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behcet's disease
[中医病名]
眼、口、生殖器综合征 白塞氏综合征 狐惑
[概 述]
中医
狐惑是因肝肾阴虚,湿热毒结,或脾肾阳虚所致。以口咽、阴部蚀烂,目赤如鸠眼,小腿结节红斑为主要表现的皮肤疾病。
西医
白塞病是以口腔溃疡,生殖器溃疡和眼色素层炎为主要临床表现的综合征,故称为眼口生殖器三联综合征。实质上是一种血管炎性疾病,可有全身各系统器官的损害,尚未发现血清学和病理学具有特征性异常改变。
[病 因]
中医
本病系多因湿邪浸淫、热毒遏郁或寒凝血瘀、肝肾阴虚等因素所致。
西医
本病的病因尚不清楚。有病毒、自体免疫和纤维蛋白溶解活性缺陷等学说,也有人认为是过敏或结缔组织病变所致。
1 病毒学说。
2 自体免疫学说。
3 纤维蛋白溶解活性缺陷学说。
4 其他学说 本病的病因方面尚有胶原病学说,细菌感染学说及维生素缺乏学说等。
[症 状]
1 复发性口腔溃疡:初为红色丘疹,迅速发展为圆形或卵圆形疼痛性小溃疡。直径2~3mm或更大,边界清楚,上覆黄白色脓苔,周围绕有红晕。大多数溃疡约于10天左右愈合,不留瘢痕。但有的溃疡互相融合为单一的大溃疡而形成瘢痕。溃疡具有分批反复发作的倾向。唇、齿、龈、颊粘膜和舌为好发部位。
2 外生殖器溃疡:其损害与口腔溃疡相似,但溃疡较深且易形成瘢痕。男性发于阴囊、阴茎、尿道,女性发于大小阴唇、子宫颈或阴道。其他部位如生殖腹壁皱、肛门、会阴等部,两性均可发生。
3 眼部损害:眼部损害一般晚于口、生殖器症状出现。初起有强烈的眶周疼痛和畏光,主要为虹膜睫状体炎,眼色素层炎,前房积脓,角膜炎和结合膜炎,亦可见脉络膜炎,视神经乳头炎。
4 皮肤损害:结节性红斑,深部血栓性静脉炎常见于下肢,痤疮样丘疹,脓疱多见于面部,颈部和躯干。
5 关节损害 通常表现为关节炎或关节痛,可发生在三个主症之前,同时或以后,个别病例也可在相隔17~24年出现 。膝、踝、肘、肩、腕等大关节多易受累。有红肿或疼痛,多无功能障碍,常为多发性。有急性或游走性反复发作及呈类风湿关节炎型者。发生率为本综合征的38~64%。
6 消化道症状:胃肠道受损明显,可出现消化道溃疡,引起腹痛、恶心、腹泻、腹胀、便血等症状。
7 神经系统症状:中枢神经系统受累可发生于本综合征的全过程,一般发生较迟。
8 其他症状:可见低热,甚或高热,一般在38℃左右,少数患者可达40℃。发烧同时可有全身不适、头痛、头晕等症状。
[检 查]
1 血常规、尿常规、血沉。
2 抗链球菌溶血素“O”,类风湿因子、C-反应蛋白。
3 免疫指标IgG、IgM、IgA、免疫复合物(CIC)、补体C3、C4。
4 眼科检查。
5 脑电、脑血流图。
6 胸部下侧位像、心电。
[诊 断]
中医
1 多见于中青年,男多于女。
2 反复发作的口腔溃疡,或外阴部溃疡,或出现目赤如鸠眼(眼部复发性前房积脓性虹膜睫状体炎、脉络膜视网膜炎)等。
3 可伴有小腿结节性红斑如瓜缠藤,或下肢青筋曲张隆起,皮肤针刺反应阳性,以及关节红肿疼痛、腹痛、黑便等症状,可合并肾子肿痛。
