脂肪肝
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三九健康网
疾病概述：略
病因病理：肝脏弥漫性的脂肪变常呈区带性分布，而且与许多临床上所见的疾病有关。新生儿期，这种脂肪变呈家族性或者特发件，可见于Wolman氏病(见“脂质沉积症”)和胰腺囊性纤维化的病人，而且与糖原、半乳糖、酪氨酸及半胱氨酸代谢的先天性缺陷有关。新生儿期以后，肝脏脂肪变则可见于Reye氏综合征、植烷酸沉积病(Refsum氏病)Wilson氏病、血色素沉积症、β—脂蛋白缺乏症、肥胖症及糖尿病患者。此外，肝脂肪变也可能是饮食中缺乏蛋白质或氨基酸不平衡所致。各种各样的化学药品及药物，如酒精、皮质类固醇、四环素、类丙戊酸、四氯化碳及黄磷均可引起弥漫性的肝脂肪变。在小肠改道术后丛妊娠时也可引起这种肝脏脂肪变性。局灶性的肝脂肪变很少见，对它了解也不够。这种脂肪变呈结节性，而且常位于肝包膜下，因而与肝脏的占位性病变相鉴别是十分重要的。[病理学]如果脂质沉积明显，肉眼观：肝脏增大，表面平滑且苍白。镜下观：肝脏总体结构可正常，如果沉积的脂质是甘油三酯，脂滴往往较大并相互融合而将细胞核推向周边。在Wolman氏病的患者，肝细胞内未融合的溶酶体中，甘油三酯和胆固醇聚积。在四环素及黄曲霉素中毒性肝病的病人，脂质聚积也可能是甘油三酯，但脂滴较小。此外，游离脂肪酸、胆固醇、胆固醇脂及磷脂的脂肪往往以微泡的形式聚积于未融合的次级溶酶体内，肝细胞的特征表现为呈中央核及泡沫样细胞浆。妊娠时发生的急性脂肪肝聚集的是游离脂肪酸，而且在Reye氏综合征的患者也可能是游离脂肪酸。肝内胆固醇酯聚集见于家族性高密度脂蛋白缺乏症(Tangier氏病)、胆固醇酯贮存病及Wolman氏病的患者。而磷脂在肝细胞内聚集则见于某些药物的影响和几种罕见的先天性磷脂代谢严重缺陷病。如果肝毒物主要影响蛋白质合成或者机体蛋白质营养不良引起的肝内脂质聚集上要发生在Ⅰ带，而因其他作用方式的肝毒物或者非氨基酸缺乏件营养不良引起的肝脂质聚集则在Ⅲ带。妊娠时的急件脂肪肝，微小脂滴变化是弥漫性的，但通常在靠近肝静脉干周的Ⅰ带内没有，相反，在Reye氏综合征时，脂肪主要聚积在Ⅰ带。一些特殊的溶酶体称为脂质溶酶体，其特征为周围有膜，内含脂肪而且酸性磷酸酶活性增加，这种溶酶体往往与肝脂肪的发生有关，而且在代谢贮存的脂质方面起主要作用。[发病机理]肝脏是脂质代谢的中心器官。从食物中吸收以及由乳糜微粒或脂肪组织释放入血的非酯化脂肪酸(NEFA)构成了一个可迅速被利用的小脂池，而且内此可为空腹动物提供几乎是机体所需的全部能量。—些非酯化脂肪酸通过肝脏摄取，并与肝脏合的一部分脂肪酸共同构成肝内的脂池，其中少部分被氧化供能，而大多数则被迅速掺和到合成脂中去(如甘油三酯、磷脂、糖脂、胆固醇及胆固醇酯)。这些合成脂部分进入缓用脂池，即由细胞的结构脂和贮存脂所构成，而其余部分则进入一个用于脂蛋白合成的活动脂池，大部分脂蛋白被分泌入血浆并成为空腹动物外周组织脂质的主要来源。除了特殊的先天性脂质代谢缺陷及机制不清的病例外(如妊娠期急性脂肪肝和Reye氏综合征)，其他疾病引起的肝内脂质聚集主要是甘油三酯。