唇部脉管性疾病!
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2008年6月25日
唇部脉管性疾病脉管性疾病包括血管瘤和脉管畸形两大类(Mulliken和Glowacki1982年首先进行了生物学分类，经过多年临床实践，1995年Waner和Snen又修改了此分类，这一新分类已被国际脉管病研究会推荐为国际统一分类)，系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。临床上大多数患者为脉管畸形，真性脉管瘤比例较小。发病部位以口腔颌面部多见，尽管没有恶性肿瘤那样的生物学行为，但其造成难以接受的颜面部畸形、凶险的出血倾向等影响患者容貌美观并严重威胁其生活质量。本文就脉管性疾病的诊断和治疗情况作一综述。
1 血管瘤和脉管畸形的诊断
1.1 唇部脉管性疾病血管瘤：血管瘤为婴幼儿常见肿瘤，常发生在真皮乳头层，并延伸至皮肤表面，多数在出生后2周左右发现，但也有30%的在出生时即出现，男女比例为1：3。血管内皮细胞有增殖期和消退期，第一年是增殖期，有2个生长高峰(即出生后1个月和6个月)，病变区形成鲜红色斑疹或丘疹样团块，表现为一个或数个鲜红色、紫色、高出皮面、柔软的分叶状肿瘤，边界清楚，直径为2~4cm，甚至可达数厘米，压之不易褪色，即过去所称的“草莓状血管瘤”或“毛细血管瘤”。在增殖期，血管内有丰富的增殖内皮细胞，可见有丝分裂象及大量内皮细胞成分，3H胸苷结合率高，内皮下有多层细胞基膜形成，细胞培养可见毛细血管形成，在增殖末期，肥大细胞数目增加到18.2～54.3个/高倍视野下，使得丰富的增殖内皮细胞活动能力减弱；进入到消退期，内皮细胞渐进退化，细胞成分少或无，很少摄取3H胸苷，伴纤维化和脂肪沉积，肥大细胞数目正常，周围有大量扩张的血管。动脉造影：界限清楚，局限密集小叶，腺体样血管肿瘤，含血管和间充质成分通常为高血流量，偶有动-静脉瘘形成。手术易切除，术后不复发。
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研究表明葡萄糖转运蛋白-1(GLUT1)在增生期、消退期、消退完成期血管瘤以及胎盘组织呈阳性表达，脉管畸形、其他良性血管肿瘤、中间性血管内皮瘤、血管肉瘤及良恶性管周细胞肿瘤均不表达。血管瘤与胎盘绒毛膜内皮的表型具有相似性。血管瘤中GLUT1的表达与内皮的增殖、分化程度无关，具有组织特异性，可作为血管瘤诊断和鉴别诊断的标志物。检测血清雌二醇水平，采用双抗体放射免疫法，婴幼儿血管瘤血清雌二醇的水平显著高于健康儿童。北京大学口腔医学院50例血管瘤患者检测水平为(43.99±41.30)ng/L，最高值为118.9ng/L。试验发现，增殖期血管密度最高，血管内皮细胞异常增生，很多血管仅为增生成团的内皮细胞，无管腔形态，血管密度增加为血管瘤增长提供了充分的养料和氧，因此增殖期血管瘤增长迅速，在退化期和退化完成期血管密度降低，与增殖期相比差异有非常显著性(P<0.01)，同时间质纤维与脂肪充填明显，血管密度降低，说明肿瘤生长的氧和养料减少，肿瘤细胞生长放缓，结果表明，血管密度的测定可作为血管瘤增殖能力强弱的一个指标。
1.2 唇部脉管性疾病脉管畸形：出生时就存在(占90%)，但也可在后期表现出来，男女比例为1∶1，没有增殖期和消退期，病变不会自然消退，一生中病变都在缓慢进展，血管进行性扩张，直径不断增粗。若遇外伤、感染、体内激素水平改变及血流压力的变化，都可引起病变加速扩张。Jackson[5]根据血液流速和动、静脉分流速度，将血管畸形进一步分为高流量的动、静脉畸形和低流量的静脉畸形。1995年，Waner等[6]在前者的基础上加以补充和改善，提出更新的分类方法，将血管畸形具体分为微静脉畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形以及混合型血管畸形等。内皮细胞不增殖，单层基底膜，代谢率正常，肥大细胞正常，(0~2.6)个/高倍视野下，体外培养不形成管状腔。动脉造影：由异常血管堆积而成的畸形，无间充质成分，以综合型临床多见，可为低流量或高流量，手术难以彻底切除，出血较多、复发常见。, http://www.100md.com
