先天性唇裂和腭裂
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三九健康网
疾病概述：略
病因病理：胎儿发育至第3周时，头端原始口腔的周围形成五个突起：上方正中为不成对的额鼻突，其下方两侧为二个上颌突，在上颌突的下方两侧为二个下颌突。胎儿发育至第5周时，下颌突在中央部融合而构成下唇及下颌骨。同时，额鼻突伸展至左右上额突之间，其下端分成一个中鼻突和两侧二个侧鼻突。中鼻突在胎儿第6周时又继续向下伸展，其下端又分成二个球状突。球状突与侧鼻突问有一凹沟，即为鼻窝；鼻窝将来发育成鼻孔。胎儿发育至第7周时，二个球状突在中线相互融合，构成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前颌。同时，上颌突已向中线伸展，在上方与侧鼻突融合，构成鼻侧部及颊部；在下方与球状突融合，构成上唇两侧的l/3及鼻孔底。中鼻突和上颌突亦同时向口内伸展：中鼻突垂直向后而构成鼻中膈，上颌突在水平方向、向中线而构成两侧腭突。腭突在胎儿第7周时已与前额融合；至第10周时，左右两侧腭突在中线相互、并与鼻中膈相融合。这时，口腔与左右鼻腔已完全分开。一般认为，唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果，而腭裂乃是由于两侧腭突未能按时(在胎儿第10周时)相互、并与鼻中膈融合所致。至于引起未能融合的因素，至今尚不确知，可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。
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临床表现：唇裂和腭裂有单侧的和双侧的，有不完全的和完全的。唇裂可以和各种程度不同的腭裂同时存在；而腭裂也可以不伴有唇裂，单独发生。临床上一般可分为下列各种基本类型：(一)唇裂1.单侧、不完全唇裂偶伴有鼻的变形。2.单侧、完全唇裂常与单侧、完全(贯通性)腭裂同时存在。鼻小柱和唇人中被面部肌拉向健侧，而裂侧鼻翼被拉向外侧，因而裂侧鼻翼变扁、且长，引起鼻的严重不对称。3.双侧、不完全唇裂两侧鼻翼略被拉向外侧，鼻孔因而轻度变形。4.双侧、完全唇裂常与双侧、完全(贯通性)腭裂同时存在，与鼻中膈连接的前额显著地向前突出。(二)腭裂1.悬雍垂裂或软腭裂。2.软、硬腭裂缺裂的程度各种不同，严重的可裂至门齿孔。鼻中膈可与一侧腭突相连接。3.单侧、完全(贯通性)腭裂常与单侧、完全唇裂同时存在。裂侧的腭突完全游离，与鼻中膈不相连接；其面积较健侧略小。裂侧鼻腔与口腔完全相通。4.双侧、完全(贯通性)腭裂常与双侧、完全唇裂同时存在。左右两侧腭突都与鼻中膈不相连接，与鼻中膈连接的前额显著地向前突出。两侧鼻腔与口腔完全相通。[临床表现]唇裂仅致颜面的畸形，很少妨碍患儿的吸乳。、但在腭裂，因口腔与鼻腔间有缺裂存在，吸乳时不能在口腔内形成所必需的负压，以致患儿吸乳困难，营养不良。又由于口腔与鼻腔相通，口腔清洁卫生差，因而易发生中耳炎及呼吸道感染。严重的是由于腭裂引起的发音障碍，患儿言语不清，呈开放性鼻音。
, 百拇医药
