白塞病的影响及其他损害!
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2008年6月28日
白塞病的影响 (一)口腔损害：
大多数患者初发病部位为口腔，主要表现为溃疡，散在分布于舌尖或其边缘、齿龈、上、下唇内侧缘和颊粘膜等处。单发或多发，一般为3~5个，米粒至黄豆大，呈圆形或不规则形，边缘清楚，但不整齐，深浅不一，底部可有淡黄色覆盖物，周围可见红晕。多于2周左右愈合，但可见反复发作而无长期缓解的病例。
早期多为每月发作一次，病程久者，发病间隔缩短，或连续不断的发作。重时累及咽喉部，损害数目少而面积较大，症状重，愈合慢。
(二)皮肤损害：
1、结节性红斑样损害：是皮肤损害中最多见的一型。在初发和复发过程中，主要见于下肢，特别是小腿，偶尔在躯干和头面部，极少在前臂。发病无明显季节性。
一般约蚕豆大小，中等硬度，呈皮色、淡红色、鲜红色或紫红色。通常为几个至10余个不等，无规律的散在分布。
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单个损害约1月消退，遗留轻度色素沉着斑，无皮肤凹陷现象。新的皮损又在其他部位发生，可在同一病人身上常见不同大小、深浅、颜色和病期的损害。
约32.4%病例的新发皮下结节周围，有约1~1.5厘米宽的鲜红色晕围绕，称红晕现象，具有较高的辅助诊断价值。
2、毛囊炎样损害：有两种表现形式：⑴一种为米粒至绿豆大暗红色丘疹，顶端可见小脓头，一般不破溃，多于1周后吸收消失，遗留轻度色素沉着斑。数目较少，主要分布于头面和胸背上部；⑵另一为脓疱性结节损害，其数目较多，分布于大腿、小腿、背、面、头皮、外阴、肛门等处，初为红色丘疹，而后其顶端出现米粒大脓疱，但无毛发穿过，其基底部则为浸润性硬结，周围有较宽的红晕，轻度疼痛感，多不破溃，约一周后红晕消失，脓疱吸收，而浸润性硬结节消退较缓慢，比较具有特征性，亦有较高的辅助诊断价值。
白塞病的影响皮肤损害呈反复发作与缓解的慢性病程，夏天一般较重。
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3、针刺反应：通常出现在口腔损害之后。这是由外因引起的一种特殊反应，即每当肌肉、皮下和静脉注射或针灸等刺伤皮肤真皮层之后，于次日在该针刺伤处发生粟粒大小的红色丘疹或脓疱，反应重时，其周围尚可见红晕及底部小结节，同时做OT皮肤试验则不一定产生这种反应，而球结膜注射也可产生这种现象。静脉壁损伤尚可产生局限性静脉炎。反应于3~7天内消失。
病情活动时反应阳性率高，程度重，缓解时反应程度弱而阳性率低，病情稳定后可转为阴性，在长期反复过程中都可见这种现象，是本病的特殊表现，有很高的辅助诊断价值。
4、Sweet病样损害：少见，分布于头面、颈项、前臂、小腿、足背等处，表现为水肿性红斑、红色水肿性丘疹和斑块，高出皮面的结节，孤立性水疱和脓疱。红色斑块和结节表面光滑似假水疱，个别表面呈桔皮样外观。均有不同程度疼痛感，少数为痒感。损害多于夏天发作或加重，冬天一般不发作。
5、浅表性游走性血栓性静脉炎：可单独发生，也可与深静脉损害同时发病。主要累及一侧或两侧大隐静脉，少数累及肘静脉、腋静脉和足背静脉。表现为长短不一的淡红色疼痛性皮下硬索，少数为枣核状结节。由远端向近端发展，有此起彼伏的倾向。
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6、几种少见损害：少数病例，还可出现多形红斑样损害、环状红斑样损害、类色素性紫癜性苔藓样皮炎损害、丘疹坏死性结核菌疹样损害等症状。这些损害在形态上类似于各有关独立疾病，而表现不典型，持续时间不过3~5年。
(三)白塞病的影响生殖器损害：
主要表现为溃疡。除见于龟头、阴道、阴唇和尿道口等粘膜外，阴囊、阴茎、肛周和会阴等处皮肤亦可发生。
一般比口腔溃疡深而大，数目少、疼痛剧，愈合慢，反复发作次数少，两次发作间隔时间长，有时间隔几年发作一次。少数病例可见阴囊壁静脉坏死破裂出血和阴道内溃疡大出血及尿道——阴道瘘等表现。
(四)白塞病的影响眼损害：
眼球各组织均可受累。早期可为一侧，病程久者双侧受累可达60%。
