运用超声准确诊断复杂性先心病
李治安
复杂先天性心脏病由于同时合并多种心内、外畸形，并由此导致血流动力学改变，大多数患儿都需要手术矫正。因此，全面了解畸形特征对手术风险评估、方案制定和术后追踪等至关重要。心脏超声检查可以从形态上了解心脏、大血管解剖结构的异常，动态反映心壁、瓣膜活动和血流特征等，对临床诊断具有很高的价值。按照先心病的系统诊断法，心脏被分为5个具有诊断意义的心脏节段，即心房、房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。在超声诊断中，临床医师应先明确心脏位置，然后按先心病系统诊断法，进行心脏位置、心脏节段、心脏节段序列、心脏节段空间关系、伴发心脏畸形等的分析。
分析判定心房位置
心房位置的类型包括：心房正位、心房反位、心房不定位。经超声判定心房位置主要通过内脏位置、下腔静脉与心房的连接、下腔静脉与腹主动脉之间的关系来确定。
根据内脏位置来判定心房位置是最常用的方法。内脏与心房的关系比较恒定，且较易识别。心房正位时，肝脏位于右侧，胃泡及脾脏位于左侧。心房反位时，肝脏位于左侧，胃泡及脾脏位于右侧。由此可见，右房总是与肝脏在同侧，而左房总是与胃泡和脾脏在同侧。根据下腔静脉与心房的连接方式来判定心房位置是最可靠的途径。上腔静脉会存在左位上腔静脉或双上腔静脉的解剖学变异，因此不能依据其与心房的连接来确定心房位置。但是，下腔静脉总是单侧的，因此可以依据下腔静脉与心房的连接来确定心房位置。即使发生下腔静脉阻断或下腔静脉转接，肝上段下腔静脉仍存在，且总是与右房相连接。因此，肝上段下腔静脉的连接是确定右房位置最可靠的诊断标志。肺静脉常发生畸形引流，而不能正常与左心房连接，因此依据肺静脉的连接来确定心房位置的方法并不可靠。
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分析判定心室袢
心室袢分为右袢和左袢两种类型。在正常情况下，原始心管向右扭曲，使右室转至右侧，左室位于左侧，即为右袢；而在异常情况下，原始心管向左扭曲，使得右室位于左室的左侧，即为左袢。在超声诊断中，对右室及左室的鉴别主要依赖于心室形状、房室瓣、腱索、乳头肌、肌小梁等。其中，房室瓣的判定尤为重要。在一般情况下，房室瓣位置总是与心室相对应，而不与心房相对应。二尖瓣总是与左室相伴随，三尖瓣总是与右室相伴随。因此，确定了房室瓣的位置，也就基本确定了心室的位置。例如，心室右袢时，三尖瓣与右室同在右侧，二尖瓣与左室同在左侧。此时，心房的位置可以是正位，也可以是反位。
经超声判定房室序列
在正常情况下，除心脏传导系统外，心房和心室之间不是直接连接，而是由房室瓣将心房和心室连接起来。因此，判定房室之间的关系实际上是要明确房室序列一致与否，而不是房室的连接一致与否。
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房室序列一致，即右房开向右室，左房开向左室。这时心房和心室的位置相一致，即在心房正位时，心室为右袢；在心房反位时，心室为左袢。房室序列不一致，即右房-二尖瓣-左室相连，左房-三尖瓣-右室相连。这种情况通常发生在心房正位时，心室为左袢。心房反位时，心室为右袢。房室瓣闭锁，即心房肌与心室肌由房室环连接，但房室环的孔口被膜性组织封闭。检查时可发现，房室之间被一高回声带分开，此回声无开放及关闭运动。如果回声较厚，可能系房室沟组织所致；如果回声纤细，则可能是发育不良的瓣膜组织。三尖瓣或二尖瓣均可发生闭锁，但三尖瓣闭锁更为常见。根据心室位置的不同，三尖瓣闭锁可以在右侧或左侧。二尖瓣闭锁可以在左侧或右侧。房室瓣闭锁时，常伴有相应的心室发育不良、房间隔缺损及室间隔缺损。其他的房室序列异常还有房室瓣骑跨、房室瓣跨立、心室双入口与共同入口等少见情况。
