第四章 椎管内肿瘤及脊柱裂
第一节 椎管内肿瘤
[概述]
椎管内肿瘤是指生长于脊柱和脊髓相邻组织如神经根、脊膜、血管、脂肪组织及胚胎残余组织等的原发或转移性肿瘤。
发病率按国外居民统计的2.5/10万，国内报导占神经系统疾病住院患者的2.5%。与同期脑瘤相比为1:10.7。脊髓肿瘤好发于髓外。可见于脊髓的任何节段和马尾神经，但以胸段最多，约占42～67%，颈段占20～26%。腰骶段和马尾占12～24%。本病可发生于任何年龄，最多见于20～40岁的成人。男女之比约为1.5:1。
[分类]
(一)根据肿瘤与脊柱水平部位的关系分为：颈段、胸段、腰段及马尾部肿瘤。
(二)按肿瘤的性质与组织学来源分为良性肿瘤与恶性肿瘤。前者有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤及畸胎瘤等。后者有胶质瘤、侵入瘤及转移性肿瘤。
(三)根据肿瘤与硬脊膜的关系分为两大类：即硬脊膜外肿瘤和硬脊膜内肿瘤，后者又分为髓内肿瘤和髓外肿瘤(图4-40)。
图4-40
硬脊膜内肿瘤：
(1)髓内肿瘤：主要为神经胶质瘤约占10%。组织学类型大致有：①室管膜瘤：来自脊髓中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。②星形细胞瘤：虽恶性程度较低但往往浸润生长，与脊髓组织无明显分界。③神经胶质母细胞瘤，较少见，恶性程度高，浸润性生长。
(2)髓外肿瘤：较常见，约占脊髓肿瘤的65%。绝大部分为良性，手术切除效果良好。常见有①发自脊神经根的神经纤维瘤，约占脊髓瘤的44%。肿瘤与脊髓分界清楚，肿瘤有光滑的包膜。多数为单发，但也可多发。以硬脊膜内者最常见，也可发生于硬脊膜外，约有8.5%的神经纤维瘤同时生长于硬脊膜内、外与椎旁者，称为哑铃形神经纤维瘤。②脊膜瘤约占12%，多见于中年人。多发生于硬脊膜内，常为单发，也可多发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。
硬脊膜外肿瘤：
硬脊膜外肿瘤约占25%，以恶性肿瘤居多。也可为身体其他部位肿瘤转移到此。硬膜外也可发生良性肿瘤，常见的神经纤维瘤、脊膜瘤和脂肪瘤等。恶生肿瘤有肉瘤、转移瘤等。
[症状]
脊髓是中枢神经系统传入和传出通路的集中处，又包含各种脊髓反射中心。脊髓位于骨性椎骨内，当椎管内发生肿瘤时，由于椎管本身无扩张性，很容易造成对神经根的刺激与脊髓的损害，而出现相应的神经系统症状，通常可分为三个时期。
神经根刺激期 是疾病的初期，其特点是神经根性疼痛或感觉异常一蚁行感、刺痛、灼痛等。表现在邻近肿瘤受压的神经后根所支配的区域内。这种根性疼痛开始时间为间歇性的，常在咳嗽、喷嚏、劳累时加剧。此时检查可以没有任何感觉障碍，或者在相应神经根支配区域内有感觉过敏。以后随神经根压迫或牵拉的加重，出现感觉减退或感觉消失。根性疼痛常见于髓外肿瘤，以颈段和马尾部肿瘤为明显；而在髓内肿瘤则极为罕见。如果肿瘤位于脊髓腹侧，可无根性疼痛，而出现运动神经根的刺激症状，表现为受压节段或所支配肌肉的抽动(肌跳)，伴肌束颤动、运动不灵或无力等。这种肿瘤早期对神经根的刺激所致的感觉、运动异常，由于部位明确，固定，对定位诊断很有意义。
