二、Ig轻链基因的结构和重排

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二、Ig轻链基因的结构和重排

在Ig重链基因重排后，轻链的可变区基因片段随之发生重排，V与J基因片段并列在一起。κ轻链基因先发生重排，如果κ基因重排无效，随即发生λ基因的重排。

(一)κ链基因的结构和重排

在小鼠，Vκ基因片段约有250个，间隔距离平均为10～12kb；Jκ有5个，其中4个有功能：Cκ只有1个。在人类，Vκ基因片段约有85～100个，编码V区氨基端的1～95位氨基酸，包括CDR1、CDR2和部分CDR3。根据DNA相似性程度，Vκ可分为16个组。在胚系DNA水平上，Vκ基因片段分散约占2000kb之长，占人2号染色体长度的百分之一左右。Jκ基因片段有5个，编码第96～108氨基酸。Jκ与最后一个Vκ基因片段的3′端相距为23kb，但与Cκ外显子靠得较近。Cκ也只有1个，编码C区(109～214氨基酸)，所有κ轻链具有同一结构的C区。人和鼠Cκ距最后一个Jκ基因片段约2.5kb。Vκ与Cκ之间以随机的方式发生重组连接。人κ轻链V基因的排列多样性约为100Vκ×5Jκ=500。

(二)λ链基因的结构和重排

小鼠Igλ轻链基因结构见表3-4。在大多数近交系小鼠中，有4个J_λ和4个C_λ，根据其在胚系DNA上的分布位置可分为两组(cluster):J_λ2C_λ2J_λ4C_λ4(C2-C4组)和J_λ3 C_λ3J_λ1C_λ1(C3-C1组)，每组基因片段长约为5kb。

 表3-4   λ链基因结构和编码的氨基酸