判定动脉圆锥位置
动脉圆锥又称漏斗部，是一个具有诊断意义的肌性连接节段，其连接心室和大动脉，主要由壁束组成，而不包括隔束和调节束。动脉圆锥主要分为四种类型：肺动脉瓣下圆锥(正位型动脉圆锥)、主动脉瓣下圆锥(反位型动脉圆锥)、双侧圆锥、圆锥缺如。
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超声检查对圆锥的精确评估是比较困难的，因为它仅是一个肌性组织，不像瓣膜或心室的结构那样具有特点。但是，超声检查时，可根据由于圆锥组织介入房室瓣与半月瓣之间，造成半月瓣的位置升高、前移，房室瓣与半月瓣之间有较强、较厚的回声这两个基本特点来评估圆锥是否存在。具有圆锥的大动脉的位置几乎总是位于前方，因此位于前方的大动脉，应考虑其存在圆锥部，至于后方的动脉是否有圆锥部，主要取决于半月瓣与房室瓣是否有纤维连接。在双侧圆锥时，主动脉瓣与肺动脉瓣下均有圆锥，其半月瓣的位置取决于圆锥组织的多寡，圆锥组织较多的半月瓣位于前上方。
大动脉关系与超声判定
判断大动脉关系正常的先决条件是正位型动脉圆锥(肺动脉瓣下圆锥)，肺动脉瓣始终位于主动脉瓣的前方，根据肺动脉瓣与主动脉瓣的左右方位关系分为两种类型：一是正位型正常大动脉关系；二是反位型正常大动脉关系。在超声检查时，取左心长轴和大动脉短轴图观察。由于主动脉与肺动脉互相交叉走行，因此在同一切面上不可能同时显示两条大动脉的长轴或短轴，只能同时显示一条大动脉的长轴和另一条大动脉的短轴。在正位型正常大动脉关系时，大动脉短轴图上可显示主肺动脉从左侧包绕主动脉。主肺动脉为长轴，主动脉为短轴。肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前方，主动脉瓣位于肺动脉瓣的右后方。在反位型正常大动脉关系时，主肺动脉从右侧包绕主动脉，肺动脉瓣在主动脉瓣的右前方，主动脉瓣位于肺动脉瓣的左后方。
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判断大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥(主动脉瓣下圆锥)、双侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或二者并列。右室双出口、左室双出口、大动脉转位和大动脉异位均属大动脉关系异常的范畴。其中，最常见的异常是大动脉转位。其主要特征是大动脉起始关系异常，主动脉起始于解剖学右室，肺动脉起始于解剖学左室，并多为反位型动脉圆锥(主动脉瓣下圆锥)。两条大动脉以平行的方式发自心室，互相没有交叉，因此在左室长轴图上能够显示两条大血管的长轴，且并列走行；在大动脉短轴切面上表现为两个圆形结构，分别为主动脉和肺动脉的短轴。它们可能为左右或前后关系。一旦明确了大动脉关系，必须确定何者为主动脉，何者为肺动脉。在大动脉转位时，如为前后排列，前面的大血管几乎无一例外地是主动脉，而后面的大血管为肺动脉。当大动脉相互并列时，主要的鉴别方法是跟踪血管的走行。跟踪的血管如向后走行并出现分叉为肺动脉，而向上走行并发出多支头臂动脉的血管为主动脉。另外，如能辨认冠状动脉的起源，则有助于大动脉的确认。一般情况下，冠状动脉起源于主动脉。在辨认大血管时，切忌以大血管的粗细来分辨何为主动脉、何为肺动脉。在确定主动脉与肺动脉后，则要进一步弄清楚是哪一类型的大动脉转位。而大动脉异位时，大动脉起始关系正常，仅有大动脉之间的位置异常，多为双侧圆锥。
(作者为首都医科大学附属北京安贞医院超声诊断科主任), 百拇医药