脊髓部分受区期 在神经根刺激症状的同时或之后出现脊髓传导束受压症状。由于髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤对脊髓的压迫逐渐加重，发展为脊髓半侧受压综合症。表现为同侧运动障碍及深感觉障碍，对侧痛、温觉障碍，双侧触觉正常或减退(Brown-Sequrds Syndrome)。此综合症在髓内肿瘤极为罕见。从脊髓的前面或后面正中生长髓外肿瘤也无此症状，而只有两侧基本对称的感觉减退和肌力减弱，并逐渐加重。
脊髓完全受压期 是肿瘤后期。常由脊髓部分受压或不全性截瘫发展以至最终出现完全性截瘫即脊髓完全受压期。肿瘤平面以下、深浅感觉消失，肢体完全瘫痪和痉挛，并出现大小便障碍。此期尚可发生麻痹肌的痉挛，重者可有抽搐，肢体关节倾向于挛缩。肿瘤平面以下部位汗腺分泌减少，皮肤干燥、粗糙、少汗或无汗。瘫痪的肢体可出现静脉瘀血或水肿，此期容易发生骶尾部褥疮。
在分析运动和感觉传导障碍时，应注意它们发展的顺序和方向，有助于鉴别髓内与髓外肿瘤。脊髓的麻痹可分为上行性和下行性两类。由于脊髓内感觉及运动通路的纤维排列层次关系(图4-41)，上行性麻痹的特点是运动和感觉障碍是从肢体的远端开始的，因为最初肿瘤的压迫仅累及脊髓最表面的长传导束纤维，而后才影响到深部的短传导束纤维。上行性麻痹常见髓外肿瘤。下行性麻痹常见于髓内肿瘤，其特点是感觉、运动障碍由上向下发展。因髓内肿瘤首先压迫的脊髓深部纤维。此外应注意会阴部的感觉障碍特征，髓外肿瘤后期，当肢体感觉消失时，在会阴部，外生殖器和肛门外常发现皮肤感觉、尤其疼痛感觉依然存在。而在髓内肿瘤感觉障碍常包括会阴部。
图4-41
脊髓骶节是膀胱、直肠的反射中枢。骶节以上肿瘤时，当膀胱充盈后，可反射性排尿，排尿前无尿意，排尿时无感觉。骶节及马尾神经肿瘤时，膀胱排尿的脊髓反射被破坏中断，则出现尿潴留及易表现为充盈性尿失禁。膀胱的功能障碍常较直肠功能障碍明显，也容易引起注意。直肠功能障碍早期多为便秘，以后可转为失禁。
[诊断]
脊髓压迫的基本临床特征是病程缓慢，呈进行性加重的节段性的脊髓长束压迫症状。节段性症状如病变节段的神经根痛，感觉过敏，以及下运动神经元性肌肉萎缩是脊髓瘤的早期可疑征象。脊髓长束受压如锥体束受压迫时，早期表现为步态异常或跛行，后期表现下肢痉挛瘫痪。
(一)病史与体格检查 脊髓肿瘤起病缓慢，个别也有起病较急的。要注意首发症状以及病程发展的先后顺序。早期的神经根痛以及起至脚、趾远端的上行性感觉、运动障碍是髓外肿瘤的表现。
除细致和反复的神经系统检查外，不可忽视全身的检查。如背部中线及其附近的皮肤有窦道或陷窝，常提示椎管内的病变是胚胎残余肿瘤等。怀疑转移性肿瘤时注意检查原发病灶。一旦确诊为脊髓肿瘤，则应进一步进行定位诊断。