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早期病变一般比较单一，如角膜溃疡、疱疹性结膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎、球后视神经炎、乳头水肿或眼底出血及动、静脉炎等，反复发作后则成为更复杂的组织病变，最终可导致失明。
完全失明和典型虹膜睫状体炎伴前房积脓者，并不多见。在本病患者中，眼损害发生一般较晚，但危害性较大。
(五)白塞病的影响关节损害：
四肢大、小关节及腰骶关节均可累及，单发或多发，对称或不对称，通常以四肢大关节(如膝关节)为多。主要表现为疼痛或酸痛，红肿者极少见。多能自行缓解，骨及关节X线摄片，一般无明显异常，不会出现骨质破坏，也不会出现关节畸形。即便有破坏亦较轻微。
滑膜活检，亦只见其浅层有轻度病变。特殊的是，少数病例一或两侧指、肘和膝关节单发或多发性显著肿胀，但不发红，因疼痛而活动受限。个别病例有跟骨和跖趾关节破坏，趾骨囊性改变。
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(六)白塞病的影响心脏和大血管损害：
心脏可出现心肌炎、心内膜炎、心肌纤维化等表现，从而出现心律失常、心音改变和心脏扩大等症状。
全身各部位中等至大的动静脉均可受累，而静脉多于动脉，有时动静脉同时发病。静脉基本病变是血栓性静脉炎和静脉血栓形成，深浅静脉可同时或分别发病；动脉的损害，通常发生在病情没有被控制者，故出现较晚，基本病变是动脉炎，引起血栓形成、管腔狭窄、动脉扩张和动脉瘤。
特别值得重视的是，滋养血管病变破坏动脉中膜后形成的假性动脉瘤，呈单发性或是几个聚集在一起，其发展较快，易破裂出血致死。
(七)消化道损害：
可表现为上腹部饱胀不适、嗳气、隐痛，严重者出现阵发性绞痛等功能障碍。
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器质性病变主要是溃疡，可见于食管下段至直肠的任何部位，以回盲部和升结肠最常发生。
纤维胃镜和直肠镜检查能发现食管下段、胃部和直肠部的浅表性溃疡。本病的胃部溃疡症状不如消化性溃疡典型，有时仅表现为大量便血，在1~2年后重复纤维胃镜检查，溃疡能完全消失。
回肠溃疡穿孔可导致腹膜炎，回盲部溃疡能引起类似慢性阑尾炎的表现。当白塞病患者有右下腹疼痛时，要想到是否为白塞病的肠病表现。
(八)神经系统损害：
脑干、脊髓和大脑等部位为好发部位，而周围神经受累较少，病变呈进行性发展；病变可局限于一处，亦可几个部位同时或相继受累，以脑干受累最为严重。
原发性病变为细静脉炎、毛细血管炎或细动脉炎。最常见的继发性病变，多为脱髓鞘病变；其次是脑软化和血管周围炎性细胞浸润。
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由于发病部位和病理基础不同，可呈现不同的临床表现。脑神经中，以外展及面神经受累最为多见。少数病例呈颅内压增高，假瘤样表现和精神障碍。
出现脑部受累的症状，表明病情严重。电脑断层扫描和核磁共振检查，是一有用的诊断手段，能发现脑萎缩及脑室扩大等表现。
(九)肺损害：
多在30~40岁发病，男女之比为9：1。其基本病变是肺毛细血管、细血管和不同管径静脉与动脉受累的节段性血管炎、血栓形成、血栓栓塞、动脉瘤与弥漫性间质性纤维化等。
临床表现随病变血管种类、大小、病变类型、病期等不同而表现多样，常见为一侧或两侧肺部弥漫性炎症或片状阴影、间质性肺炎、支气管炎、支气管周围纤维化、胸膜炎或胸腔积液等；肌型动脉病变后，常表现为肺动脉炎、肺动脉血栓形成、单发或多发性动脉瘤，破裂时可引起肺内、外大出血而迅速死亡，或因肺动脉高压引起左心室肥大等。
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白塞病的影响电脑断层扫描及核磁共振检查有助确诊。
(十)肾损害：
较少见，主要是肾小球肾炎或局灶性增生性肾小球肾炎，表现为间歇性蛋白尿或显微镜下血尿。偶尔会发展成淀粉样物质沉积及肾病综合征。
(十一)附睾损害：
少见。一般是急性发病，附睾肿胀和疼痛，1~2周后缓解，但易再发。