复杂先天性心脏病由于同时合并多种心内、外畸形，并由此导致血流动力学改变，大多数患儿都需要手术矫正。因此，全面了解畸形特征对手术风险评估、方案制定和术后追踪等至关重要。心脏超声检查可以从形态上了解心脏、大血管解剖结构的异常，动态反映心壁、瓣膜活动和血流特征等，对临床诊断具有很高的价值。按照先心病的系统诊断法，心脏被分为5个具有诊断意义的心脏节段，即心房、房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。在超声诊断中，临床医师应先明确心脏位置，然后按先心病系统诊断法，进行心脏位置、心脏节段、心脏节段序列、心脏节段空间关系、伴发心脏畸形等的分析。
分析判定心房位置
心房位置的类型包括：心房正位、心房反位、心房不定位。经超声判定心房位置主要通过内脏位置、下腔静脉与心房的连接、下腔静脉与腹主动脉之间的关系来确定。
根据内脏位置来判定心房位置是最常用的方法。内脏与心房的关系比较恒定，且较易识别。心房正位时，肝脏位于右侧，胃泡及脾脏位于左侧。心房反位时，肝脏位于左侧，胃泡及脾脏位于右侧。由此可见，右房总是与肝脏在同侧，而左房总是与胃泡和脾脏在同侧。根据下腔静脉与心房的连接方式来判定心房位置是最可靠的途径。上腔静脉会存在左位上腔静脉或双上腔静脉的解剖学变异，因此不能依据其与心房的连接来确定心房位置。但是，下腔静脉总是单侧的，因此可以依据下腔静脉与心房的连接来确定心房位置。即使发生下腔静脉阻断或下腔静脉转接，肝上段下腔静脉仍存在，且总是与右房相连接。因此，肝上段下腔静脉的连接是确定右房位置最可靠的诊断标志。肺静脉常发生畸形引流，而不能正常与左心房连接，因此依据肺静脉的连接来确定心房位置的方法并不可靠。
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分析判定心室袢
心室袢分为右袢和左袢两种类型。在正常情况下，原始心管向右扭曲，使右室转至右侧，左室位于左侧，即为右袢；而在异常情况下，原始心管向左扭曲，使得右室位于左室的左侧，即为左袢。在超声诊断中，对右室及左室的鉴别主要依赖于心室形状、房室瓣、腱索、乳头肌、肌小梁等。其中，房室瓣的判定尤为重要。在一般情况下，房室瓣位置总是与心室相对应，而不与心房相对应。二尖瓣总是与左室相伴随，三尖瓣总是与右室相伴随。因此，确定了房室瓣的位置，也就基本确定了心室的位置。例如，心室右袢时，三尖瓣与右室同在右侧，二尖瓣与左室同在左侧。此时，心房的位置可以是正位，也可以是反位。
经超声判定房室序列
在正常情况下，除心脏传导系统外，心房和心室之间不是直接连接，而是由房室瓣将心房和心室连接起来。因此，判定房室之间的关系实际上是要明确房室序列一致与否，而不是房室的连接一致与否。
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房室序列一致，即右房开向右室，左房开向左室。这时心房和心室的位置相一致，即在心房正位时，心室为右袢；在心房反位时，心室为左袢。房室序列不一致，即右房-二尖瓣-左室相连，左房-三尖瓣-右室相连。这种情况通常发生在心房正位时，心室为左袢。心房反位时，心室为右袢。房室瓣闭锁，即心房肌与心室肌由房室环连接，但房室环的孔口被膜性组织封闭。检查时可发现，房室之间被一高回声带分开，此回声无开放及关闭运动。如果回声较厚，可能系房室沟组织所致；如果回声纤细，则可能是发育不良的瓣膜组织。三尖瓣或二尖瓣均可发生闭锁，但三尖瓣闭锁更为常见。根据心室位置的不同，三尖瓣闭锁可以在右侧或左侧。二尖瓣闭锁可以在左侧或右侧。房室瓣闭锁时，常伴有相应的心室发育不良、房间隔缺损及室间隔缺损。其他的房室序列异常还有房室瓣骑跨、房室瓣跨立、心室双入口与共同入口等少见情况。
