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编号:62047
白塞氏病
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    [概述]

    为以口腔、外生殖器溃疡和眼色素膜炎为特点的综合征,可累及皮肤、关节、胃肠、心血管、中枢神经、肺等器官。病因未明,发病可能与慢性病毒感染、链球菌和结核菌感染引起的自身免疫反应有关,本病以中青年多见。

    [症状体症]

    1.口腔溃疡:舌、唇、齿龈等口腔各处均可发生,亦可累及咽、喉、食道、鼻腔。损害开始为圆形或不规则小结节,迅速形成痛性溃疡,中心底部见黄色坏死物,周有红晕,1-2周可自愈,但易复发;

    2.生殖器溃疡:形态与口腔溃疡相似,随口腔溃疡后发生,损害较深。常见于男女外生殖器,亦可累及宫颈、阴道大小阴唇或阴茎、龟头、阴囊以及会阴、肛门直肠等处;

    3.眼部病变:90%患者眼部受损,一般发生较晚,可有前后色素膜炎、前房积脓、虹膜睫状体炎、结膜、巩膜和角膜炎、玻璃体出血、视神经炎,严重者可有青光眼、白内障甚至失明;

    4.皮肤损害:40-80%皮肤针刺反应阳性,在针刺后24-48小时内阳性,且不能用其他临床情况解释者。结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹、脓胞、或青春期后的痤疮样结节,而且是病人未用过皮质激素治疗的痤疮样疹;

    5.关节炎:多发性游走性腕、膝、肘、踝部大关节炎;

    6.内脏损害:可出现神经系统,心、肺、肾、胃肠道各部位大中血管炎;

    7.全身症状:发热、乏力、食欲下降、体重减轻等,即第1项再加其他2项即可诊断。

    [诊断依据]

    1.复发性痛性口腔溃疡,或病人发现大小溃疡或胞疹样溃疡,一年中至少复发三次,及合并以下两项; 2.复发性生殖器溃疡,由医生或患者发现的溃疡或因溃疡形成的瘢痕; 3.眼损害:前后色素膜炎,裂隙灯下玻璃体内有出血,视网膜血管炎; 4.皮肤损害:结节性红斑,假性毛囊炎或丘疹、脓胞或青春期后的痤疮样结节,而病人未用过皮质激素治疗者; 5.皮肤针刺反应:在针刺后24-48小时内阳性,且不能用其他临床解释的。

    [治疗原则]

    1.避免各种诱发因素,生活规律,适当休息和活动; 2.血管解痉药物,改善血供,促进侧枝回圈的建立; 3.对症治疗,如镇痛、抗感染、抗痨; 4.支援疗法; 5.局部溃疡治疗。

    [疗效评价]

    1.治愈:口腔、生殖器的溃疡愈合,皮损及症状消失,实验室检查恢复正常; 2.好转:大部分症状消失,皮损消退,溃疡明显好转,实验室检查趋向正常; 3.症状及皮损消退,<50%溃疡未愈,实验室检查异常。

    [专家提示]

    白塞病病因未明,临床表现症状多样,不同症状、不同部位受损对各种药的疗效反应不一致,故治疗有针对性。局部与全身治疗结合,采取中西结合综合治疗,当会减轻症状,缓解病人痛苦,防止病情发展,改善患者预后。, http://www.100md.com