4 可有乏力,关节酸痛,食欲不振,体重减轻,发热等全身症状,严重者可出现中枢神经系统病变。
西医
白塞病诊断标准,目前多参考1972年日本厚生省白塞病调查斑所拟定的标准。
1 主要症状
(1)口腔粘膜的再发性阿弗他性溃疡。
(2)皮肤症状:①结节性红斑。②皮下血栓性静脉炎;③皮肤针刺过敏反应;④毛囊炎样痤疮样皮疹。
(3)眼症状:①虹膜睫状体炎;②网膜脉络膜炎。
(4)外阴部溃疡。
2 次要症状
(1)关节炎症状。
(2)消化道症状。
(3)附睾丸炎。
(4)心血管症状,血栓性静脉炎。
(5)中枢神经系统损害(精神、神经症状)。
(6)家族史(HLA-B5阳性率高)。
3 检查方法 皮肤针刺反应。
4 标准制订
(1)完全型:临床经过中,同时或先后出现4个主要症状。
(2)不完全型:①病程中出现3个主要症状;②出现眼症状(虹膜睫状体炎或网膜脉络膜炎)和另一个主要症状。
(3)可疑:病程中出现眼以外2个主要症状。
(4)有可能:病程中出现1个主要症状。
[治 疗]
中医
中药治疗。
西医
治疗原则为在有活动性眼部炎症,严重的内脏症状出现时,应用肾上腺皮质激素治疗,必要时加用其他免疫抑制剂,但肾上腺皮质激素不宜长用,应注意继发感染。
1 有中枢神经损害,全身症状重,血管炎明显者,用强地松、地塞米松等。
2 用强地松病情不缓解者,可加用环磷酰胺或硫唑嘌呤。
3 眼症状明显者可加用秋水仙碱。
4 试用免疫增强剂 转移因子,胸腺肽,左旋咪唑。
5 非类固醇抗炎药 消炎痛、阿斯匹林、布洛芬、炎痛喜康等。
[预 后]
[中医病名]
眼、口、生殖器综合征 白塞氏综合征 狐惑
[概 述]
中医
狐惑是因肝肾阴虚,湿热毒结,或脾肾阳虚所致。以口咽、阴部蚀烂,目赤如鸠眼,小腿结节红斑为主要表现的皮肤疾病。
西医
白塞病是以口腔溃疡,生殖器溃疡和眼色素层炎为主要临床表现的综合征,故称为眼口生殖器三联综合征。实质上是一种血管炎性疾病,可有全身各系统器官的损害,尚未发现血清学和病理学具有特征性异常改变。
[病 因]
中医
本病系多因湿邪浸淫、热毒遏郁或寒凝血瘀、肝肾阴虚等因素所致。
西医
本病的病因尚不清楚。有病毒、自体免疫和纤维蛋白溶解活性缺陷等学说,也有人认为是过敏或结缔组织病变所致。
1 病毒学说。
2 自体免疫学说。
3 纤维蛋白溶解活性缺陷学说。
4 其他学说 本病的病因方面尚有胶原病学说,细菌感染学说及维生素缺乏学说等。
[症 状]
1 复发性口腔溃疡:初为红色丘疹,迅速发展为圆形或卵圆形疼痛性小溃疡。直径2~3mm或更大,边界清楚,上覆黄白色脓苔,周围绕有红晕。大多数溃疡约于10天左右愈合,不留瘢痕。但有的溃疡互相融合为单一的大溃疡而形成瘢痕。溃疡具有分批反复发作的倾向。唇、齿、龈、颊粘膜和舌为好发部位。
2 外生殖器溃疡:其损害与口腔溃疡相似,但溃疡较深且易形成瘢痕。男性发于阴囊、阴茎、尿道,女性发于大小阴唇、子宫颈或阴道。其他部位如生殖腹壁皱、肛门、会阴等部,两性均可发生。
