肝移植救活10天大的婴儿(医学前沿)
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母体内氨水浓度高 胎儿性命危在旦夕
日渐恢复的雅各布躺在爸爸的膝盖上打盹。
据美联社4月21日报道，美国圣路易斯儿童医院今年1月完成了一例极不寻常的肝脏移植手术，手术对象是一名刚刚出生只有10天的男婴。这可能是美国接受肝脏移植手术年龄最小的患者，目前患者身体恢复情况良好。
基莉·吉布斯十分清楚自己怀孕的危险性。医生也警告基莉说，她和儿子都有生命危险。基莉像家族中的几代女性一样，她一出生就携带了罕见遗传疾病基因。这种遗传疾病名为鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTC-deficiency)。鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症是指消除病人体内有助于消除氨水(蛋白质有毒分解产品)的关键酶缺乏。由于患者体内缺乏某种酶，致使相应的氨基酸不能进行代谢，其血液浓度升高，发生毒性作用，通过对孕妇子宫进行检查，便可诊断腹中胎儿是否患有这种疾病。
一旦氨在血液中积聚到一定程度，便会流向大脑，轻则昏迷，伤害大脑，重则死亡。女性相对而言更易患鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症，她们腹中的婴儿也因此具有这种先天性疾病的基因。基莉的外祖母玛格丽特·萨乌斯的亲身经历，就证明了鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症的致命性。46年前，玛格丽特刚生下不久的一个男婴就因这种疾病而夭折。
玛格丽特回忆说：“那是1960年，我的孩子只有两天大，氨水进入他的大脑，他总是不由自主地颤抖，最终不幸夭折。我们当时不知道他患了什么病。”她的两个女儿基莉和妹妹也都是这种疾病的基因携带者。在基莉怀孕期间，医院对其子宫进行了检查，结果发现氨水浓度偏高，于是便对吉莉的生产进行了精心准备，在雅各布降生后，立即把他送进加护病房进行全天24小时监护。但雅各布若想活下去，唯一的希望只能寄托于肝脏移植。
雅各布今年1月10日出生于巴恩斯犹太医院，幸运的是，10天后便有人捐献肝脏，圣路易斯儿童医院小儿移植手术室主任杰弗里·洛厄尔博士主刀为他实施了肝脏移植手术。
因为捐献者年年龄比雅各布大，因而其肝脏与雅各布微小的腹部不太合适。洛厄尔博士把医用胶布放在手术切口上，然后每隔两天通过手术不断缩小医用胶布，连续两周时间，直到腹部能安全地缝合。因为，如果将手术伤口处强行缝合，可能导致严重后果。雅各布的新肝脏会随其年龄的增长一同生长。
目前，雅各布身体恢复情况非常理想。, http://www.100md.com(杨孝文 编译)