判定动脉圆锥位置
动脉圆锥又称漏斗部，是一个具有诊断意义的肌性连接节段，其连接心室和大动脉，主要由壁束组成，而不包括隔束和调节束。动脉圆锥主要分为四种类型：肺动脉瓣下圆锥(正位型动脉圆锥)、主动脉瓣下圆锥(反位型动脉圆锥)、双侧圆锥、圆锥缺如。
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超声检查对圆锥的精确评估是比较困难的，因为它仅是一个肌性组织，不像瓣膜或心室的结构那样具有特点。但是，超声检查时，可根据由于圆锥组织介入房室瓣与半月瓣之间，造成半月瓣的位置升高、前移，房室瓣与半月瓣之间有较强、较厚的回声这两个基本特点来评估圆锥是否存在。具有圆锥的大动脉的位置几乎总是位于前方，因此位于前方的大动脉，应考虑其存在圆锥部，至于后方的动脉是否有圆锥部，主要取决于半月瓣与房室瓣是否有纤维连接。在双侧圆锥时，主动脉瓣与肺动脉瓣下均有圆锥，其半月瓣的位置取决于圆锥组织的多寡，圆锥组织较多的半月瓣位于前上方。
大动脉关系与超声判定
判断大动脉关系正常的先决条件是正位型动脉圆锥(肺动脉瓣下圆锥)，肺动脉瓣始终位于主动脉瓣的前方，根据肺动脉瓣与主动脉瓣的左右方位关系分为两种类型：一是正位型正常大动脉关系；二是反位型正常大动脉关系。在超声检查时，取左心长轴和大动脉短轴图观察。由于主动脉与肺动脉互相交叉走行，因此在同一切面上不可能同时显示两条大动脉的长轴或短轴，只能同时显示一条大动脉的长轴和另一条大动脉的短轴。在正位型正常大动脉关系时，大动脉短轴图上可显示主肺动脉从左侧包绕主动脉。主肺动脉为长轴，主动脉为短轴。肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前方，主动脉瓣位于肺动脉瓣的右后方。在反位型正常大动脉关系时，主肺动脉从右侧包绕主动脉，肺动脉瓣在主动脉瓣的右前方，主动脉瓣位于肺动脉瓣的左后方。
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判断大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥(主动脉瓣下圆锥)、双侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或二者并列。右室双出口、左室双出口、大动脉转位和大动脉异位均属大动脉关系异常的范畴。其中，最常见的异常是大动脉转位。其主要特征是大动脉起始关系异常，主动脉起始于解剖学右室，肺动脉起始于解剖学左室，并多为反位型动脉圆锥(主动脉瓣下圆锥)。两条大动脉以平行的方式发自心室，互相没有交叉，因此在左室长轴图上能够显示两条大血管的长轴，且并列走行；在大动脉短轴切面上表现为两个圆形结构，分别为主动脉和肺动脉的短轴。它们可能为左右或前后关系。一旦明确了大动脉关系，必须确定何者为主动脉，何者为肺动脉。在大动脉转位时，如为前后排列，前面的大血管几乎无一例外地是主动脉，而后面的大血管为肺动脉。当大动脉相互并列时，主要的鉴别方法是跟踪血管的走行。跟踪的血管如向后走行并出现分叉为肺动脉，而向上走行并发出多支头臂动脉的血管为主动脉。另外，如能辨认冠状动脉的起源，则有助于大动脉的确认。一般情况下，冠状动脉起源于主动脉。在辨认大血管时，切忌以大血管的粗细来分辨何为主动脉、何为肺动脉。在确定主动脉与肺动脉后，则要进一步弄清楚是哪一类型的大动脉转位。而大动脉异位时，大动脉起始关系正常，仅有大动脉之间的位置异常，多为双侧圆锥。
(作者为首都医科大学附属北京安贞医院超声诊断科主任), 百拇医药