白塞病
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疾病概述：白塞病(Behcet病)是一种病因不明的血管炎。典型表现有复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎组成眼、口、生殖器三联症，但此病是一全身性疾病，可累及皮肤、粘膜、眼、胃肠、关节、心血管、泌尿、神经等。白塞综合征(Behcetsyndrome)系指一些病例具有眼、口、生殖器三联征，又伴有可以导致这种表现的基础病，如溃疡性结肠炎、Reiter综合征、强直性脊柱炎、Stevens-Johnson综合征等。
病因病理：本病的血管炎涉及不同大小的动脉、静脉，血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见到淋巴细胞和单核细胞浸润，血管壁坏死或瘤样扩张，甚至破裂，腔内的血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄。病变可累及全身各种血管，包括大型血管，如肾动脉、肺动脉、主动脉、腔静脉、肺静脉、下肢动脉与静脉。但一般以侵犯小动脉、小静脉及微血管为主。
临床表现：一、口腔溃疡病人反复发生口腔溃疡，位于唇、牙服、舌、颊粘膜、软胯粘膜，边缘清楚，圆形或卵圆形，3～15mm直径，底部有白色或黄色伪膜，一般1～2周后愈合。二、阴部溃疡见于75%患者，多在阴囊，龟头、阴唇、阴道，甚至子宫颈、膀胱中出现。反复发作次数少，但溃疡大而深。体检时应注意阴囊、阴唇有无过去溃疡愈后的瘢痕。三、眼60%～80%患者有眼病，很少为本病首发症状，多在口腔溃疡出现数年后发生。最典型表现为双侧的前、后葡萄膜炎。前房积脓，视网膜动脉炎与静脉炎是引起失明的主要原因。眼底检查可见视网膜出血。动脉、静脉闭塞，视神经萎缩。荧光血管造影术检查有助于发现早期视网膜血管疾病。四、皮肤多见皮疹依次为位于双下肢的结节红斑，毛囊炎，位于面颈部的座疮样皮疹及脓性丘疹。针刺试验指用24号针头，无菌条件下斜刺皮肤，24或48h后出现脓疮或毛囊炎，周边红晕，为阳性。本试验的阳性率为25%～75%，对Behcet病有一定特异性，我国患者阳性率为62.2%，五、关节50%～60%患者诉关节痛或发生关节炎。但骨破坏很少见。四肢大关节可受累，尤其是膝关节受累较多见。六、中枢神经系统约10%患者中枢神经系统受累，出现脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压增高，或锥体束、小脑脑干、脊髓、脑神经等受损症状，疾病可反复发作与缓解，或呈慢性进行性病程。中枢神经系统受累提示病情严重，预后差。七、胃肠道是本病中最常见受损的内脏，可发生肠道多发性溃疡，多集中于回盲部，易引起腹痛、腹泻、出血、穿孔，呈反复发作。部分遗有肠瘘、肠腔狭窄等后遗症。八、大血管病约有10%病例发生大动脉和大静脉病变，如上下腔静脉、肢体的深与浅层静脉及脑内静脉窦的狭窄和血栓形成。主动脉狭窄及瘤样变，肢体动脉闭塞招致指端坏死与无脉症。肺动脉受累引起肺高压，肺出血。九、其他附件炎不多见。肾、肺有时亦可受损。
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检 查：血白细胞多正常或稍增多。有系统损害者血沉多升高。
诊断和鉴别诊断：[诊断]国际协作组白塞病诊断标准(199l年)如下：一、必要条件复发性口腔溃疡，在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。二、加上以下四条件中的两条：1.复发性生殖器溃疡目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。2.眼损伤前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞，或视网膜血管炎。3.皮肤损伤结节红斑(医生或患者观察到)或假毛囊炎，或脓性丘疹，或痤疮样结节(见于青春发育期后，未服激素患者)。4.针刺试验阳性(由医生在24～48h判断)。[鉴别诊断]一、Reiter综合征本病与白塞病有许多共同点，如均可有口、眼、生殖器三联症，肠道病，皮疹，关节受累等特点，然而有以下区别：①白塞病与HLA-B5l相关而不与HLA-B27相关；②无家族聚集现象；③白塞病的基本病理改变是血管炎，而脊柱关节病是附着端炎；④白塞病人并发骶髂关节炎的频率并不增高。Reiter综合征与白塞病的不同除上述四点外尚有：①诊断依据为尿道炎、关节炎、结膜炎三大特征；②旋涡状龟头炎和溢脓性皮肤角化病属本病特征；③皮肤针刺试验阴性；④不伴发大血管血栓形成。二、Stevens-Johnson综合征有以下特点：①急起病，有高热，广泛大疤样、红斑样皮疹(多形性渗G'性红斑)；②广泛溃疡性口腔炎；③肛门生殖器溃疡；④结膜炎；⑤可有肺炎，关节痛；⑥好发生于20岁以前及有服药史者。病损主要局限于皮肤和粘膜而不涉及内脏、关节及肉眼。 并发症与预后：一般呈良性经过，但可发生严重或致命性并发症，如脑膜脑炎、胃肠道穿孔、大血管病变。
治疗与预防：尚无有效的根治方法，肾上腺糖皮质激素可减轻各种症状，但不能杜绝失明或因中枢神经系统病变导致死亡。对有眼及内脏系统受损者除给予糖皮质激素外还可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，环孢霉素A对眼病有效，但停药后症状往往复发。对其他系统损害疗效不明显，且肾脏副作用大不宜长期使用。虽然不如环孢霉素A，秋水仙碱对眼病也有效。左旋咪唑的疗效不肯定。有结核病者应积极抗结核治疗。无肯定结核病者亦可试验使用，但疗效很难预测。合并大血管血栓形成者可用抗血小板聚集药物，如阿司匹林，但慎用肝素或双香豆素，因为血管炎患者用此类药可发生出血。, 百拇医药
