昏睡症的罪魁祸首
有些人听到好玩的笑话就会摔倒，他们患了一种很奇怪的病－昏睡症。这种病的症状除了情绪激动引起的肌肉节律失调外，还有就是显著的白天困倦，及REM睡眠受损。
就在去年，在对小鼠和狗的昏睡症的研究中有令人激动的发现，hypocretin，这种下丘脑分泌与食物摄取有关的激素及其受体，分别是鼠和狗昏睡症的病因。现在，Mignot's group和 Thannickal et al.的研究结果表明，在下丘脑中的hypocretin分泌神经元死亡引起的，hypocretin分泌减少可能是人类昏睡症的主要罪魁祸首。
在120年前，就发现了人类的昏睡症，但和狗的昏睡症是遗传病明显不同，人类的昏睡症患者分散分布，所以缺陷的基因可能并不是真凶。
今年早些时候，Mignot's group报告在昏睡病人的脑脊液中hypocretin的浓度非常之低。他们有在74个昏睡症病人中发现编码两个hypocretin受体及hypocretin的前体preprohypocretin的基因有突变，一个症状非常严重的病人的preprohypocretin有一个点突变导致蛋白合成加工错误，以致细胞不能够分泌hypocretin。
进而他们检测了下丘脑侧部和后部分泌hypocretin的细胞，他们发现正常人的该种细胞内hypocretin
mRNA比患者的要高许多。而其它无关的mRNA并无此变化。进行免疫组化实验发现，患者下丘脑中分泌hypocretin的神经元，85%-95%都消失了。而这些细胞的消失可能是由于患者体内发生了自身免疫疾病。这些消失的神经元恰恰是与单胺能神经簇和胆碱能神经元相连的，它们分别控制肌肉节律和REM睡眠。
随着这些机制被阐明，可以开发出一些针对性的药物，例如hypocretin类似物。控制昏睡症的一天看来不远了。
相关文章：
1. R. M. Chemelli et al., Cell 98, 437 (1999)
2.
L. Lin et al., Cell 98, 365 (1999)
3. C. Peyron et al., Nat. Med. 6, 991 (2000).
4. T. Thannickal et al., Neuron, in press., http://www.100md.com
就在去年，在对小鼠和狗的昏睡症的研究中有令人激动的发现，hypocretin，这种下丘脑分泌与食物摄取有关的激素及其受体，分别是鼠和狗昏睡症的病因。现在，Mignot's group和 Thannickal et al.的研究结果表明，在下丘脑中的hypocretin分泌神经元死亡引起的，hypocretin分泌减少可能是人类昏睡症的主要罪魁祸首。
在120年前，就发现了人类的昏睡症，但和狗的昏睡症是遗传病明显不同，人类的昏睡症患者分散分布，所以缺陷的基因可能并不是真凶。
今年早些时候，Mignot's group报告在昏睡病人的脑脊液中hypocretin的浓度非常之低。他们有在74个昏睡症病人中发现编码两个hypocretin受体及hypocretin的前体preprohypocretin的基因有突变，一个症状非常严重的病人的preprohypocretin有一个点突变导致蛋白合成加工错误，以致细胞不能够分泌hypocretin。
进而他们检测了下丘脑侧部和后部分泌hypocretin的细胞，他们发现正常人的该种细胞内hypocretin
mRNA比患者的要高许多。而其它无关的mRNA并无此变化。进行免疫组化实验发现，患者下丘脑中分泌hypocretin的神经元，85%-95%都消失了。而这些细胞的消失可能是由于患者体内发生了自身免疫疾病。这些消失的神经元恰恰是与单胺能神经簇和胆碱能神经元相连的，它们分别控制肌肉节律和REM睡眠。
随着这些机制被阐明，可以开发出一些针对性的药物，例如hypocretin类似物。控制昏睡症的一天看来不远了。
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L. Lin et al., Cell 98, 365 (1999)
3. C. Peyron et al., Nat. Med. 6, 991 (2000).
4. T. Thannickal et al., Neuron, in press., http://www.100md.com