治疗与预防：必须施行修复手术。唇裂手术的主要目的是整形，而在腭裂是恢复饮食和言语的功能。手术必须在适当的年龄施行，这对手术后的远期效果具有决定性意义。(一)唇裂的修复早期手术，效果良好。婴儿在出生3—4月后，如果哺乳情况满意，体重已达5kg时，即可施行修复手术。唇裂修复术的方法很多，但其操作原则都相同，仅切口的设计各异。一般先在缺裂的两侧选定不同的基点，并根据这些基点作切口，将缺裂的边缘组织切除。然后将上唇翻起，在缺裂两侧的龈唇沟处作松弛性切口，并将鼻小柱、鼻翼和整个上唇完全与上颅骨膜分离。这样，缝合时没有张力，可使移位的鼻小柱和唇人中回复到正中位置，也可使裂侧变形的鼻翼(鼻孔)恢复其正常形状。最后，根据基点将肌、皮肤、粘膜分层缝合。由于这类术式的缝合线成锯齿形，可以避免因瘢痕挛缩而发生的唇红上缩(缺口)，远较以往的直线形缝合为佳。(二)腭裂的修复手术年龄如果过早，可以阻碍上颌骨的正常发育，使腭部狭窄并缩短，以致上下齿列的咬合发生障碍。相反，如果过迟，往往很难矫正患者的发音。既要恢复正确发音，也不阻碍上颌骨的正常发育，一般而论：1.对于悬雍垂裂、软腭裂或轻度的软硬腭裂，手术年龄在2—3岁。这些类型的腭裂多不阻碍上颌骨的正常发育。2.对于严重的软硬腭裂，尤其是完全(贯通性)腭裂，应先在患儿出生5—6月后修复唇裂和裂侧鼻孔底部，而将腭裂手术推迟到4—5岁时。这时，上颌骨已发育到很大程度，手术后不会引起严重的腰部变形，而在患儿入学前(足6岁)还有足够的时间来矫正其发音。腭裂手术可分为两种类型。第一种是利用前后带蒂的“双蒂”粘—骨膜瓣。先在脖两侧近齿跟边缘作松弛性切口，并在其后方凿断蝶骨的翼钩，以减轻腊帆张肌(软腭)的张力。再剖开缺裂两侧边缘，将口侧粘—骨膜完全自骨面分离，形成双蒂粘—骨膜瓣。继将鼻侧粘膜自骨面分离，并横行剪断附着在腭骨后缘的腱膜，而使软腭松弛地移向中线。然后，分层缝合鼻侧粘膜、肌和口侧粘膜。利用双蒂粘—骨膜瓣修复腭裂的缺点，是软胯长度和活动度不够，以致软腭在发音时不能将鼻咽部完全封闭，患儿的发音仍带有开放性鼻音。第二种手术类型是利用两块或四块“单蒂”的粘—骨膜瓣，这样缝合后能将软腭向后推移，而获得长而活动的软腭。腭裂修复后，应即进行长期耐心的发音和语言训练。用吹气、吹管乐器等方法练习软腭和咽部的肌活动，有效地完成腭咽闭合功能。然后按汉语拼音进行发音训练。, 百拇医药
病因病理：胎儿发育至第3周时，头端原始口腔的周围形成五个突起：上方正中为不成对的额鼻突，其下方两侧为二个上颌突，在上颌突的下方两侧为二个下颌突。胎儿发育至第5周时，下颌突在中央部融合而构成下唇及下颌骨。同时，额鼻突伸展至左右上额突之间，其下端分成一个中鼻突和两侧二个侧鼻突。中鼻突在胎儿第6周时又继续向下伸展，其下端又分成二个球状突。球状突与侧鼻突问有一凹沟，即为鼻窝；鼻窝将来发育成鼻孔。胎儿发育至第7周时，二个球状突在中线相互融合，构成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前颌。同时，上颌突已向中线伸展，在上方与侧鼻突融合，构成鼻侧部及颊部；在下方与球状突融合，构成上唇两侧的l/3及鼻孔底。中鼻突和上颌突亦同时向口内伸展：中鼻突垂直向后而构成鼻中膈，上颌突在水平方向、向中线而构成两侧腭突。腭突在胎儿第7周时已与前额融合；至第10周时，左右两侧腭突在中线相互、并与鼻中膈相融合。这时，口腔与左右鼻腔已完全分开。一般认为，唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果，而腭裂乃是由于两侧腭突未能按时(在胎儿第10周时)相互、并与鼻中膈融合所致。至于引起未能融合的因素，至今尚不确知，可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。