病因病理：本病的血管炎涉及不同大小的动脉、静脉，血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见到淋巴细胞和单核细胞浸润，血管壁坏死或瘤样扩张，甚至破裂，腔内的血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄。病变可累及全身各种血管，包括大型血管，如肾动脉、肺动脉、主动脉、腔静脉、肺静脉、下肢动脉与静脉。但一般以侵犯小动脉、小静脉及微血管为主。
临床表现：一、口腔溃疡病人反复发生口腔溃疡，位于唇、牙服、舌、颊粘膜、软胯粘膜，边缘清楚，圆形或卵圆形，3～15mm直径，底部有白色或黄色伪膜，一般1～2周后愈合。二、阴部溃疡见于75%患者，多在阴囊，龟头、阴唇、阴道，甚至子宫颈、膀胱中出现。反复发作次数少，但溃疡大而深。体检时应注意阴囊、阴唇有无过去溃疡愈后的瘢痕。三、眼60%～80%患者有眼病，很少为本病首发症状，多在口腔溃疡出现数年后发生。最典型表现为双侧的前、后葡萄膜炎。前房积脓，视网膜动脉炎与静脉炎是引起失明的主要原因。眼底检查可见视网膜出血。动脉、静脉闭塞，视神经萎缩。荧光血管造影术检查有助于发现早期视网膜血管疾病。四、皮肤多见皮疹依次为位于双下肢的结节红斑，毛囊炎，位于面颈部的座疮样皮疹及脓性丘疹。针刺试验指用24号针头，无菌条件下斜刺皮肤，24或48h后出现脓疮或毛囊炎，周边红晕，为阳性。本试验的阳性率为25%～75%，对Behcet病有一定特异性，我国患者阳性率为62.2%，五、关节50%～60%患者诉关节痛或发生关节炎。但骨破坏很少见。四肢大关节可受累，尤其是膝关节受累较多见。六、中枢神经系统约10%患者中枢神经系统受累，出现脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压增高，或锥体束、小脑脑干、脊髓、脑神经等受损症状，疾病可反复发作与缓解，或呈慢性进行性病程。中枢神经系统受累提示病情严重，预后差。七、胃肠道是本病中最常见受损的内脏，可发生肠道多发性溃疡，多集中于回盲部，易引起腹痛、腹泻、出血、穿孔，呈反复发作。部分遗有肠瘘、肠腔狭窄等后遗症。八、大血管病约有10%病例发生大动脉和大静脉病变，如上下腔静脉、肢体的深与浅层静脉及脑内静脉窦的狭窄和血栓形成。主动脉狭窄及瘤样变，肢体动脉闭塞招致指端坏死与无脉症。肺动脉受累引起肺高压，肺出血。九、其他附件炎不多见。肾、肺有时亦可受损。
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检 查：血白细胞多正常或稍增多。有系统损害者血沉多升高。
诊断和鉴别诊断：[诊断]国际协作组白塞病诊断标准(199l年)如下：一、必要条件复发性口腔溃疡，在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。二、加上以下四条件中的两条：1.复发性生殖器溃疡目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。2.眼损伤前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞，或视网膜血管炎。3.皮肤损伤结节红斑(医生或患者观察到)或假毛囊炎，或脓性丘疹，或痤疮样结节(见于青春发育期后，未服激素患者)。4.针刺试验阳性(由医生在24～48h判断)。[鉴别诊断]一、Reiter综合征本病与白塞病有许多共同点，如均可有口、眼、生殖器三联症，肠道病，皮疹，关节受累等特点，然而有以下区别：①白塞病与HLA-B5l相关而不与HLA-B27相关；②无家族聚集现象；③白塞病的基本病理改变是血管炎，而脊柱关节病是附着端炎；④白塞病人并发骶髂关节炎的频率并不增高。Reiter综合征与白塞病的不同除上述四点外尚有：①诊断依据为尿道炎、关节炎、结膜炎三大特征；②旋涡状龟头炎和溢脓性皮肤角化病属本病特征；③皮肤针刺试验阴性；④不伴发大血管血栓形成。二、Stevens-Johnson综合征有以下特点：①急起病，有高热，广泛大疤样、红斑样皮疹(多形性渗G'性红斑)；②广泛溃疡性口腔炎；③肛门生殖器溃疡；④结膜炎；⑤可有肺炎，关节痛；⑥好发生于20岁以前及有服药史者。病损主要局限于皮肤和粘膜而不涉及内脏、关节及肉眼。 并发症与预后：一般呈良性经过，但可发生严重或致命性并发症，如脑膜脑炎、胃肠道穿孔、大血管病变。
治疗与预防：尚无有效的根治方法，肾上腺糖皮质激素可减轻各种症状，但不能杜绝失明或因中枢神经系统病变导致死亡。对有眼及内脏系统受损者除给予糖皮质激素外还可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，环孢霉素A对眼病有效，但停药后症状往往复发。对其他系统损害疗效不明显，且肾脏副作用大不宜长期使用。虽然不如环孢霉素A，秋水仙碱对眼病也有效。左旋咪唑的疗效不肯定。有结核病者应积极抗结核治疗。无肯定结核病者亦可试验使用，但疗效很难预测。合并大血管血栓形成者可用抗血小板聚集药物，如阿司匹林，但慎用肝素或双香豆素，因为血管炎患者用此类药可发生出血。, 百拇医药