红斑狼疮
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[概述]
红斑狼疮为全身性、慢性进行性反复发作和缓解的典型自身免疫性结缔组织病之一。女性发病多，可侵犯全身多脏器，免疫学技术的发展使早期轻型和不典型的病例能及时诊治，因此除少数重症或重要器官受损者外，有些病例可自行缓解，有些只呈一过性发作，经数月或短暂病程后，症状完全消失。治疗上由于合理应用皮质类固醇激素、免疫调节剂、血浆交换疗法、中西医结合等，红斑狼疮患者的十年存活率已达85%。近年有人认为本病为一病谱性疾病，其两极为局限性盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮，中间为亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮，二者均可向两端演变。
[症状体症]
一、盘状红斑狼疮为红斑狼疮之最轻型，预后好。主要侵犯皮肤、粘膜，很少累及内脏，约5%可演变为系统性红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮。 1.皮损常见于外露部、面部皮损呈蝶形。其次为下唇、头皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮损局限于头面部称局限型，超出头面范围称播散型，日盼后皮损可加重； 2.典型损害为紫红色斑块，表面附有粘着性鳞屑，鳞屑下可见角质栓和扩大的毛孔，逐渐中央色淡萎缩凹陷呈盘状。愈后毛细血管扩张，萎缩性疤痕，色素沈着或减退。粘膜皮损呈灰白色糜烂面，头部皮损可致永久脱发； 3.特殊型皮损可呈冻疮样或疣状。 4.5－10%可演变为系统型，少数可致癌变； 5.少数病例低滴度抗核抗体阳性，如γ球蛋白升高，类风湿因数阳性，白细胞降低，血沈快。 二、亚急性皮肤型红斑狼疮 1.皮损有特征性，可分为两型。(1)环形红斑形；(2)丘疹鳞屑型。本病皮损表浅，愈后无萎缩性疤痕； 2.90%皮损呈单一型，10%两型皮损共存，10%合并盘状红斑狼疮皮损，20%合并系统性红斑狼疮皮损。 3.易发生光敏，可反复发作； 4.系统损害轻，可有肌肉和关节疼痛，10－20%有轻度肾炎，心脏和中枢神经系统损害罕见，本型可与盘状红斑狼疮并存，约1/3病例符合美国风湿病协会的SLE诊断标准； 5.实验室检查：大部分人有高γ球蛋白血症，类风湿因数阳性，80%抗核抗体阳性，70%有特异的抗Ro(SSA)及抗La(SSB)抗体，个别补体水平低。 三、系统型红斑狼疮，可侵犯全身皮肤和多个脏器，是红斑狼疮中最重的一型，青中年女性发病多。 1.典型皮损为面部蝶形红斑，甲周红斑或指远端甲下弧形斑，指(趾)端红斑和出血或盘状红斑狼疮样皮损。口腔粘膜糜烂、溃疡，其他可有光敏、紫癜、坏死性血管炎、多形红斑、结节性红斑、大胞或血胞、荨麻疹样血管炎、雷诺现象、狼疮发等； 2.关节和肌肉疼痛。为常见早期症状之一； 3.多器官受累：可累及肾、心、肺、中枢神经系统等重要器官，其他消化道外分泌腺(泪腺、垂液腺)、眼部均可受累； 4.全身症状：不规则发热，畏寒、乏力、纳差、体重下降等； 5.全身淋巴结肿大，1/3有肝肿大，1/5有脾肿大； 6.实验室检查 (1)贫血，全血性减少，血沈快； (2)血清白蛋白下降，γ球蛋白、IgG、IgM及回圈免疫复合物升高，总补体及C3、C4降低，类风湿因数阳性； (3)90－95%抗核抗体阳性，60－70%抗ds－DNA阳性，免疫印迹技术检测可提取性核抗原抗体(包括抗Sm、抗RNP、抗Ro(SSA)、抗La(SSB)阳性，抗核糖体抗体等检查)，有助于系统性红斑狼疮诊断； (4)皮肤组织病理学有特征性改变； (5)狼疮带试验阳性(包括正常皮肤和皮损部)； (6)30－60%抗心磷脂抗体阳性； (7)40－70%系统红斑狼疮活动期狼疮细胞呈阳性； (8)2－15%梅毒血清试验呈假阳性。
