毛发红糠疹

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     【概述】

    毛发红糠疹(Pityriasis rubra pilaris)又称毛发糠疹(Pityriasis pilaris)损害的特征为皮肤先有鳞屑性红斑，以后出现成群毛囊性小丘疹，而丘疹互相融合酷似银屑病样斑片，往往同时伴有掌跖角化。

    【诊断】

    本病有特殊性棕红色毛囊角化性丘疹，好发于手指背，颈侧和四肢伸侧，皮肤增厚粗糙，有轻度或中度鳞屑，掌跖角化过度，及组织病理的特征诊断一般并不困难。

    【治疗措施】

    本病目前尚无特殊疗法，可酌情选用以下方法。

    1.全身治疗

    (1)维生素A 可口服维生素A，每日15～30万单位，分3次口服，儿童每天10万单位，对胃肠道吸收不良者，可肌肉注射。如已用药两个月后无效则停用，显效者可继续服用。长期大剂量应用时发注意副作用的发生。表现为食欲不振，皮肤瘙痒，毛发干枯，脱发，口唇皲裂，易激动，骨痛，骨折，颅内压增高(头痛、呕吐)。

    (2)维甲酸类 常用的有13-顺维甲酸，剂量为每日0.5～1mg/kg，分次口服。以后每隔2～3周每公斤体重每天增加0.5mg，直至出现疗效。通常治疗剂量为0.5～2mg/(kg · d)；依曲替酯开始0.25～0.5mg/(kg · d)，连续服药数月，可缓解病情，但停药后可复发。

    (3)维生素E 每次100mg，每日3次口服，可增强维生素A疗效。

    (4)皮质类固醇激素 仅适用于急性进行期或继发红皮病的病人，可暂时缓解症状，因此一般不宜采用。

    (5)免疫抑制剂 此药毒副作用较大，对病情较严重，特别是全身红皮病的患者可酌情选用。常用的有氨甲喋呤(MTX)每周10～25mg肌肉注射或静脉点滴。硫唑嘌呤每天50～100mg分2～3次口服，用药期间应注意观察血常规和肝功能的变化。

    (6)中医中药 以清热去风，凉血为治则。方用土地，元参，杭芍，茅根，牛子，生石膏，知母，荆芥，防风等，每日1剂，水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次，每日3次。

    2.局部治疗 局部治疗应以润肤，角质松解为原则，可选用3%～5%水杨酸软膏，10%～20%尿素软膏，10%～20%鱼肝油软膏，0.1%维甲酸软膏。此外皮质类固醇软膏或霜剂外用亦有一定疗效。

    3.物理疗法 糠浴，淀粉浴及矿泉浴等都可应用。

    【病因学】

    本病的病因尚不明了，患者常有家族史，在同一个家庭中可有几个人发病，故有人认为本病通常为常染色体显性遗传性皮肤病。但国内曹元华报告64例毛发红糠疹病例仅有24例有家族史，因此不能完全用遗传因素解释本病的病因；此外本病在临床和组织学方面都有许多特征，提示为一种维生素缺乏疾病(特别是维生素A)，而大剂量维生素A治疗无效。且Brunsting通过暗适应试验证明绝大多数病历没有维生素A缺乏现象。

    其他内分泌机能的异常，肝功能障碍或某些感染因素等也可能是本病的诱发因素。

    【病理改变】

    最显著组织病理特征是表皮角化过度及毛囊性角质栓，栓内有一根毛发。毛囊口附近有点状角化不全，颗粒层稍增厚，棘层不规则肥厚，可有基底细胞液化变化，其真皮浅层小血管扩张，周围及毛囊附近淋巴细胞浸润。

    【临床表现】

    毛发红糠疹是一种慢性炎症性皮肤病，其特征为小的毛囊角化性丘疹和播散性鳞屑性斑片，初起时头皮上往往先有鳞屑及红斑。面部和颈部也可有红斑和细薄的糠状鳞屑，以后开始出现特征性的丘疹，丘疹为粟粒大小，发生在毛囊口处，为棕红色或正常肤色，丘疹的中央常贯穿一根萎缩的毳毛或头发，易折断，成为很小的黑点，角质栓下伸入毛囊口内，故不易剥出，丘疹渐渐增多，聚集成片，很象“鸡皮疙瘩”的外观。

    损害好发躯干，四肢的伸侧和臀部等，特别是毛囊性角化的小丘疹发生于手指的第一和第二指关节的背面，成为本病的特有的症状之一，有时相邻的角化丘疹互相融合形成棕红色的斑块，特别常对称发生在肘膝部的伸侧，其上有细薄的糠状鳞屑，很象银屑病，但在附近可见到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有边界明显的鳞屑性红斑，角质层明显增厚，很容易发生皲裂，绝大部分患者有掌跖角化过度，指(趾)甲也可受累，甲呈暗灰色，粗糙，增厚，脆而横纹，易脆裂和裂开。全身出现剥脱而毛囊性损害不明显，呈现广泛干燥的鳞屑性红皮病。

    本病除稍有痒感及皮肤干燥及紧张感外，一般没有全身症状，常在夏季皮疹加重。本病可缓慢或迅速发展经历数年，其间可有一段静止期或退行。最终完全消退。

    【鉴别诊断】

    需与下列疾病相鉴别。

    1.银屑病 损害为层层云母样银白色鳞屑，剥去鳞屑可见Auspitz现象，累及头皮时，头发呈束状，掌跖无角化过度，本病与毛发红糠疹在组织病理学上是截然不同的。

    2.扁平苔藓 损害为多角形或多边形紫红色或暗红色发亮扁平丘疹，很少累及面部，头皮及掌跖，组织病理有特异性。

    3.脂溢性皮炎 本病早期不易与毛发红糠疹区别，但后期毛发红糠疹可出现典型毛囊角化性丘疹及掌跖角化，鉴别并不困难。, http://www.100md.com

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