1 血管瘤和脉管畸形的诊断
1.1 唇部脉管性疾病血管瘤：血管瘤为婴幼儿常见肿瘤，常发生在真皮乳头层，并延伸至皮肤表面，多数在出生后2周左右发现，但也有30%的在出生时即出现，男女比例为1：3。血管内皮细胞有增殖期和消退期，第一年是增殖期，有2个生长高峰(即出生后1个月和6个月)，病变区形成鲜红色斑疹或丘疹样团块，表现为一个或数个鲜红色、紫色、高出皮面、柔软的分叶状肿瘤，边界清楚，直径为2~4cm，甚至可达数厘米，压之不易褪色，即过去所称的“草莓状血管瘤”或“毛细血管瘤”。在增殖期，血管内有丰富的增殖内皮细胞，可见有丝分裂象及大量内皮细胞成分，3H胸苷结合率高，内皮下有多层细胞基膜形成，细胞培养可见毛细血管形成，在增殖末期，肥大细胞数目增加到18.2～54.3个/高倍视野下，使得丰富的增殖内皮细胞活动能力减弱；进入到消退期，内皮细胞渐进退化，细胞成分少或无，很少摄取3H胸苷，伴纤维化和脂肪沉积，肥大细胞数目正常，周围有大量扩张的血管。动脉造影：界限清楚，局限密集小叶，腺体样血管肿瘤，含血管和间充质成分通常为高血流量，偶有动-静脉瘘形成。手术易切除，术后不复发。
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研究表明葡萄糖转运蛋白-1(GLUT1)在增生期、消退期、消退完成期血管瘤以及胎盘组织呈阳性表达，脉管畸形、其他良性血管肿瘤、中间性血管内皮瘤、血管肉瘤及良恶性管周细胞肿瘤均不表达。血管瘤与胎盘绒毛膜内皮的表型具有相似性。血管瘤中GLUT1的表达与内皮的增殖、分化程度无关，具有组织特异性，可作为血管瘤诊断和鉴别诊断的标志物。检测血清雌二醇水平，采用双抗体放射免疫法，婴幼儿血管瘤血清雌二醇的水平显著高于健康儿童。北京大学口腔医学院50例血管瘤患者检测水平为(43.99±41.30)ng/L，最高值为118.9ng/L。试验发现，增殖期血管密度最高，血管内皮细胞异常增生，很多血管仅为增生成团的内皮细胞，无管腔形态，血管密度增加为血管瘤增长提供了充分的养料和氧，因此增殖期血管瘤增长迅速，在退化期和退化完成期血管密度降低，与增殖期相比差异有非常显著性(P<0.01)，同时间质纤维与脂肪充填明显，血管密度降低，说明肿瘤生长的氧和养料减少，肿瘤细胞生长放缓，结果表明，血管密度的测定可作为血管瘤增殖能力强弱的一个指标。
1.2 唇部脉管性疾病脉管畸形：出生时就存在(占90%)，但也可在后期表现出来，男女比例为1∶1，没有增殖期和消退期，病变不会自然消退，一生中病变都在缓慢进展，血管进行性扩张，直径不断增粗。若遇外伤、感染、体内激素水平改变及血流压力的变化，都可引起病变加速扩张。Jackson[5]根据血液流速和动、静脉分流速度，将血管畸形进一步分为高流量的动、静脉畸形和低流量的静脉畸形。1995年，Waner等[6]在前者的基础上加以补充和改善，提出更新的分类方法，将血管畸形具体分为微静脉畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形以及混合型血管畸形等。内皮细胞不增殖，单层基底膜，代谢率正常，肥大细胞正常，(0~2.6)个/高倍视野下，体外培养不形成管状腔。动脉造影：由异常血管堆积而成的畸形，无间充质成分，以综合型临床多见，可为低流量或高流量，手术难以彻底切除，出血较多、复发常见。, http://www.100md.com