血管杂音，双下肢轻度凹陷性水肿；患者发育正常，身高165 cm，无蜘蛛指、脊柱弯曲，视力正常。
诊治经过
患者入院后诊断考虑为特发性主动脉环扩张(AAE)，升主动脉瘤破裂致心包填塞可能性大。予心电监护、吸氧、绝对卧床、硝普钠严格控制血压、镇咳，并给予利尿、抗感染治疗，同时积极作术前准备。患者渐感气短再度加重、无胸痛，心包引流仍有血样液体引出，监测血红蛋白逐渐下降至90 g/l。遂于2002年1月1日晚急诊手术，术中见：心脏外形符合AAE诊断，主动脉根部瘤样扩张、内有血栓，且发现主动脉根部右侧壁有一针尖大小破口于收缩期向心包腔内射血，主动脉瓣环扩张、瓣叶稍薄；成功行升主动脉人工血管、主动脉人工瓣置换，冠状动脉移植术(Bentall手术，见图4)。术后病理(图5)示：动脉壁中层明显变性，弹力纤维断裂，部分有出血及炎细胞浸润，符合动脉瘤诊断患者。术后恢复良好，无气短、头晕、心悸发作，下肢水肿逐渐消退；复查肝肾功示：ALT 76 U/L，TBil 1.4 mg/dL，DBil 0.5 mg/dL，Cr 1.2 mg/dL，BUN 21 mg/dL。术后胸像(图2)与术前相比，心影大小正常，升主动脉不宽，双侧胸腔积液消失。UCG示：主动脉瓣人工瓣术后功能正常，少量心包积液，人工血管主动脉根部内径35 mm。
分析讨论
本例为年轻女性，以情绪激动诱发头晕、心悸发作为最初表现。本次发病急，症状加重伴晕厥、气短、水肿，查体示颈静脉充盈、心界扩大、心音低钝、移动性浊音阳性、双下肢水肿，同时血液动力学不稳定(血压下降、心率增快)，中心静脉压明显升高，辅助检查示肝肾功能损害，UCG示大量心包积液。考虑急性心包填塞诊断明确，可解释本例病情全貌。
分析急性心包填塞病因，患者胸像、UCG、DSA均证实升主动脉瘤样扩张，尽管UCG、DSA未见破口或夹层，但结合临床仍考虑升主动脉瘤破裂与心包填塞直接相关：(1)心包穿刺引流出血样液体、Hb测定与血常规结果一致，提示心包内“出血”；(2)心包穿刺引流后症状稍缓解、血液动力学恢复稳定；但其再度出现气短，心包持续有血样液体引流，Hb下降。据文献报道，DSA往往不能显示主动脉瘤的小夹层或破口。故考虑本例升主动脉瘤破裂。虽破口小，但心包腔内压力逐渐升高，而导致心包填塞。进一步结合UCG示升主动脉瘤短期内进展(主动脉根部内径60→69 mm)，且临床判断升主动脉瘤破裂导致心包填塞，病情危急，故急诊手术而挽救了患者的生命。手术所见主动脉根部右侧壁有一针尖大小破口于收缩期向心包腔内射血，亦证实了我们术前的判断。
分析升主动脉瘤样扩张的诊断。复习文献，主动脉环扩张(AAE)是Ellis等在1961年首先用以描述胸主动脉瘤中主动脉近端和主动脉环特发性扩张，导致单纯性主动脉瓣反流的临床病理表现。AAE常见的病理特征是受累的主动脉壁发生中层囊性退行性变，随着主动脉根部进行性扩张，导致主动脉瓣瓣环扩张、瓣叶分离、反流形成，而非瓣叶本身病变引起反流。同时薄弱的主动脉壁也有形成夹层的倾向，多为小的、环形夹层，且局限于升主动脉。国际上将AAE的病因分为3类：(1)典型的MS，(2)具有MS家族史，(3)特发性的AAE。临床方面：AAE多见于男性(男:女=2～8:1)，通常以主动脉瓣反流的症状起病；特发性AAE多在40～60岁间起病，而MS或MS相关的AAE起病要相对年轻。体格检查则以胸骨左缘的舒张期杂音区别于瓣膜病变引起反流的胸骨右缘杂音。辅助检查上胸片、CT、MRI均可见主动脉根部及升主动脉扩张，而UCG、DSA则能同时显示AR。Lemon和White总结了AAE的DSA表现以 “梨形” 升主动脉扩张最为多见(56%)，直径可达正常的2～5倍(48～150 mm)。但DSA往往不能显示AAE小夹层。治疗方面：外科手术的时机通常选择在AR重度反流、引起左心功能不全症状出现时，或左心室、升主动脉进行性扩张之时。手术方式以采用组合移植瓣进行升主动脉、主动脉瓣置换(包括冠状动脉移植)为宜。手术可显著改善患者预后，但晚期主动脉夹层是导致其猝死的主要原因，故需长期随诊，其中20%会因邻近部位主动脉瘤形成需再度手术。
本例为年轻女性，以情绪激动诱发头晕、心悸发作为最初表现，提示其起病时即有AR表现，查体闻及胸骨左缘的DM、UCG、DSA示升主动脉瘤样扩张(“梨形”)、伴有AR；术中证实主动脉根部瘤样扩张，主动脉瓣环扩张、而瓣叶基本正常。至此AAE的诊断明确。追问病史，其否认MS家族病，查体亦无MS相关的体征，故考虑特发性AAE可能性大。
点 评
本例乍一看，年轻女性、慢性病程、多浆膜腔积液、多系统损害，病情似乎十分复杂。但仔细分析近期病情加重的病史，结合体格检查、辅助检查，明确诊断急性心包填塞，可以解释本次病情全貌。进一步证实升主动脉瘤样扩张，尽管UCG、DSA未见破口或夹层，但根据本例升主动脉瘤短期内进展，临床判断升主动脉瘤破裂、破口小，导致心包腔内压力逐渐升高、心包填塞。由于迅速确诊，并急诊手术，挽救了患者的生命。总之，AAE虽为罕见病例，但总结本例的诊治过程，提醒临床医师，应对复杂的临床资料祛粗取精、重视临床判断，才能最大程度为患者提供及时的处理，改善其预后。
李梦涛 张抒扬 苗齐 朱文玲