第五节 出血性疾病

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第五节 出血性疾病

(hemorrhagic Disorders)

概论

出血性疾病的分类

根据发病环节，分以下几类：

一、血管因素所致出血性疾病

(一)先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。

(二)获得性血管壁结构受损   又称血管性紫瘢，可由以下因素引起：

1.免疫因素  如过敏性紫癜。

2.感染因素  细菌、病毒感染。

3.化学因素  药物性血管性紫癜(磺胺，青、链霉素等)。

4.代谢因素  坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。

5.机械因素  反应性紫癜。

6.原因不明  单纯紫癜、特发色素性紫癜。

二、血小板因素所致出血性疾病

(一)血小板因素所致出血性疾病

(一)血小板量异常(1)血小板生成减少，如骨髓受抑制；(2)血小板破坏或消耗过多，前者如原发性血小板减少性紫癜；后者如DIC；(3)原发性出血性血小板增多症。

(二)血小板功能缺陷致出血性疾病

1.遗传性或先天性   往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板综合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障碍。血小板无力症，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa，引起血小板聚集功能障碍。贮存池病，致密颗粒缺乏，引起血小板释放功能障碍。

2.获得性   往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。

三、凝血因子异常所致出血性疾病

(一)遗传性凝血因子异常   血友病，血管性假血友病，其他凝血因子(X_11、X、V₁₁、V、Ⅱ、X₁₁₁)缺乏，低(无)纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常。

(二)获得性凝血因子减少  见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。

四、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病

(一)原发性纤维蛋白溶解

(二)继发性纤维蛋白溶解

五、循环抗凝物质所致出血性疾病

大多为获得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE。

出血性疾病的诊断

一、病史  

了解患者出血史至为重要，须注意以下几方面：

(一)出血类型   以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织(肌肉关节腔)出血为主，则提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外伤后可即刻出血，持续时间短；后者发生缓慢，持续时间长。

(二)出血诱因   有药物接触史，多提示血小板性；如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。

(三)家族史   因遗传性出血疾病常有一定遗传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。

二、体检   

观察出血的形态与分布，是否对称，平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血，有无全身性疾病表现。

三、实验室检查  

 根据病史及查体可能提供一些诊断线索，先采用一些简单的化验进行筛选，查明在那一环节，然后再做较复杂的确诊性试验。常用的实验检查参见下表。(5-5-1，5-5-2)。

表5-5-1   出血性疾病的筛选试验

治疗

一、去除病因  

只有去除和控制病因，DIC才可能治愈。

二、抗凝治疗

(一)肝素   主要加速抗凝血酶Ⅲ中和凝血酶及中和被激活因子Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等作用。

适应证①严重出血，DIC诱因又不能迅速降去；②DIC的高凝期，或不能确定分期，可先给肝素，后用抗纤溶药及补充凝血因子，或同时应用上述几种制剂；③慢性及亚急性DIC。

禁忌证   ①颅内或脊髓内出血；②伴有血管损伤及新鲜创面，如消化性溃疡；③肝病并DIC；④DIC后期，以纤溶为主者。

首次剂量  1mg/kg静脉推注，以后0.5mg/kg，每6小时静滴1次。1小时内滴完，疗程宜短，一般1_～2天。预防DIC，剂量宜小，0.25_～0.5mg/kg，每12小时皮下注射一次。

治疗期间一般以试管法凝血时间进行监测，凝血时间以20分为宜，如>30分，提示肝素过量，应停用，如出血加重，可用鱼精蛋白静注中和肝素，一般按1:1用药，每次不超过50mg。

(二)血小板聚集抑制剂   适用于病情较轻或诊断尚不十分肯定者，亦可和肝素联合应用。多用潘生丁400_～600mg/d分4_～6次静脉滴注。

(三)阿司匹林  1.2_～1.5g/d。

三、纤溶抑制剂  

应用于DIC晚期，如不能确定血管内凝血过程是否已中止，可同时并用小剂量肝素。

(一)6氨基已酸  首剂4_～6g  溶于100ml生理盐水或葡萄糖液中15_～30分内滴完，以后每小时1g，可持续12_～24小时。口服每次2g，3_～4次/日。可连续服用数日。

(二)对羧基苄胺(止血芳酸)每次100_～200mg，加5%葡萄糖或生理盐水   每日最大剂量600_～800mg。口服每次250_～500mg，一日2_～3次。每天最大剂量为2g。

(三)止血环酸  静注或静滴  每次250_～500mg，每日1_～2次，每日总量1_～2g。口服0.25g，3_～4次/日。

四、血液及凝血因子的补充  

出血严重或以继发纤溶为主时，应适当补充。输血；输纤维蛋白原，每输入1g，可使血中浓度升高0.5g/L；输凝血酶原复合物；输血小板悬液；注射维生素K₁40mg/d，以供维生素K依赖凝血因子合成。如DIC病因未去除，可与小量肝素并用。

五、其他治疗

积极抗感染、抗休克、纠正酸中毒及电介质紊乱，加强局部止血等。

预后

DIC死亡率50_～80%，病因不同，死亡率不尽相同。

(沈素芸)

校对:1999、12、17阎永瑞

, 百拇医药

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