这是因为肝内所有的脂肪酸构成的脂中甘油三酯的转化率最高、而且肝脏没有调节脂肪酸摄取的反馈抑制机制。与脂肪肝发病有关的几种可能的机制既可单独作用，也可共同发挥作用。肝脏摄取非酯化脂肪酸增多似乎是四氯化碳、磷、异丙醇以及各种蛋白合成抑制别引起脂肪肝的机制、而利用乙酰辅酶A合成非酯化脂肪酸增加则可能是必需脂肪酸缺乏、急件酒精中毒和苯巴比妥治疗引起脂肪肝的机制。此外，脂肪酸氧化减少可能亦与四氯化碳、磷、缺氧及某些维生素缺乏(如烟酸核黄素及泛酸)引起的脂肪肝有关。肝细胞生成和分泌脂蛋白受抑常常是肝内甘油三酯聚积的主要原因，而载脂蛋白合成受阻可能是几种中毒性脂肪肝、饮食蛋白质缺乏或氨基酸不平衡所致脂肪肝的最重要的发病因素。另外，蛋白合成过程的中毒性抑制，如mRNA合成的抑制，(黄曲霉素、条蕈霉素、右旋半乳糖胺及二甲基亚硝胺的作用)，氨酰tRNA合成或与核糖体连接的抑制(嘌呤霉素、四环素的作用)、MRNA转译的抑制(放线菌酮、依米丁的作用)以及蛋白质合成启动过程的抑制(四氯化碳、磷的作用均可导致脂肪肝。尽管对脂肪肝进行了大量的研究，但许多病例的发病机理十分复杂，目前所知甚少。
临床表现：略
诊断和鉴别诊断：脂肪肝可能是可逆性的，而且通常它本身并无害。但是，因为脂肪肝可提示肝毒素的作用，代谢紊乱以及未知疾病的存在，所以脂肪肝的诊断可促使对病人作更进一步的检查和病情分析。
治疗与预防：略
除排除病因或治疗基础疾病之外，对脂肪肝没有什么特殊的治疗方法。促进合成的类固醇激素可加强脂肪肝组织释放甘油三酯。但临床上却很少使用。, http://www.100md.com
病因病理：肝脏弥漫性的脂肪变常呈区带性分布，而且与许多临床上所见的疾病有关。新生儿期，这种脂肪变呈家族性或者特发件，可见于Wolman氏病(见“脂质沉积症”)和胰腺囊性纤维化的病人，而且与糖原、半乳糖、酪氨酸及半胱氨酸代谢的先天性缺陷有关。新生儿期以后，肝脏脂肪变则可见于Reye氏综合征、植烷酸沉积病(Refsum氏病)Wilson氏病、血色素沉积症、β—脂蛋白缺乏症、肥胖症及糖尿病患者。此外，肝脂肪变也可能是饮食中缺乏蛋白质或氨基酸不平衡所致。各种各样的化学药品及药物，如酒精、皮质类固醇、四环素、类丙戊酸、四氯化碳及黄磷均可引起弥漫性的肝脂肪变。在小肠改道术后丛妊娠时也可引起这种肝脏脂肪变性。局灶性的肝脂肪变很少见，对它了解也不够。这种脂肪变呈结节性，而且常位于肝包膜下，因而与肝脏的占位性病变相鉴别是十分重要的。[病理学]如果脂质沉积明显，肉眼观：肝脏增大，表面平滑且苍白。镜下观：肝脏总体结构可正常，如果沉积的脂质是甘油三酯，脂滴往往较大并相互融合而将细胞核推向周边。在Wolman氏病的患者，肝细胞内未融合的溶酶体中，甘油三酯和胆固醇聚积。在四环素及黄曲霉素中毒性肝病的病人，脂质聚积也可能是甘油三酯，但脂滴较小。此外，游离脂肪酸、胆固醇、胆固醇脂及磷脂的脂肪往往以微泡的形式聚积于未融合的次级溶酶体内，肝细胞的特征表现为呈中央核及泡沫样细胞浆。妊娠时发生的急性脂肪肝聚集的是游离脂肪酸，而且在Reye氏综合征的患者也可能是游离脂肪酸。肝内胆固醇酯聚集见于家族性高密度脂蛋白缺乏症(Tangier氏病)、胆固醇酯贮存病及Wolman氏病的患者。