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编号:200982
http://www.100md.com 2001年1月4日 吴志奎
     β-地中海贫血症(以下简称β-地贫)是严重危害人类健康的疾病之一,它广泛分布在地中海沿岸各国及中东,东南亚各国;我国云贵、两广、两湖、四川、江西等地发病率较高,其中广西、云贵发病率最高。

    β-地贫是一种遗传性β-珠蛋白基因缺陷病,其发病的分子基础是β基因缺陷或功能缺陷,使β-珠蛋白不能合成导致早期造血障碍。多年来国内外治疗β-地贫多以输血为主,但由于病人大量溶血,引起巨脾,功能亢进,致使贫血加重和其他血细胞损伤,因此这种疗法最多只能维持十来年。为了开启γ-基因,有人以失血性灵长类为模型,用羟基尿、5—氮胞苷等几种化疗药物治疗,国内也有人用马利兰治疗,虽然能提高贫血恒河猴的γ-基因表达,但由于这些药物有很强的副作用 ......