结节性多动脉炎

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     病因病理

    病因病理：结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种坏死性血管炎，主要影响中、小动脉，有时也累及微动脉和微静脉，从不侵犯主动脉及其主要分支及弹力型肺动脉。病损呈节段性，好发于动脉分支处，易形成小动脉瘤。急性病变为血管壁纤维蛋白样坏死，各种炎性细胞浸润及管腔内血栓形成。慢性病变为血管壁纤维增生。急性和慢企病变可同时存在，提示组织屡遭侵害。极少形成肉芽肿。病变可以侵犯全身血管，也可以局限在一个脏器、一种组织的血管，如皮肤、肌肉、外周神经、肾。国外资料l0%～50%患者HBsAg阳性，血管壁可见含HBsAg免疫复合物，但国内资料末报告本病与乙肝病毒感染的显著关系，多数病因不明。

    临床表现：发病率为每年0.7/10万人，患病率6.3/10万人，见于各年龄组，40～60岁为高峰。男女比例为2：1。起病缓急不一，典型者以发热、乏力、体重减轻、肌痛、关节痛起病，继有某些器官受累的表现。皮疹见于50%患者，为多形性，.如出血、指端皮肤坏死、溃疡、隆起性紫瘤、网状青斑。肾受累见于70%～80%患者，去现为肾小球肾炎、肾病综合征、急性或慢性肾功能不全、肾梗塞、肾性高血压。约30%～40%患者有胃肠道症状，表现为穿孔或发炎，胃肠出血或缺血。外周神经受累见于50%～70%患者。可引起单神经炎、多发性单神经炎、多发性神经炎；表现为局部疼痛、麻木、感觉异常甚或肌无力。30%有脑病，多发生于病后2—3年，表现为抽搐、偏瘫、精神症状。因并发高血压或冠状动脉炎，心脏扩大，发生心力衰竭，心肌供血不足。肺很少受累。 检 查：白细胞增高，以中性粒细胞为主，血沉增快，尿内出现蛋白、红细胞管型、肾功能损害。肝功能可有轻度损害。 诊断和鉴别诊断：典型的临床表现是多系统损害，特别是肢端皮肤坏死性病灶、网状青斑；外周神经病变、及尿异常。血管造影见内脏小动脉多个瘤样扩张，活检显示中、小动脉坏死性血管炎。若仅侵犯单一组织或器官的病例需靠活检诊断。美国1990年制订的结节性多动脉炎分类诊断标准如下：1.体重因本病下降达4kg。2.网状青斑。3.睾丸痛或压痛，非因感染、创伤或其他因素。4.弥漫性肌痛(不包括肩部、臂部肌肉)，或肌无力，或小腿肌肉压痛。5.单神经病，多发性单神经病，或多发性神经痛。6.舒张压大于12kPa(90mmHg)。7.血尿素氮＞40mg/dl，或血肌酐＞1.5mg/dl，非因脱水或阻塞。8.HBsAg阳性，或抗HBsAg抗体阳性。9.动脉造影见内脏动脉有多发性动脉瘤或闭塞病灶，除外动脉粥样硬化b纤维肌肉增生异常症，或其他非炎症因素。10.中等或小动脉活检见血管壁有粒细胞或(和)单核细胞浸润。有三项阳性者即可诊断为结节性多动脉炎。本标准的敏感性为82.2%，特异性为86.6%。 治疗与预防：现代治疗，包括使用糖皮质素与环磷酰胺，已使5年生存率由过去的13%升至48%。病因如为乙肝病毒，可试用抗病毒治疗，如α—干扰素。, 百拇医药

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