而磷脂在肝细胞内聚集则见于某些药物的影响和几种罕见的先天性磷脂代谢严重缺陷病。如果肝毒物主要影响蛋白质合成或者机体蛋白质营养不良引起的肝内脂质聚集上要发生在Ⅰ带，而因其他作用方式的肝毒物或者非氨基酸缺乏件营养不良引起的肝脂质聚集则在Ⅲ带。妊娠时的急件脂肪肝，微小脂滴变化是弥漫性的，但通常在靠近肝静脉干周的Ⅰ带内没有，相反，在Reye氏综合征时，脂肪主要聚积在Ⅰ带。一些特殊的溶酶体称为脂质溶酶体，其特征为周围有膜，内含脂肪而且酸性磷酸酶活性增加，这种溶酶体往往与肝脂肪的发生有关，而且在代谢贮存的脂质方面起主要作用。[发病机理]肝脏是脂质代谢的中心器官。从食物中吸收以及由乳糜微粒或脂肪组织释放入血的非酯化脂肪酸(NEFA)构成了一个可迅速被利用的小脂池，而且内此可为空腹动物提供几乎是机体所需的全部能量。—些非酯化脂肪酸通过肝脏摄取，并与肝脏合的一部分脂肪酸共同构成肝内的脂池，其中少部分被氧化供能，而大多数则被迅速掺和到合成脂中去(如甘油三酯、磷脂、糖脂、胆固醇及胆固醇酯)。这些合成脂部分进入缓用脂池，即由细胞的结构脂和贮存脂所构成，而其余部分则进入一个用于脂蛋白合成的活动脂池，大部分脂蛋白被分泌入血浆并成为空腹动物外周组织脂质的主要来源。除了特殊的先天性脂质代谢缺陷及机制不清的病例外(如妊娠期急性脂肪肝和Reye氏综合征)，其他疾病引起的肝内脂质聚集主要是甘油三酯。这是因为肝内所有的脂肪酸构成的脂中甘油三酯的转化率最高、而且肝脏没有调节脂肪酸摄取的反馈抑制机制。与脂肪肝发病有关的几种可能的机制既可单独作用，也可共同发挥作用。肝脏摄取非酯化脂肪酸增多似乎是四氯化碳、磷、异丙醇以及各种蛋白合成抑制别引起脂肪肝的机制、而利用乙酰辅酶A合成非酯化脂肪酸增加则可能是必需脂肪酸缺乏、急件酒精中毒和苯巴比妥治疗引起脂肪肝的机制。此外，脂肪酸氧化减少可能亦与四氯化碳、磷、缺氧及某些维生素缺乏(如烟酸核黄素及泛酸)引起的脂肪肝有关。肝细胞生成和分泌脂蛋白受抑常常是肝内甘油三酯聚积的主要原因，而载脂蛋白合成受阻可能是几种中毒性脂肪肝、饮食蛋白质缺乏或氨基酸不平衡所致脂肪肝的最重要的发病因素。另外，蛋白合成过程的中毒性抑制，如mRNA合成的抑制，(黄曲霉素、条蕈霉素、右旋半乳糖胺及二甲基亚硝胺的作用)，氨酰tRNA合成或与核糖体连接的抑制(嘌呤霉素、四环素的作用)、MRNA转译的抑制(放线菌酮、依米丁的作用)以及蛋白质合成启动过程的抑制(四氯化碳、磷的作用均可导致脂肪肝。尽管对脂肪肝进行了大量的研究，但许多病例的发病机理十分复杂，目前所知甚少。
临床表现：略
诊断和鉴别诊断：脂肪肝可能是可逆性的，而且通常它本身并无害。但是，因为脂肪肝可提示肝毒素的作用，代谢紊乱以及未知疾病的存在，所以脂肪肝的诊断可促使对病人作更进一步的检查和病情分析。
治疗与预防：略
除排除病因或治疗基础疾病之外，对脂肪肝没有什么特殊的治疗方法。促进合成的类固醇激素可加强脂肪肝组织释放甘油三酯。但临床上却很少使用。, http://www.100md.com
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