(十二)其他：
在病程中发生扁桃体炎和咽炎者较为常见，而扁桃体炎切除后伤口可以完全愈合，但不能防止其他部位的损害再发。, 百拇医药
大多数患者初发病部位为口腔，主要表现为溃疡，散在分布于舌尖或其边缘、齿龈、上、下唇内侧缘和颊粘膜等处。单发或多发，一般为3~5个，米粒至黄豆大，呈圆形或不规则形，边缘清楚，但不整齐，深浅不一，底部可有淡黄色覆盖物，周围可见红晕。多于2周左右愈合，但可见反复发作而无长期缓解的病例。
早期多为每月发作一次，病程久者，发病间隔缩短，或连续不断的发作。重时累及咽喉部，损害数目少而面积较大，症状重，愈合慢。
(二)皮肤损害：
1、结节性红斑样损害：是皮肤损害中最多见的一型。在初发和复发过程中，主要见于下肢，特别是小腿，偶尔在躯干和头面部，极少在前臂。发病无明显季节性。
一般约蚕豆大小，中等硬度，呈皮色、淡红色、鲜红色或紫红色。通常为几个至10余个不等，无规律的散在分布。
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单个损害约1月消退，遗留轻度色素沉着斑，无皮肤凹陷现象。新的皮损又在其他部位发生，可在同一病人身上常见不同大小、深浅、颜色和病期的损害。
约32.4%病例的新发皮下结节周围，有约1~1.5厘米宽的鲜红色晕围绕，称红晕现象，具有较高的辅助诊断价值。
2、毛囊炎样损害：有两种表现形式：⑴一种为米粒至绿豆大暗红色丘疹，顶端可见小脓头，一般不破溃，多于1周后吸收消失，遗留轻度色素沉着斑。数目较少，主要分布于头面和胸背上部；⑵另一为脓疱性结节损害，其数目较多，分布于大腿、小腿、背、面、头皮、外阴、肛门等处，初为红色丘疹，而后其顶端出现米粒大脓疱，但无毛发穿过，其基底部则为浸润性硬结，周围有较宽的红晕，轻度疼痛感，多不破溃，约一周后红晕消失，脓疱吸收，而浸润性硬结节消退较缓慢，比较具有特征性，亦有较高的辅助诊断价值。
白塞病的影响皮肤损害呈反复发作与缓解的慢性病程，夏天一般较重。
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3、针刺反应：通常出现在口腔损害之后。这是由外因引起的一种特殊反应，即每当肌肉、皮下和静脉注射或针灸等刺伤皮肤真皮层之后，于次日在该针刺伤处发生粟粒大小的红色丘疹或脓疱，反应重时，其周围尚可见红晕及底部小结节，同时做OT皮肤试验则不一定产生这种反应，而球结膜注射也可产生这种现象。静脉壁损伤尚可产生局限性静脉炎。反应于3~7天内消失。
病情活动时反应阳性率高，程度重，缓解时反应程度弱而阳性率低，病情稳定后可转为阴性，在长期反复过程中都可见这种现象，是本病的特殊表现，有很高的辅助诊断价值。
4、Sweet病样损害：少见，分布于头面、颈项、前臂、小腿、足背等处，表现为水肿性红斑、红色水肿性丘疹和斑块，高出皮面的结节，孤立性水疱和脓疱。红色斑块和结节表面光滑似假水疱，个别表面呈桔皮样外观。均有不同程度疼痛感，少数为痒感。损害多于夏天发作或加重，冬天一般不发作。
5、浅表性游走性血栓性静脉炎：可单独发生，也可与深静脉损害同时发病。主要累及一侧或两侧大隐静脉，少数累及肘静脉、腋静脉和足背静脉。表现为长短不一的淡红色疼痛性皮下硬索，少数为枣核状结节。由远端向近端发展，有此起彼伏的倾向。
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6、几种少见损害：少数病例，还可出现多形红斑样损害、环状红斑样损害、类色素性紫癜性苔藓样皮炎损害、丘疹坏死性结核菌疹样损害等症状。这些损害在形态上类似于各有关独立疾病，而表现不典型，持续时间不过3~5年。
(三)白塞病的影响生殖器损害：
主要表现为溃疡。除见于龟头、阴道、阴唇和尿道口等粘膜外，阴囊、阴茎、肛周和会阴等处皮肤亦可发生。
一般比口腔溃疡深而大，数目少、疼痛剧，愈合慢，反复发作次数少，两次发作间隔时间长，有时间隔几年发作一次。少数病例可见阴囊壁静脉坏死破裂出血和阴道内溃疡大出血及尿道——阴道瘘等表现。
(四)白塞病的影响眼损害：
眼球各组织均可受累。早期可为一侧，病程久者双侧受累可达60%。
