颅咽管瘤
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【概述】
是较常见的良性颅内肿瘤,按发生的部位和组织学不同,分为鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、垂体管上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。多见于青年和儿童,男女比约2:1。
【诊断】
一.病史、症状及体征:
(一)内分泌功能障碍:
垂体功能减退,性功能不全和矮小症较多见;肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症,出现性早熟或神经性闭经,溢乳-闭经综合症,皮质醇增多症,甲状腺功能亢进或减退,肢端肥大症、巨人症、侏儒症,尿崩症,多食肥胖或厌食消瘦,发热或体温过低,嗜睡或失眠,部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。
(二)颅内压增高综合症:
头痛、恶心、呕吐、意识障碍、嗜睡。儿童可出现脑积水表现。
(三)视神经压迫症状:
视力逐渐减退,出现偏盲,日久失明。
(四)其他症状:
头痛、面部感觉减退、轻度偏瘫。
二.实验室检查:
(一)垂体功能减低者,促性腺激素与生长激素明显下降,甲状腺激素及TSH均减低;基础代谢率降低;糖耐量常减低;
(二)脑脊液压力增高,白细胞数及蛋白量可轻度增高。
(三)头颅X平片:鞍区钙化、蝶鞍扩大和破坏。
(四)CT、MRI扫描 鞍区可见肿瘤。
(五)脑血管造影:显示鞍上肿瘤。
三.鉴别诊断:
应与垂体腺瘤、视神经胶质瘤、视交叉蛛网膜炎等鉴别。
【治疗措施】
一.手术治疗:
全部切除适合于鞍内肿瘤,视神经受压不重及颅压不高者,可行部分切除,但复发率较高。
二.放射治疗有一定疗效。
【病理改变】
【临床表现】
【辅助检查】
【鉴别诊断】, http://www.100md.com
是较常见的良性颅内肿瘤,按发生的部位和组织学不同,分为鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、垂体管上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。多见于青年和儿童,男女比约2:1。
【诊断】
一.病史、症状及体征:
(一)内分泌功能障碍:
垂体功能减退,性功能不全和矮小症较多见;肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症,出现性早熟或神经性闭经,溢乳-闭经综合症,皮质醇增多症,甲状腺功能亢进或减退,肢端肥大症、巨人症、侏儒症,尿崩症,多食肥胖或厌食消瘦,发热或体温过低,嗜睡或失眠,部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。
(二)颅内压增高综合症:
头痛、恶心、呕吐、意识障碍、嗜睡。儿童可出现脑积水表现。
(三)视神经压迫症状:
视力逐渐减退,出现偏盲,日久失明。
(四)其他症状:
头痛、面部感觉减退、轻度偏瘫。
二.实验室检查:
(一)垂体功能减低者,促性腺激素与生长激素明显下降,甲状腺激素及TSH均减低;基础代谢率降低;糖耐量常减低;
(二)脑脊液压力增高,白细胞数及蛋白量可轻度增高。
(三)头颅X平片:鞍区钙化、蝶鞍扩大和破坏。
(四)CT、MRI扫描 鞍区可见肿瘤。
(五)脑血管造影:显示鞍上肿瘤。
三.鉴别诊断:
应与垂体腺瘤、视神经胶质瘤、视交叉蛛网膜炎等鉴别。
【治疗措施】
一.手术治疗:
全部切除适合于鞍内肿瘤,视神经受压不重及颅压不高者,可行部分切除,但复发率较高。
二.放射治疗有一定疗效。
【病理改变】
【临床表现】
【辅助检查】
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