268例单克隆免疫球蛋白血症肾脏损害分析
研究纳入瑞金医院1995-2006年收治268例单克隆免疫球蛋白血症患者[平均(55.7±11.2)岁,男女比例为1.68∶1],分析其临床、病理和预后情况。
结果显示,多发性骨髓瘤(MM)189例,IgG、IgA、IgD、轻链型、未分泌型比率分别为39.7%、23.8%、7.4%、18%、2.1%。肾脏累及者占84.1%,其中72.9%为蛋白尿,54.1%为慢性肾功能衰竭,15.7%为急性肾功能衰竭,轻链型MM肾脏损害比率最高(92%)。48例患者行肾活检,病理多为管型肾病(29例)和淀粉样变(AL)(11例),其他为肾小球轻微病变、局灶性节段性肾小球硬化症等。伴肾衰者化疗反应率为36.2%,肾功能正常者为69.8%。伴肾衰者中位生存时间为11.6个月,肾功能正常者为29.3个月。
AL 75例,11例合并MM,73.3%合并肾病综合征(NS),40%肾功能受累。肾外表现可见巨舌(11例)、肝脾肿大(14例)、皮肤紫癜瘀斑(2例)、左室肥厚或舒张功能减退(15例,均不伴高血压)、下肢静脉血栓及肺栓塞5例,反复直立性低血压5例。肾穿证实者68例,直肠黏膜下活检3例,颌下肿块、颌下淋巴结及颌下腺活检各1例,皮肤活检1例。
巨球蛋白血症(WM)8例,2例合并轻链沉淀病(LCDD)。所有WM患者均有蛋白尿,7例肾功能受累,肾小球滤过率为30~90 ml/min,无高血压。IgM 1180~8580 mg/dl,骨穿浆细胞数<3%,肾活检5例,典型病例见肾小球毛细血管及入球小动脉内透明血栓形成,肾间质大量炎细胞浸润及纤维化。
轻链沉淀病(LCDD)10例。2例合并WM,1例合并MM。3例合并NS,6例肾功能受损,均有蛋白尿。肾外改变包括贫血(较突出,5例)、肝脾肿大(3例)、心衰(3例)、低热关节痛(1例)等。骨浆细胞数<10%。10例均肾穿证实,免疫组化?资型轻链6例,λ型轻链4例,沿肾小管基底膜和部分肾小球沉积,刚果红染色阴性。
单克隆免疫球蛋白血症肾脏受累常见,肾外表现多见,临床鉴别较难。血尿免疫蛋白电泳、病理光镜、免疫组化、电镜等检查对明确诊断有重要作用。多发性骨髓瘤肾损害多为小管间质病变,淀粉样变、巨球蛋白血症和轻链沉淀病以肾小球病变为主,但也可合并小管间质损害。, http://www.100md.com
结果显示,多发性骨髓瘤(MM)189例,IgG、IgA、IgD、轻链型、未分泌型比率分别为39.7%、23.8%、7.4%、18%、2.1%。肾脏累及者占84.1%,其中72.9%为蛋白尿,54.1%为慢性肾功能衰竭,15.7%为急性肾功能衰竭,轻链型MM肾脏损害比率最高(92%)。48例患者行肾活检,病理多为管型肾病(29例)和淀粉样变(AL)(11例),其他为肾小球轻微病变、局灶性节段性肾小球硬化症等。伴肾衰者化疗反应率为36.2%,肾功能正常者为69.8%。伴肾衰者中位生存时间为11.6个月,肾功能正常者为29.3个月。
AL 75例,11例合并MM,73.3%合并肾病综合征(NS),40%肾功能受累。肾外表现可见巨舌(11例)、肝脾肿大(14例)、皮肤紫癜瘀斑(2例)、左室肥厚或舒张功能减退(15例,均不伴高血压)、下肢静脉血栓及肺栓塞5例,反复直立性低血压5例。肾穿证实者68例,直肠黏膜下活检3例,颌下肿块、颌下淋巴结及颌下腺活检各1例,皮肤活检1例。
巨球蛋白血症(WM)8例,2例合并轻链沉淀病(LCDD)。所有WM患者均有蛋白尿,7例肾功能受累,肾小球滤过率为30~90 ml/min,无高血压。IgM 1180~8580 mg/dl,骨穿浆细胞数<3%,肾活检5例,典型病例见肾小球毛细血管及入球小动脉内透明血栓形成,肾间质大量炎细胞浸润及纤维化。
轻链沉淀病(LCDD)10例。2例合并WM,1例合并MM。3例合并NS,6例肾功能受损,均有蛋白尿。肾外改变包括贫血(较突出,5例)、肝脾肿大(3例)、心衰(3例)、低热关节痛(1例)等。骨浆细胞数<10%。10例均肾穿证实,免疫组化?资型轻链6例,λ型轻链4例,沿肾小管基底膜和部分肾小球沉积,刚果红染色阴性。
单克隆免疫球蛋白血症肾脏受累常见,肾外表现多见,临床鉴别较难。血尿免疫蛋白电泳、病理光镜、免疫组化、电镜等检查对明确诊断有重要作用。多发性骨髓瘤肾损害多为小管间质病变,淀粉样变、巨球蛋白血症和轻链沉淀病以肾小球病变为主,但也可合并小管间质损害。, http://www.100md.com