脊柱裂
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[概述]
脊柱裂是指由于先天性的椎管闭合不全，在脊柱的背或腹侧形成裂口，可伴或不伴有脊膜、神经成分突出的畸形。可分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂两类，前者仅有椎板缺如；后者除椎板缺如外，还有脊膜或脊膜脊髓一起膨出，且又分脊膜膨出和脊膜脊髓膨出两种。主要临床表现有腰或腰氐部膨出物和神经功能障碍。 本病发病率无地区性及男女差别，本病主要用手术治疗。单纯脊膜膨出者预后最好，而脊髓膨出者预后差，病死率高。
[症状体症]
1.隐性脊柱裂多无局部体征及神经损害症状，常因其他原因作腰氐部X线照片时发现。少数患儿在相应体表有一皮肤小凹，或一簇毛发，或一片血管痣、色素沈着，或隆起脂肪瘤或伴遗尿症、畸形足、脊柱侧弯等。 2.脊膜膨出：(1)多在腰氐部正中见一囊性膨出物，基底较狭小，有波动感，可随颅内压增高而扩大或张力增加，均匀透光。(2)膨出物表面可有正常皮肤或被膜样组织覆盖。(3)无神经损害症状。 3.脊膜脊髓膨出：(1)多在腰部和腰氐部正中见一膨出物，基底较宽广，表面可有正常皮肤或膜样真皮层覆盖。(2)脊髓功能障碍，表现为一侧或双下肢完全或不完全的驰缓性瘫痪和感觉缺失、大小便失禁如患儿尿布经常潮湿，以及畸形足。(3)可合并脑积水。 4.脊髓裂或脊髓膨出：婴儿生后即发现病变部位脊髓暴露在外，形似红色肉芽组织。无背膜或皮肤覆盖，脑脊液不断外渗，极易引起脑膜炎，常难以继续生存。
[诊断依据]
1.婴幼儿出生后在背部正中可见有局限性囊性包块，大小不等。 2.双下肢功能障碍、大小便失禁，或见畸形足。 3.肿物透光试验：如内容物为脑脊液则均匀透光，若为脊髓或脂肪则不透光。 4.脊椎X线照片示椎板缺损。 5.相应肿块部位的脊柱电脑体层摄影或磁共振成像示肿物与椎管通过裂口相通，内可为脑脊液或脊髓神经。
[治疗原则]
1.手术治疗：对膨出物无皮肤覆盖者，应在产后立即或1￣2天内手术修补，以免引起脑膜炎，其他以在生后1￣3月内手术治疗较好。 2.预防感染，对症治疗。
[疗效评价]
1.治愈：膨出肿块消失，肢体运动、感觉和大小便功能明显恢复。 2.好转：膨出肿块缩小，神经系统症状稍有好转。 3.未愈：膨出物又出现，神经系统症状无好转。
[专家提示]
本病是胎儿在胚胎期神经管闭合不全后的一种常见畸形，其病因可能是中枢神经系统在发育中对各种创伤、感染、放射性照射或化学性损害等因素的易感性有关，孕妇在妊娠早期应避免上述因素接触。一旦婴儿生后发现腰氐部正中膨出物时，不要用民间膏药外敷消肿，以免肿块溃破引起感染，应到医院接受医生指导治疗。术后患儿应避免过多哭闹，以防修补好的脊膜破裂、椎管内容再膨出。另外患儿术后宜俯卧位，臀部略抬高，以免大小便污染伤口。, http://www.100md.com
脊柱裂是指由于先天性的椎管闭合不全，在脊柱的背或腹侧形成裂口，可伴或不伴有脊膜、神经成分突出的畸形。可分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂两类，前者仅有椎板缺如；后者除椎板缺如外，还有脊膜或脊膜脊髓一起膨出，且又分脊膜膨出和脊膜脊髓膨出两种。主要临床表现有腰或腰氐部膨出物和神经功能障碍。 本病发病率无地区性及男女差别，本病主要用手术治疗。单纯脊膜膨出者预后最好，而脊髓膨出者预后差，病死率高。
[症状体症]
1.隐性脊柱裂多无局部体征及神经损害症状，常因其他原因作腰氐部X线照片时发现。少数患儿在相应体表有一皮肤小凹，或一簇毛发，或一片血管痣、色素沈着，或隆起脂肪瘤或伴遗尿症、畸形足、脊柱侧弯等。 2.脊膜膨出：(1)多在腰氐部正中见一囊性膨出物，基底较狭小，有波动感，可随颅内压增高而扩大或张力增加，均匀透光。(2)膨出物表面可有正常皮肤或被膜样组织覆盖。(3)无神经损害症状。 3.脊膜脊髓膨出：(1)多在腰部和腰氐部正中见一膨出物，基底较宽广，表面可有正常皮肤或膜样真皮层覆盖。(2)脊髓功能障碍，表现为一侧或双下肢完全或不完全的驰缓性瘫痪和感觉缺失、大小便失禁如患儿尿布经常潮湿，以及畸形足。(3)可合并脑积水。 4.脊髓裂或脊髓膨出：婴儿生后即发现病变部位脊髓暴露在外，形似红色肉芽组织。无背膜或皮肤覆盖，脑脊液不断外渗，极易引起脑膜炎，常难以继续生存。
[诊断依据]
1.婴幼儿出生后在背部正中可见有局限性囊性包块，大小不等。 2.双下肢功能障碍、大小便失禁，或见畸形足。 3.肿物透光试验：如内容物为脑脊液则均匀透光，若为脊髓或脂肪则不透光。 4.脊椎X线照片示椎板缺损。 5.相应肿块部位的脊柱电脑体层摄影或磁共振成像示肿物与椎管通过裂口相通，内可为脑脊液或脊髓神经。
[治疗原则]
1.手术治疗：对膨出物无皮肤覆盖者，应在产后立即或1￣2天内手术修补，以免引起脑膜炎，其他以在生后1￣3月内手术治疗较好。 2.预防感染，对症治疗。
[疗效评价]
1.治愈：膨出肿块消失，肢体运动、感觉和大小便功能明显恢复。 2.好转：膨出肿块缩小，神经系统症状稍有好转。 3.未愈：膨出物又出现，神经系统症状无好转。
[专家提示]
本病是胎儿在胚胎期神经管闭合不全后的一种常见畸形，其病因可能是中枢神经系统在发育中对各种创伤、感染、放射性照射或化学性损害等因素的易感性有关，孕妇在妊娠早期应避免上述因素接触。一旦婴儿生后发现腰氐部正中膨出物时，不要用民间膏药外敷消肿，以免肿块溃破引起感染，应到医院接受医生指导治疗。术后患儿应避免过多哭闹，以防修补好的脊膜破裂、椎管内容再膨出。另外患儿术后宜俯卧位，臀部略抬高，以免大小便污染伤口。, http://www.100md.com