, 百拇医药
[诊断依据]
1.各型红斑狼疮均多有典型皮损； 2.除盘状红斑狼疮外，多有不同程度的全身症状和系统器官损害； 3.具有特异的自身抗体和LBT阳性； 4.组织病理学有特异性。
[治疗原则]
1.向患者解释病情，增强治疗信心，定期复查，活动期注意休息，避免感染，预防接种、妊娠和手术； 2.避免日盼、紫外线、强烈光电及X线照射，采取防光措施； 3.抗变性炎症药物及免疫调节药物，对症治疗及支援疗法等。 4.血浆置换疗法。
[疗效评价]
1.治愈：全身症状体征及皮损全部消退，实验室检查及免疫学抗ANA、dsDNA抗体，补体检查，恢复正常； 2.好转：全身症状及体征消失，70%以上皮损消退，实验室及主要有特异性的免疫学指标阴转或明显下降； 3.未愈：全身症状及体征未改善，30%以下皮损消退，实验室检查及有特异性的免疫学指标改善不明显。
[专家提示]
LE是自身免疫性疾病，病因与遗传性免疫功能紊乱相关，外界各种致病诱因不容忽视。中青年女性发病多。近年来由于诊治水平不断提高，使过去认为是难治或不治之症得以及时诊治，预后已改观。1989年已报道10年存活率达87%或以上，问题是患者必须认识所患的病，必须遵从医嘱，打消顾虑，积极防治，及时服药控制疾病，定期检查，及较长时间服维持量的药物，必然有较好的结果，甚至病情稳定后照样可以和健康人一样，建立美满的家庭和生儿育女。 中西医结合在治疗红斑狼疮上有很大的成绩，既可达到有效治疗目的，又可减轻西药的副作用及加强患者身体内的免疫调节功能，加速疾病的痉愈效果, 百拇医药
红斑狼疮为全身性、慢性进行性反复发作和缓解的典型自身免疫性结缔组织病之一。女性发病多，可侵犯全身多脏器，免疫学技术的发展使早期轻型和不典型的病例能及时诊治，因此除少数重症或重要器官受损者外，有些病例可自行缓解，有些只呈一过性发作，经数月或短暂病程后，症状完全消失。治疗上由于合理应用皮质类固醇激素、免疫调节剂、血浆交换疗法、中西医结合等，红斑狼疮患者的十年存活率已达85%。近年有人认为本病为一病谱性疾病，其两极为局限性盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮，中间为亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮，二者均可向两端演变。
[症状体症]
一、盘状红斑狼疮为红斑狼疮之最轻型，预后好。主要侵犯皮肤、粘膜，很少累及内脏，约5%可演变为系统性红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮。 1.皮损常见于外露部、面部皮损呈蝶形。其次为下唇、头皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮损局限于头面部称局限型，超出头面范围称播散型，日盼后皮损可加重； 2.典型损害为紫红色斑块，表面附有粘着性鳞屑，鳞屑下可见角质栓和扩大的毛孔，逐渐中央色淡萎缩凹陷呈盘状。愈后毛细血管扩张，萎缩性疤痕，色素沈着或减退。粘膜皮损呈灰白色糜烂面，头部皮损可致永久脱发； 3.特殊型皮损可呈冻疮样或疣状。 4.5－10%可演变为系统型，少数可致癌变； 5.少数病例低滴度抗核抗体阳性，如γ球蛋白升高，类风湿因数阳性，白细胞降低，血沈快。 二、亚急性皮肤型红斑狼疮 1.皮损有特征性，可分为两型。