贲门失驰缓症
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[概述]
贲门失驰缓症又称贲门疼挛，食管蠕动停止，巨食管症，是一种食管运动障碍，主要是指食管下括约肌(LES)松驰障碍，不能象正常一样松驰而让食物通过入胃，本病可发生于任何年龄，但最常见于20－40岁，儿童很少发病，男女发病大致相等。本病病因仍不很清楚。一般认为，本病是神经原性疾病。也有认为可能是由于精神刺激引起皮层神经功能障碍，导致中枢及植物性神经功能紊乱而发病。
[症状体症]
1.渐进性吞咽困难，缓慢发展。 2.食物反流：平卧时明显，大约1/3病人发生在夜间，可引起吸入性肺炎，肺脓肿。 3.胸痛不多见。可出现胸骨后和上腹部不适感或疼痛，可放射至心前区、颈部、上肢。 4.体重减轻，轻度至中等度下降。 5.极度扩张的食管，因压迫胸腔内器官而产生乾咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。
[诊断依据]
1.依据上述临床症状； 2.食管钡餐造影显示吞咽时缺乏进行性蠕动收缩，内镜检查可见食管扩张； 3.但无梗阻性病变； 4.吞咽时间测定：显著延长(正常10秒左右)； 5.乙山甲胆碱试验：去神经支配的组织结构、对药物刺激的敏感性升高，注射药物1￣2分钟后出现胸痛，为时5￣10分钟，长者可达30分种； 6.食管测压显示蠕动停止； 7.必须与食道远端造成狭窄的肿瘤进行鉴别。
[治疗原则]
1.内科治疗以调节饮食、对症治疗为主； 2.扩张疗法； 3.手术治疗。
[疗效评价]
1.治愈：症状缓解，恢复正常饮食。X线检查食管扩张消失，LES开放恢复正常； 2.好转：症状减轻； 3.未愈：症状无改善或加重。
[专家提示]
本病虽不多见，但给患者带来的痛苦不堪设想。其治疗目的在于减低压力从而缓解食管下扩约肌梗阻，初期采用扩张器，强力或空气扩张，约80%的病人可获满意效果。扩张可需要反复进行多次。 本症患者如能坚持药物治疗，一般来说，能获得长期缓解症状，延长扩张期间但要坚持每次餐前用药。少数患者，尤其是年轻伴有LES压力明显增高的情况下，扩张治疗疗效可能不满意，应选择外科手术治疗。一般采用改良的HELLER食管下端肌层纵行切开术。此手术成功率约85%，约15%病人手术后有症状性胃食管反流。对于50岁以上的患者，病程小于六个月，近期体重减轻明显，应警惕恶性疾病的可能性，包括胃腺癌、食管鳞癌、淋巴瘤、胰腺癌、前列腺癌、肝癌, http://www.100md.com
贲门失驰缓症又称贲门疼挛，食管蠕动停止，巨食管症，是一种食管运动障碍，主要是指食管下括约肌(LES)松驰障碍，不能象正常一样松驰而让食物通过入胃，本病可发生于任何年龄，但最常见于20－40岁，儿童很少发病，男女发病大致相等。本病病因仍不很清楚。一般认为，本病是神经原性疾病。也有认为可能是由于精神刺激引起皮层神经功能障碍，导致中枢及植物性神经功能紊乱而发病。
[症状体症]
1.渐进性吞咽困难，缓慢发展。 2.食物反流：平卧时明显，大约1/3病人发生在夜间，可引起吸入性肺炎，肺脓肿。 3.胸痛不多见。可出现胸骨后和上腹部不适感或疼痛，可放射至心前区、颈部、上肢。 4.体重减轻，轻度至中等度下降。 5.极度扩张的食管，因压迫胸腔内器官而产生乾咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。
[诊断依据]
1.依据上述临床症状； 2.食管钡餐造影显示吞咽时缺乏进行性蠕动收缩，内镜检查可见食管扩张； 3.但无梗阻性病变； 4.吞咽时间测定：显著延长(正常10秒左右)； 5.乙山甲胆碱试验：去神经支配的组织结构、对药物刺激的敏感性升高，注射药物1￣2分钟后出现胸痛，为时5￣10分钟，长者可达30分种； 6.食管测压显示蠕动停止； 7.必须与食道远端造成狭窄的肿瘤进行鉴别。
[治疗原则]
1.内科治疗以调节饮食、对症治疗为主； 2.扩张疗法； 3.手术治疗。
[疗效评价]
1.治愈：症状缓解，恢复正常饮食。X线检查食管扩张消失，LES开放恢复正常； 2.好转：症状减轻； 3.未愈：症状无改善或加重。
[专家提示]
本病虽不多见，但给患者带来的痛苦不堪设想。其治疗目的在于减低压力从而缓解食管下扩约肌梗阻，初期采用扩张器，强力或空气扩张，约80%的病人可获满意效果。扩张可需要反复进行多次。 本症患者如能坚持药物治疗，一般来说，能获得长期缓解症状，延长扩张期间但要坚持每次餐前用药。少数患者，尤其是年轻伴有LES压力明显增高的情况下，扩张治疗疗效可能不满意，应选择外科手术治疗。一般采用改良的HELLER食管下端肌层纵行切开术。此手术成功率约85%，约15%病人手术后有症状性胃食管反流。对于50岁以上的患者，病程小于六个月，近期体重减轻明显，应警惕恶性疾病的可能性，包括胃腺癌、食管鳞癌、淋巴瘤、胰腺癌、前列腺癌、肝癌, http://www.100md.com