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早期病变一般比较单一，如角膜溃疡、疱疹性结膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎、球后视神经炎、乳头水肿或眼底出血及动、静脉炎等，反复发作后则成为更复杂的组织病变，最终可导致失明。
完全失明和典型虹膜睫状体炎伴前房积脓者，并不多见。在本病患者中，眼损害发生一般较晚，但危害性较大。
(五)白塞病的影响关节损害：
四肢大、小关节及腰骶关节均可累及，单发或多发，对称或不对称，通常以四肢大关节(如膝关节)为多。主要表现为疼痛或酸痛，红肿者极少见。多能自行缓解，骨及关节X线摄片，一般无明显异常，不会出现骨质破坏，也不会出现关节畸形。即便有破坏亦较轻微。
滑膜活检，亦只见其浅层有轻度病变。特殊的是，少数病例一或两侧指、肘和膝关节单发或多发性显著肿胀，但不发红，因疼痛而活动受限。个别病例有跟骨和跖趾关节破坏，趾骨囊性改变。
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(六)白塞病的影响心脏和大血管损害：
心脏可出现心肌炎、心内膜炎、心肌纤维化等表现，从而出现心律失常、心音改变和心脏扩大等症状。
全身各部位中等至大的动静脉均可受累，而静脉多于动脉，有时动静脉同时发病。静脉基本病变是血栓性静脉炎和静脉血栓形成，深浅静脉可同时或分别发病；动脉的损害，通常发生在病情没有被控制者，故出现较晚，基本病变是动脉炎，引起血栓形成、管腔狭窄、动脉扩张和动脉瘤。
特别值得重视的是，滋养血管病变破坏动脉中膜后形成的假性动脉瘤，呈单发性或是几个聚集在一起，其发展较快，易破裂出血致死。
(七)消化道损害：
可表现为上腹部饱胀不适、嗳气、隐痛，严重者出现阵发性绞痛等功能障碍。
, http://www.100md.com
器质性病变主要是溃疡，可见于食管下段至直肠的任何部位，以回盲部和升结肠最常发生。
纤维胃镜和直肠镜检查能发现食管下段、胃部和直肠部的浅表性溃疡。本病的胃部溃疡症状不如消化性溃疡典型，有时仅表现为大量便血，在1~2年后重复纤维胃镜检查，溃疡能完全消失。
回肠溃疡穿孔可导致腹膜炎，回盲部溃疡能引起类似慢性阑尾炎的表现。当白塞病患者有右下腹疼痛时，要想到是否为白塞病的肠病表现。
(八)神经系统损害：
脑干、脊髓和大脑等部位为好发部位，而周围神经受累较少，病变呈进行性发展；病变可局限于一处，亦可几个部位同时或相继受累，以脑干受累最为严重。
原发性病变为细静脉炎、毛细血管炎或细动脉炎。最常见的继发性病变，多为脱髓鞘病变；其次是脑软化和血管周围炎性细胞浸润。
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由于发病部位和病理基础不同，可呈现不同的临床表现。脑神经中，以外展及面神经受累最为多见。少数病例呈颅内压增高，假瘤样表现和精神障碍。
出现脑部受累的症状，表明病情严重。电脑断层扫描和核磁共振检查，是一有用的诊断手段，能发现脑萎缩及脑室扩大等表现。
(九)肺损害：
多在30~40岁发病，男女之比为9：1。其基本病变是肺毛细血管、细血管和不同管径静脉与动脉受累的节段性血管炎、血栓形成、血栓栓塞、动脉瘤与弥漫性间质性纤维化等。
临床表现随病变血管种类、大小、病变类型、病期等不同而表现多样，常见为一侧或两侧肺部弥漫性炎症或片状阴影、间质性肺炎、支气管炎、支气管周围纤维化、胸膜炎或胸腔积液等；肌型动脉病变后，常表现为肺动脉炎、肺动脉血栓形成、单发或多发性动脉瘤，破裂时可引起肺内、外大出血而迅速死亡，或因肺动脉高压引起左心室肥大等。
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白塞病的影响电脑断层扫描及核磁共振检查有助确诊。
(十)肾损害：
较少见，主要是肾小球肾炎或局灶性增生性肾小球肾炎，表现为间歇性蛋白尿或显微镜下血尿。偶尔会发展成淀粉样物质沉积及肾病综合征。
(十一)附睾损害：
少见。一般是急性发病，附睾肿胀和疼痛，1~2周后缓解，但易再发。
(十二)其他：
在病程中发生扁桃体炎和咽炎者较为常见，而扁桃体炎切除后伤口可以完全愈合，但不能防止其他部位的损害再发。, 百拇医药