原发性巨球蛋白血症
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[概述]
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
[症状体症]
1.起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。 2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。 3.淋巴结、肝、脾肿大。 4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。 5.高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭。
[诊断依据]
1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。 2.中枢和/或周围神经系统症状。 3.视力障碍。 4.雷诺现象。 5.肝脾淋巴结肿大。 6.血清中IgM＞10g/L。 7.可有全血细胞减少，外周血可出现少量(＜5%)不典型幼稚浆细胞。 8.骨髓、肝、脾、淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。 9.血液粘稠度增高。
[治疗原则]
1.降低高粘滞血症，包括血浆置换术。 2.化疗。 3.对症治疗、支援治疗。 4.严重贫血者可输血和/或人体白蛋白。
[疗效评价]
1.完全缓解：血清M蛋白成分消失，IgM定量正常，体检检查、骨髓象及血清粘滞度均恢复正常。 2.部分缓解：血清IgM定量减少50%，淋巴结缩小50%，血清粘滞度降低50%。
[专家提示]
本病的治疗根据病人不同时期给以不同的治疗，若病人无症状常可保持多年的稳定而不需治疗。只需严密的随访。病情隐匿的巨球蛋白血症病人中数生存期约3年，但许多病人可存活10多年。有严重高粘滞血症者，积极治疗如血浆置换术、应用化疗及使用抗凝药治疗后常可缓解。终末期病情迅速加重，常死于感染、出血、或血栓形成，故及早积极预防及治疗是减少死亡率，延长生存期的必要手段。, 百拇医药
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
[症状体症]
1.起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。 2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。 3.淋巴结、肝、脾肿大。 4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。 5.高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭。
[诊断依据]
1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。 2.中枢和/或周围神经系统症状。 3.视力障碍。 4.雷诺现象。 5.肝脾淋巴结肿大。 6.血清中IgM＞10g/L。 7.可有全血细胞减少，外周血可出现少量(＜5%)不典型幼稚浆细胞。 8.骨髓、肝、脾、淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。 9.血液粘稠度增高。
[治疗原则]
1.降低高粘滞血症，包括血浆置换术。 2.化疗。 3.对症治疗、支援治疗。 4.严重贫血者可输血和/或人体白蛋白。
[疗效评价]
1.完全缓解：血清M蛋白成分消失，IgM定量正常，体检检查、骨髓象及血清粘滞度均恢复正常。 2.部分缓解：血清IgM定量减少50%，淋巴结缩小50%，血清粘滞度降低50%。
[专家提示]
本病的治疗根据病人不同时期给以不同的治疗，若病人无症状常可保持多年的稳定而不需治疗。只需严密的随访。病情隐匿的巨球蛋白血症病人中数生存期约3年，但许多病人可存活10多年。有严重高粘滞血症者，积极治疗如血浆置换术、应用化疗及使用抗凝药治疗后常可缓解。终末期病情迅速加重，常死于感染、出血、或血栓形成，故及早积极预防及治疗是减少死亡率，延长生存期的必要手段。, 百拇医药