3 眼部损害:眼部损害一般晚于口、生殖器症状出现。初起有强烈的眶周疼痛和畏光,主要为虹膜睫状体炎,眼色素层炎,前房积脓,角膜炎和结合膜炎,亦可见脉络膜炎,视神经乳头炎。
4 皮肤损害:结节性红斑,深部血栓性静脉炎常见于下肢,痤疮样丘疹,脓疱多见于面部,颈部和躯干。
5 关节损害 通常表现为关节炎或关节痛,可发生在三个主症之前,同时或以后,个别病例也可在相隔17~24年出现 。膝、踝、肘、肩、腕等大关节多易受累。有红肿或疼痛,多无功能障碍,常为多发性。有急性或游走性反复发作及呈类风湿关节炎型者。发生率为本综合征的38~64%。
6 消化道症状:胃肠道受损明显,可出现消化道溃疡,引起腹痛、恶心、腹泻、腹胀、便血等症状。
7 神经系统症状:中枢神经系统受累可发生于本综合征的全过程,一般发生较迟。
8 其他症状:可见低热,甚或高热,一般在38℃左右,少数患者可达40℃。发烧同时可有全身不适、头痛、头晕等症状。
[检 查]
1 血常规、尿常规、血沉。
2 抗链球菌溶血素“O”,类风湿因子、C-反应蛋白。
3 免疫指标IgG、IgM、IgA、免疫复合物(CIC)、补体C3、C4。
4 眼科检查。
5 脑电、脑血流图。
6 胸部下侧位像、心电。
[诊 断]
中医
1 多见于中青年,男多于女。
2 反复发作的口腔溃疡,或外阴部溃疡,或出现目赤如鸠眼(眼部复发性前房积脓性虹膜睫状体炎、脉络膜视网膜炎)等。
3 可伴有小腿结节性红斑如瓜缠藤,或下肢青筋曲张隆起,皮肤针刺反应阳性,以及关节红肿疼痛、腹痛、黑便等症状,可合并肾子肿痛。
4 可有乏力,关节酸痛,食欲不振,体重减轻,发热等全身症状,严重者可出现中枢神经系统病变。
西医
白塞病诊断标准,目前多参考1972年日本厚生省白塞病调查斑所拟定的标准。
1 主要症状
(1)口腔粘膜的再发性阿弗他性溃疡。
(2)皮肤症状:①结节性红斑。②皮下血栓性静脉炎;③皮肤针刺过敏反应;④毛囊炎样痤疮样皮疹。
(3)眼症状:①虹膜睫状体炎;②网膜脉络膜炎。
(4)外阴部溃疡。
2 次要症状
(1)关节炎症状。
(2)消化道症状。
(3)附睾丸炎。
(4)心血管症状,血栓性静脉炎。
(5)中枢神经系统损害(精神、神经症状)。
(6)家族史(HLA-B5阳性率高)。
3 检查方法 皮肤针刺反应。
4 标准制订
(1)完全型:临床经过中,同时或先后出现4个主要症状。
(2)不完全型:①病程中出现3个主要症状;②出现眼症状(虹膜睫状体炎或网膜脉络膜炎)和另一个主要症状。
(3)可疑:病程中出现眼以外2个主要症状。
(4)有可能:病程中出现1个主要症状。
[治 疗]
中医
中药治疗。
西医
治疗原则为在有活动性眼部炎症,严重的内脏症状出现时,应用肾上腺皮质激素治疗,必要时加用其他免疫抑制剂,但肾上腺皮质激素不宜长用,应注意继发感染。
1 有中枢神经损害,全身症状重,血管炎明显者,用强地松、地塞米松等。
2 用强地松病情不缓解者,可加用环磷酰胺或硫唑嘌呤。
3 眼症状明显者可加用秋水仙碱。
4 试用免疫增强剂 转移因子,胸腺肽,左旋咪唑。
5 非类固醇抗炎药 消炎痛、阿斯匹林、布洛芬、炎痛喜康等。
[预 后]