(二)肿瘤平面定位 当脊髓的某节段受到肿瘤压迫性损害时，该节段的定位依据：①它所支配的区域出现根痛，或根性分布的感觉减退或感觉丧失现象。②它所支配的肌肉发生弛缓性瘫痪。③与这一节段有关的反射消失。④植物神经功能障碍。
1.高颈段(C1-4)肿瘤：颈、肩或枕部痛。四肢呈不全性痉挛瘫痪，肿瘤平面以下深、浅感觉丧失，大小便障碍。颈4肿瘤时，可出现膈神经麻痹，出现呼吸困难或呃逆。
颈膨大部(C5-T1)肿瘤：双上肢呈弛缓性瘫痪(软瘫)，双下肢痉挛性瘫痪(硬瘫)、手、臂肌肉萎缩、肱二、三头肌腱反射消失，或眼交感神经麻痹：同侧瞳孔及眼裂缩小，眼睑下垂，眼球轻度凹陷(霍纳氏症)。大、小便障碍。
上胸段(T2-8)肿瘤：胸、腹上部神经痛和束带感。双上肢正常。双下肢硬瘫，腹壁及提睾反射消失。
下胸段(T9-12)肿瘤：下腹部及背部根痛和束带感。双上肢正常，双下肢硬瘫。肿瘤平面以下深、浅感觉障碍，中、下腹反射消失，提睾反射消失。
园锥部肿瘤(S2-4)：发病较急，会阴部及大腿部有对称疼痛，便秘及尿潴留，性功能障碍，跟腱反射消失。
马尾部肿瘤(腰椎2以下)：先一侧发病，剧烈根痛症状以及会阴部、大腿及小腿背部明显，受累神经支配下的肢体瘫及肌肉萎缩，感觉丧失，膝、跟腱反射消失。大、小便障碍不明显。
髓内、外肿瘤的鉴别诊断(表4-3)。
表4-3 髓内和髓外肿瘤的鉴别诊断
| 髓 内 肿 瘤 | 髓 外 肿 瘤 | |
| 常见病理类型 | 神经胶质瘤、室管膜瘤 | 神经纤维瘤、脊膜瘤 |
| 病程 | 长短不一，一般病程短，胶质瘤囊性变时可进展加速 | 较长，进展缓慢，硬膜外转移性肿瘤呈急性病程 |
| 根痛 | 少见，多为烧灼性痛，少有定位意义 | 多见、且有定位意义 |
| 感觉改变 | 病变节段最明显，由上向下障碍，呈节段性，有感觉分离改变 | 下肢的脚、趾感觉改变明显，由下向上发展，少有感觉分离 |
| 运动改变 | 下运动神经元症状明显，广泛肌萎缩，锥体束征，出现晚且不显著 | 下运动神经元症状的早期只限所在节段，锥体束征出现早，且显著 |
| 脊髓半切征 | 少见或不明确 | 多且典型，症状先限于一侧 |
| 植物神经障碍 | 较早出现且显著 | 较晚出现且不显著 |
| 椎管梗阻改变 | 出现较晚，且不明显 | 出现较早且明显 |
| 腰穿放液后反应 | 症状改变不明显 | 肿瘤压迫症状加重 |
| 脑脊液蛋白改变 | 增高不明显 | 明显增高 |
| 椎管骨质改变 | 较少见 | 较多见 |
(三)辅助检查
1.腰穿及脑脊液检查：对诊断很有意义，作为常规检查项目。腰穿时通过压迫颈静脉试验(Queckenstedt test)进行脑脊液动力学检查，了解椎管被肿瘤阻塞程度即椎管通畅程度，如椎管蛛网膜下腔有部分或完全梗阻现象即奎根氏试验阳性。留取少量脑脊液检查，测定脑脊液蛋白含量，一般来说，椎管梗阻越完全，平面越低，时间越长，脑脊液蛋白含量越高；而脑脊液细胞计数正常，即所谓蛋白一细胞分离现象，是诊断脊髓瘤重要依据。须注意腰穿后可能神经系统症状加重，如根痛、瘫痪加重。颈段肿瘤腰穿后容易出现呼吸困难，甚至呼吸停止现象，须作好应急准备。如出现上述情况，应紧急手术切除肿瘤。