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临床表现：唇裂和腭裂有单侧的和双侧的，有不完全的和完全的。唇裂可以和各种程度不同的腭裂同时存在；而腭裂也可以不伴有唇裂，单独发生。临床上一般可分为下列各种基本类型：(一)唇裂1.单侧、不完全唇裂偶伴有鼻的变形。2.单侧、完全唇裂常与单侧、完全(贯通性)腭裂同时存在。鼻小柱和唇人中被面部肌拉向健侧，而裂侧鼻翼被拉向外侧，因而裂侧鼻翼变扁、且长，引起鼻的严重不对称。3.双侧、不完全唇裂两侧鼻翼略被拉向外侧，鼻孔因而轻度变形。4.双侧、完全唇裂常与双侧、完全(贯通性)腭裂同时存在，与鼻中膈连接的前额显著地向前突出。(二)腭裂1.悬雍垂裂或软腭裂。2.软、硬腭裂缺裂的程度各种不同，严重的可裂至门齿孔。鼻中膈可与一侧腭突相连接。3.单侧、完全(贯通性)腭裂常与单侧、完全唇裂同时存在。裂侧的腭突完全游离，与鼻中膈不相连接；其面积较健侧略小。裂侧鼻腔与口腔完全相通。4.双侧、完全(贯通性)腭裂常与双侧、完全唇裂同时存在。左右两侧腭突都与鼻中膈不相连接，与鼻中膈连接的前额显著地向前突出。两侧鼻腔与口腔完全相通。[临床表现]唇裂仅致颜面的畸形，很少妨碍患儿的吸乳。、但在腭裂，因口腔与鼻腔间有缺裂存在，吸乳时不能在口腔内形成所必需的负压，以致患儿吸乳困难，营养不良。又由于口腔与鼻腔相通，口腔清洁卫生差，因而易发生中耳炎及呼吸道感染。严重的是由于腭裂引起的发音障碍，患儿言语不清，呈开放性鼻音。
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治疗与预防：必须施行修复手术。唇裂手术的主要目的是整形，而在腭裂是恢复饮食和言语的功能。手术必须在适当的年龄施行，这对手术后的远期效果具有决定性意义。(一)唇裂的修复早期手术，效果良好。婴儿在出生3—4月后，如果哺乳情况满意，体重已达5kg时，即可施行修复手术。唇裂修复术的方法很多，但其操作原则都相同，仅切口的设计各异。一般先在缺裂的两侧选定不同的基点，并根据这些基点作切口，将缺裂的边缘组织切除。然后将上唇翻起，在缺裂两侧的龈唇沟处作松弛性切口，并将鼻小柱、鼻翼和整个上唇完全与上颅骨膜分离。这样，缝合时没有张力，可使移位的鼻小柱和唇人中回复到正中位置，也可使裂侧变形的鼻翼(鼻孔)恢复其正常形状。最后，根据基点将肌、皮肤、粘膜分层缝合。由于这类术式的缝合线成锯齿形，可以避免因瘢痕挛缩而发生的唇红上缩(缺口)，远较以往的直线形缝合为佳。(二)腭裂的修复手术年龄如果过早，可以阻碍上颌骨的正常发育，使腭部狭窄并缩短，以致上下齿列的咬合发生障碍。相反，如果过迟，往往很难矫正患者的发音。既要恢复正确发音，也不阻碍上颌骨的正常发育，一般而论：1.对于悬雍垂裂、软腭裂或轻度的软硬腭裂，手术年龄在2—3岁。这些类型的腭裂多不阻碍上颌骨的正常发育。2.对于严重的软硬腭裂，尤其是完全(贯通性)腭裂，应先在患儿出生5—6月后修复唇裂和裂侧鼻孔底部，而将腭裂手术推迟到4—5岁时。这时，上颌骨已发育到很大程度，手术后不会引起严重的腰部变形，而在患儿入学前(足6岁)还有足够的时间来矫正其发音。腭裂手术可分为两种类型。第一种是利用前后带蒂的“双蒂”粘—骨膜瓣。先在脖两侧近齿跟边缘作松弛性切口，并在其后方凿断蝶骨的翼钩，以减轻腊帆张肌(软腭)的张力。再剖开缺裂两侧边缘，将口侧粘—骨膜完全自骨面分离，形成双蒂粘—骨膜瓣。继将鼻侧粘膜自骨面分离，并横行剪断附着在腭骨后缘的腱膜，而使软腭松弛地移向中线。然后，分层缝合鼻侧粘膜、肌和口侧粘膜。利用双蒂粘—骨膜瓣修复腭裂的缺点，是软胯长度和活动度不够，以致软腭在发音时不能将鼻咽部完全封闭，患儿的发音仍带有开放性鼻音。第二种手术类型是利用两块或四块“单蒂”的粘—骨膜瓣，这样缝合后能将软腭向后推移，而获得长而活动的软腭。腭裂修复后，应即进行长期耐心的发音和语言训练。用吹气、吹管乐器等方法练习软腭和咽部的肌活动，有效地完成腭咽闭合功能。然后按汉语拼音进行发音训练。, 百拇医药