法乐四联症
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[概述]
本症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚四个病理改变的先天性心脏病，是最常见的紫绀型先天性心脏病。临床表现主要有自幼出现紫绀心脏杂音。目前从婴幼儿到成人均采用四联症根治术，并可获得满意的效果。手术死亡率已降到很低，术后心功能能恢复正常。
[症状体症]
1.阵发性呼吸困难，紫绀，蹲踞，头痛头晕。 2.口唇、甲床发绀，杵状指趾，胸骨左缘收缩期喷射性杂音，伴震颤。P2常减弱。
[诊断依据]
1.阵发性呼吸困难，紫绀，蹲踞，头痛头晕。 2.口唇、甲床发绀，杵状指，胸骨左缘收缩期喷射性杂音、伴震颤。P2常减弱。 3.红血球计数、血红蛋白和红细胞压积增高，动脉血氧饱和度下降。 4.心电图：电轴右偏，右房、右室肥厚伴劳损。 5.X线检查：右房右室增大，肺动脉段凹陷，肺血流减少，肺门影小。 6.彩色多谱勒超声心电图：右房右室增大，右室流出道、肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨。 7.右心导管检查：右心内压升高，右室－肺动脉有压差和移行区。 8.右室造影：升主动脉早期显影、肺动脉、右室流出道狭窄，左室提前显影
[治疗原则]
1.手术适应证：一般在儿童期行根治手术。个别肺动脉发育很差婴儿可先行减状术。 2.手术方法：根治术在低温体外回圈下行右室流出道、肺动脉疏通，室缺修补，右室流出道、肺动脉成型。减状术可选用各种体循环血管与肺动脉吻合以增加肺血流量。
[疗效评价]
1.治愈：根治术后，症状及紫绀消失，无残余分流及重要并发症，一般活动不受限。 2.好转：经内科或(及)根治手术、姑息手术后，症状减轻，但仍感心悸气促。 3.未愈：经内科治疗症状无改善。
[专家提示]
早期根治手术效果好，这是由于侧支回圈少，心肌继发改变少，术后心功能恢复好。故一般应在学龄前手术为宜，由于各方面的医疗技术不断发展进步，手术死亡率不断下降，目前四联症根治术的年龄不断提前，并取得很好的结果。一般根治术疗效很好，术后心功能可恢复正常。影响疗效的因素有肺动脉发育情况、术后残余肺动脉狭窄或残余室间隔缺损。术后近期内注意休息，复查。, http://www.100md.com
本症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚四个病理改变的先天性心脏病，是最常见的紫绀型先天性心脏病。临床表现主要有自幼出现紫绀心脏杂音。目前从婴幼儿到成人均采用四联症根治术，并可获得满意的效果。手术死亡率已降到很低，术后心功能能恢复正常。
[症状体症]
1.阵发性呼吸困难，紫绀，蹲踞，头痛头晕。 2.口唇、甲床发绀，杵状指趾，胸骨左缘收缩期喷射性杂音，伴震颤。P2常减弱。
[诊断依据]
1.阵发性呼吸困难，紫绀，蹲踞，头痛头晕。 2.口唇、甲床发绀，杵状指，胸骨左缘收缩期喷射性杂音、伴震颤。P2常减弱。 3.红血球计数、血红蛋白和红细胞压积增高，动脉血氧饱和度下降。 4.心电图：电轴右偏，右房、右室肥厚伴劳损。 5.X线检查：右房右室增大，肺动脉段凹陷，肺血流减少，肺门影小。 6.彩色多谱勒超声心电图：右房右室增大，右室流出道、肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨。 7.右心导管检查：右心内压升高，右室－肺动脉有压差和移行区。 8.右室造影：升主动脉早期显影、肺动脉、右室流出道狭窄，左室提前显影
[治疗原则]
1.手术适应证：一般在儿童期行根治手术。个别肺动脉发育很差婴儿可先行减状术。 2.手术方法：根治术在低温体外回圈下行右室流出道、肺动脉疏通，室缺修补，右室流出道、肺动脉成型。减状术可选用各种体循环血管与肺动脉吻合以增加肺血流量。
[疗效评价]
1.治愈：根治术后，症状及紫绀消失，无残余分流及重要并发症，一般活动不受限。 2.好转：经内科或(及)根治手术、姑息手术后，症状减轻，但仍感心悸气促。 3.未愈：经内科治疗症状无改善。
[专家提示]
早期根治手术效果好，这是由于侧支回圈少，心肌继发改变少，术后心功能恢复好。故一般应在学龄前手术为宜，由于各方面的医疗技术不断发展进步，手术死亡率不断下降，目前四联症根治术的年龄不断提前，并取得很好的结果。一般根治术疗效很好，术后心功能可恢复正常。影响疗效的因素有肺动脉发育情况、术后残余肺动脉狭窄或残余室间隔缺损。术后近期内注意休息，复查。, http://www.100md.com