周期性麻痹
http://www.100md.com
伽玛医生
周期性麻痹(periodicparalysis)是以周期性发作的弛缓性瘫痪为特点的肌肉疾病，多数伴有钾离子代谢异常，以低钾性周期性麻痹最为常见。
病因及危险因素
可能与肌细胞膜功能异常有关。根据发病时的血清钾水平，区分为低血钾、高血钾和正常血钾性周期性麻痹。家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传。
症状表现
(一)低钾性周期性麻痹最多见。散发或呈常染色体显性遗传。常见于青壮年。男远多于女。饱餐、酗酒、剧烈运动、外伤、感染等可为本病诱因。常在睡眠中或清晨醒来时发病，表现为自下肢开始的瘫痪，逐步累及上肢；肢体瘫痪呈对称性，近端重于远端，在数小时之内达高峰。极少数可以累及颈肌、隔神经和颅神经支配的肌肉。每次发作持续数小时至数天，然后逐步恢复。发作初期可有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等症状。发作时腱反射减退，瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应。感觉正常。血清钾浓度降低，但降低的程度与瘫痪程度不相关。心电图见T波降低，出现U波。家族性低钾性周期性麻痹为基因突变所引起。
(二)高血钾性周期性麻痹甚少见。常在10岁前起病，男性较多。饥饿剧烈运动后静卧休息，湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发。临床表现与低钾性周期性麻痹相似。每次发作持续数分钟至数十分钟，极少超过1小时。常伴眼睑强直。在不发病时的血清钾常增高，发作时仅半数病人有血清钾的适量增高，心电图可示T波升高而尖。家族中有些人员可有肌强直的临床表现而无周期性麻痹的病史。
(三)正常见钾性周期性麻痹亦称钠反应性周期性麻痹，罕见。10岁前起病。嗜盐病人常在减少食盐量后诱发。临床表现同低钾性周期性麻痹，持续时间偶可长达10天以上，基因连锁研究提示，高血钾性和正常血钾性周期性麻痹可能为同工基因突变所致。二者都可为钾盐诱发。大量氯化钠可使之改善。
周期性麻痹的患者，瘫痪发作间隔期正常，少数发作频繁者可出现持久性肌无力，甚至肌肉萎缩。一般说，中年以后，多数病人发作逐步减少而停止。
诊断
一般本病诊断并不困难。首次发作者应与症状性低血钾性麻痹、急性感染性多发性神经根炎、急性脊髓炎等区别。多次发作的周期性麻痹则应确定为何种类型以及有否伴发病等。
治疗方法
(一)发作期低血钾性周期性麻痹可给氯化钾，分次口服。高钾性周期性麻痹可静脉推注10%葡萄糖酸钙或氯化钙10～20ml。正常血钾性周期性麻痹可给予大剂量生理盐水或高渗氯化钠溶液静脉滴注。治疗中应经常随访血清钾变化，防止呼吸麻痹和心律紊乱等发生
(二)发作间期乙酰唑胺对各类周期性麻痹均有预防作用，且可使发作；司歇期持续存在之肌力减弱获得改善。个别病人无效，甚致加重，可试用氯苯蝶啶或螺内酯。高血钾性周期性麻痹应限制钾盐的摄入。
周期性麻痹者应避免暴冷，过度疲劳、饱餐、高糖饮食或酗酒等各种已知的诱因。发作频繁的周期性麻痹应重点除外甲状腺机能亢进。持续性难纠正的低钾性麻痹应作详细的病因检查，除外慢性肾功能衰竭或肾上腺皮质瘤等。, 百拇医药
病因及危险因素
可能与肌细胞膜功能异常有关。根据发病时的血清钾水平，区分为低血钾、高血钾和正常血钾性周期性麻痹。家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传。
症状表现
(一)低钾性周期性麻痹最多见。散发或呈常染色体显性遗传。常见于青壮年。男远多于女。饱餐、酗酒、剧烈运动、外伤、感染等可为本病诱因。常在睡眠中或清晨醒来时发病，表现为自下肢开始的瘫痪，逐步累及上肢；肢体瘫痪呈对称性，近端重于远端，在数小时之内达高峰。极少数可以累及颈肌、隔神经和颅神经支配的肌肉。每次发作持续数小时至数天，然后逐步恢复。发作初期可有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等症状。发作时腱反射减退，瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应。感觉正常。血清钾浓度降低，但降低的程度与瘫痪程度不相关。心电图见T波降低，出现U波。家族性低钾性周期性麻痹为基因突变所引起。
(二)高血钾性周期性麻痹甚少见。常在10岁前起病，男性较多。饥饿剧烈运动后静卧休息，湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发。临床表现与低钾性周期性麻痹相似。每次发作持续数分钟至数十分钟，极少超过1小时。常伴眼睑强直。在不发病时的血清钾常增高，发作时仅半数病人有血清钾的适量增高，心电图可示T波升高而尖。家族中有些人员可有肌强直的临床表现而无周期性麻痹的病史。
(三)正常见钾性周期性麻痹亦称钠反应性周期性麻痹，罕见。10岁前起病。嗜盐病人常在减少食盐量后诱发。临床表现同低钾性周期性麻痹，持续时间偶可长达10天以上，基因连锁研究提示，高血钾性和正常血钾性周期性麻痹可能为同工基因突变所致。二者都可为钾盐诱发。大量氯化钠可使之改善。
周期性麻痹的患者，瘫痪发作间隔期正常，少数发作频繁者可出现持久性肌无力，甚至肌肉萎缩。一般说，中年以后，多数病人发作逐步减少而停止。
诊断
一般本病诊断并不困难。首次发作者应与症状性低血钾性麻痹、急性感染性多发性神经根炎、急性脊髓炎等区别。多次发作的周期性麻痹则应确定为何种类型以及有否伴发病等。
治疗方法
(一)发作期低血钾性周期性麻痹可给氯化钾，分次口服。高钾性周期性麻痹可静脉推注10%葡萄糖酸钙或氯化钙10～20ml。正常血钾性周期性麻痹可给予大剂量生理盐水或高渗氯化钠溶液静脉滴注。治疗中应经常随访血清钾变化，防止呼吸麻痹和心律紊乱等发生
(二)发作间期乙酰唑胺对各类周期性麻痹均有预防作用，且可使发作；司歇期持续存在之肌力减弱获得改善。个别病人无效，甚致加重，可试用氯苯蝶啶或螺内酯。高血钾性周期性麻痹应限制钾盐的摄入。
周期性麻痹者应避免暴冷，过度疲劳、饱餐、高糖饮食或酗酒等各种已知的诱因。发作频繁的周期性麻痹应重点除外甲状腺机能亢进。持续性难纠正的低钾性麻痹应作详细的病因检查，除外慢性肾功能衰竭或肾上腺皮质瘤等。, 百拇医药