先天性无阴道
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[概述]
先天性阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致，故常合并子宫发育不全或未发育，但卵巢一般发育正常。多数人报道此类患者外生殖器正常，有或无处女膜阴道口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。青春前期常不易被发现，青春期因原发性闭经、或性交困难而就诊时被诊断。 此病不常见，发病率尚未见报道。亦无明显流行区域。病因学主要有以下几个方面：(1)染色体异常；(2)雄激素不敏感综合症；(3)母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等；(4)孕早期感染某些病毒或弓形体。
[症状体症]
1.青春期前无明显异常表现，常被忽视，青春期后伴子宫发育明显异常，则表现为原发性闭经，婚后性交障碍，子宫较小和畸形。 2.若不伴子宫发育明显异常，青春期后则出现原发性闭经伴周期性腹痛，宫腔积血使子宫增大。 3.外阴一般发育正常。 4.可伴卵巢发育不全或/和泌尿系统发育异常。
[诊断依据]
1.青春前期常被忽视。若仔细检查，有或无处女膜，处女膜口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。 2.伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经，子宫幼小或畸形，若子宫发育正常，是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大。 3.性生活障碍。 4.伴卵巢发育不全者，第二性征发育不全，身材矮小，蹼颈，肘外翻等畸形。
[治疗原则]
1.对子宫发育正常者，月经初潮后尽快手术治疗；术后坚持放模型至有规律性生活； 2.若子宫发育明显不良、不会出现月经者行婚前治疗为宜，婚前可采用压迫疗法、亦可用手术疗法。
[疗效评价]
1.治愈：人工阴道通畅、性生活无困难。子宫发育正常者，经血引流通畅。 2.未愈：人工阴道不通畅、粘液或狭窄，性生活困难，或经血潴留。
[专家提示]
先天性无阴道并不常见。青春期前常被忽视，诊断率极低，常在青春期后出现原发性闭经才被发现，可合并子宫发育异常和卵巢发育异常，亦可合并泌尿系统畸形。治疗以阴道成形术为主，单纯药物治疗，不可能治愈，亦可用圆而光的小棒沿阴道方向压迫，每天2次，每次30分钟，使阴道局部凹陷深达7－8cm，直径达3cm，即可解决性生活问题(适应于子宫严重发育不良者)。若子宫发育正常，则在月经初潮后尽快行手术治疗、解决经血潴留。若子宫异常，无月经来潮，则在婚前行手术治疗，注意术后要教会患者使用模型，以防人工阴道狭窄。, 百拇医药
先天性阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致，故常合并子宫发育不全或未发育，但卵巢一般发育正常。多数人报道此类患者外生殖器正常，有或无处女膜阴道口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。青春前期常不易被发现，青春期因原发性闭经、或性交困难而就诊时被诊断。 此病不常见，发病率尚未见报道。亦无明显流行区域。病因学主要有以下几个方面：(1)染色体异常；(2)雄激素不敏感综合症；(3)母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等；(4)孕早期感染某些病毒或弓形体。
[症状体症]
1.青春期前无明显异常表现，常被忽视，青春期后伴子宫发育明显异常，则表现为原发性闭经，婚后性交障碍，子宫较小和畸形。 2.若不伴子宫发育明显异常，青春期后则出现原发性闭经伴周期性腹痛，宫腔积血使子宫增大。 3.外阴一般发育正常。 4.可伴卵巢发育不全或/和泌尿系统发育异常。
[诊断依据]
1.青春前期常被忽视。若仔细检查，有或无处女膜，处女膜口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。 2.伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经，子宫幼小或畸形，若子宫发育正常，是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大。 3.性生活障碍。 4.伴卵巢发育不全者，第二性征发育不全，身材矮小，蹼颈，肘外翻等畸形。
[治疗原则]
1.对子宫发育正常者，月经初潮后尽快手术治疗；术后坚持放模型至有规律性生活； 2.若子宫发育明显不良、不会出现月经者行婚前治疗为宜，婚前可采用压迫疗法、亦可用手术疗法。
[疗效评价]
1.治愈：人工阴道通畅、性生活无困难。子宫发育正常者，经血引流通畅。 2.未愈：人工阴道不通畅、粘液或狭窄，性生活困难，或经血潴留。
[专家提示]
先天性无阴道并不常见。青春期前常被忽视，诊断率极低，常在青春期后出现原发性闭经才被发现，可合并子宫发育异常和卵巢发育异常，亦可合并泌尿系统畸形。治疗以阴道成形术为主，单纯药物治疗，不可能治愈，亦可用圆而光的小棒沿阴道方向压迫，每天2次，每次30分钟，使阴道局部凹陷深达7－8cm，直径达3cm，即可解决性生活问题(适应于子宫严重发育不良者)。若子宫发育正常，则在月经初潮后尽快行手术治疗、解决经血潴留。若子宫异常，无月经来潮，则在婚前行手术治疗，注意术后要教会患者使用模型，以防人工阴道狭窄。, 百拇医药