2.脊柱X线照片检查：拍摄相应节段脊柱正侧位片、颈部加照左、右斜位片观察椎间孔的改变。椎管内肿瘤在脊柱照片时可见到椎间孔扩大、椎弓根变形和椎弓根间距增宽常提示该部位良性肿瘤。椎体骨质破坏、变形，应考虑到是否为恶性肿瘤。
3.脊髓造影检查：①脊髓气造影：适用于脊髓颈段及马尾部位的定位。方法简单、方便，但常不太清晰。②脊髓碘油造影：是诊断椎管内最有价值的检查方法。不仅能确定肿瘤的节段平面，还能确定肿瘤与脊髓和硬脊膜的关系，有时还能作出肿瘤定位诊断。方法是将3～6毫升碘苯酯(Myodil)或碘水(碘卡明Dimerx或碘葡酰胺)经腰穿或颈-2侧方穿刺注入蛛网膜下腔，透视下调节病人体位，观察造影剂在椎管内的流动状况和被梗阻的程度以及观察肿瘤对脊髓的压迫程度。髓内肿瘤时碘油沿脊髓两侧分流，衬托出肿瘤部位脊髓呈梭形膨大。髓外硬膜内肿瘤时，碘油呈杯口状充盈缺损。硬脊膜外肿瘤时，碘油梗阻平面呈梳齿状。
4.椎管CT及MRI扫描检查：根据临床症状和体征初步确定肿瘤的脊柱平面后，病变节段CT扫描对确定诊断有重要帮助。不但能观察到肿瘤的部位和大小，而且还能见到肿瘤突出椎管外破坏椎间孔的改变。磁共振成像技术(MRI)对诊断椎管内肿瘤是当今先进技术，可多节段纵行断层成像，对脊髓肿瘤具有很高的定位、定性的诊断价值。
[鉴别诊断]
(1)与胸膜炎、心绞痛、胆石症等相鉴别。详问病史，进行系统体格检查及神经系统检查即能鉴别。(2)与脊柱结核、椎间盘脱出及脊柱转移癌等疾病鉴别。脊柱结核多见于青年人，常有结核病史，X线平片可见椎体骨质破坏、变形和椎旁脓肿。椎间盘脱出者有外伤史，发病急，脊柱平片可见椎间隙变窄。后者多见于老年人，病程短、椎体骨质破坏、恶病质、严重疼痛等。(3)与脊髓炎、脊髓蛛网膜炎等鉴别。一般根据病史和临床表现常能鉴别压迫与非压迫性脊髓病。
[治疗]
(一)手术治疗：椎管内肿瘤尤其是髓外硬膜内肿瘤属良性，一旦定位诊断明确，应尽早手术切除，多能恢复健康。髓内室管膜瘤术中借助于显微镜有利于肿瘤完全切除。髓内胶质细胞瘤与正常脊髓分界不清，只能部分切除，但必须充分减压，缓解脊髓压迫症状，以获得较长时间症状缓解。硬脊膜外的恶性肿瘤，如病人全身情况好，骨质破坏较局限，也可手术切除，术后辅以放射治疗及化学治疗。
(二)放射治疗：凡属恶性肿瘤在术后均可进行放疗，多能提高治疗效果。放射剂量为4～5千伦琴肿瘤量，疗程为4～5周。
(三)化学治疗：胶质细胞瘤用脂溶性烷化剂如卡氮芥(BCNU)治疗有一定的疗效。转移癌(腺癌、上皮癌)应用环磷酰胺、氨甲喋呤等。
(四)予后：脊髓瘤的予后取决于以下诸因素：(1)肿瘤的性质和部位。(2)治疗时间迟早和方法的选择。(3)病人的全身状况。(4)术后护理及功能锻炼，术后并发症的防治对康复十分重要。
校对时间：99-12-23 白艳萍
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