(1)环形红斑形；(2)丘疹鳞屑型。本病皮损表浅，愈后无萎缩性疤痕； 2.90%皮损呈单一型，10%两型皮损共存，10%合并盘状红斑狼疮皮损，20%合并系统性红斑狼疮皮损。 3.易发生光敏，可反复发作； 4.系统损害轻，可有肌肉和关节疼痛，10－20%有轻度肾炎，心脏和中枢神经系统损害罕见，本型可与盘状红斑狼疮并存，约1/3病例符合美国风湿病协会的SLE诊断标准； 5.实验室检查：大部分人有高γ球蛋白血症，类风湿因数阳性，80%抗核抗体阳性，70%有特异的抗Ro(SSA)及抗La(SSB)抗体，个别补体水平低。 三、系统型红斑狼疮，可侵犯全身皮肤和多个脏器，是红斑狼疮中最重的一型，青中年女性发病多。 1.典型皮损为面部蝶形红斑，甲周红斑或指远端甲下弧形斑，指(趾)端红斑和出血或盘状红斑狼疮样皮损。口腔粘膜糜烂、溃疡，其他可有光敏、紫癜、坏死性血管炎、多形红斑、结节性红斑、大胞或血胞、荨麻疹样血管炎、雷诺现象、狼疮发等； 2.关节和肌肉疼痛。为常见早期症状之一； 3.多器官受累：可累及肾、心、肺、中枢神经系统等重要器官，其他消化道外分泌腺(泪腺、垂液腺)、眼部均可受累； 4.全身症状：不规则发热，畏寒、乏力、纳差、体重下降等； 5.全身淋巴结肿大，1/3有肝肿大，1/5有脾肿大； 6.实验室检查 (1)贫血，全血性减少，血沈快； (2)血清白蛋白下降，γ球蛋白、IgG、IgM及回圈免疫复合物升高，总补体及C3、C4降低，类风湿因数阳性； (3)90－95%抗核抗体阳性，60－70%抗ds－DNA阳性，免疫印迹技术检测可提取性核抗原抗体(包括抗Sm、抗RNP、抗Ro(SSA)、抗La(SSB)阳性，抗核糖体抗体等检查)，有助于系统性红斑狼疮诊断； (4)皮肤组织病理学有特征性改变； (5)狼疮带试验阳性(包括正常皮肤和皮损部)； (6)30－60%抗心磷脂抗体阳性； (7)40－70%系统红斑狼疮活动期狼疮细胞呈阳性； (8)2－15%梅毒血清试验呈假阳性。
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[诊断依据]
1.各型红斑狼疮均多有典型皮损； 2.除盘状红斑狼疮外，多有不同程度的全身症状和系统器官损害； 3.具有特异的自身抗体和LBT阳性； 4.组织病理学有特异性。
[治疗原则]
1.向患者解释病情，增强治疗信心，定期复查，活动期注意休息，避免感染，预防接种、妊娠和手术； 2.避免日盼、紫外线、强烈光电及X线照射，采取防光措施； 3.抗变性炎症药物及免疫调节药物，对症治疗及支援疗法等。 4.血浆置换疗法。
[疗效评价]
1.治愈：全身症状体征及皮损全部消退，实验室检查及免疫学抗ANA、dsDNA抗体，补体检查，恢复正常； 2.好转：全身症状及体征消失，70%以上皮损消退，实验室及主要有特异性的免疫学指标阴转或明显下降； 3.未愈：全身症状及体征未改善，30%以下皮损消退，实验室检查及有特异性的免疫学指标改善不明显。
[专家提示]
LE是自身免疫性疾病，病因与遗传性免疫功能紊乱相关，外界各种致病诱因不容忽视。中青年女性发病多。近年来由于诊治水平不断提高，使过去认为是难治或不治之症得以及时诊治，预后已改观。1989年已报道10年存活率达87%或以上，问题是患者必须认识所患的病，必须遵从医嘱，打消顾虑，积极防治，及时服药控制疾病，定期检查，及较长时间服维持量的药物，必然有较好的结果，甚至病情稳定后照样可以和健康人一样，建立美满的家庭和生儿育女。 中西医结合在治疗红斑狼疮上有很大的成绩，既可达到有效治疗目的，又可减轻西药的副作用及加强患者身体内的免疫调节功能，加速疾病的痉愈效果, 百拇医药