大动脉炎.doc
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参见附件(32kb)。
大动脉炎
【概述】
大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。病变位于主动脉弓及其分支最为多见，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万。
病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。
【临床表现】
1、全身症状
在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分病人则无上述症状。
2、局部症状体征
按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，臂动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。
3、临床分型
根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。
(1)头臂动脉型(主动脉弓综合征) 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失(无脉征)，约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间，并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，则杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
(2)胸主、腹主动脉型 由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心慌。合并肺动脉狭窄者，则出现心慌、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。
高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。
部分病人背部脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见表浅动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。
如合并主动脉瓣关闭不全，于主动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。
(3)广泛型 具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
(4)肺动脉型 本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短较多。重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进，肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。
4、实验室检查
无特异性血化验项目。
(1)红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。
(2)C反应蛋白 其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。
(3)抗链球菌溶血素"O"抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。
(4)抗结核菌素试验 我国的资料提示，约40%的病人有活动性结核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的病人，要仔细检查，如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。
(5)其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。
5、影像学检查
(1)彩色多谱勒超声检查 可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉，锁骨下动脉，肾动脉等)，但对其远端分支探查较困难。
(2)血管造影检查
①数字减影血管造影(DSA) 是一种数字图像处理系统，为一项较好的筛选方法，本法优点为操作 简便易行，检查时间短，对病人负担小，反差分辨率高，对低反差区域病变也可显示。对头颅部动脉，颈动脉，胸腹主动脉，肾动脉，四肢动脉，肺动脉及心腔等均可进行造影，对大动脉炎的诊断价值较大，一般可代替肾动脉造影，本法缺点是对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清，必要时仍需进行选择性动脉造影。
②动脉造影 可直接显示受累血管管腔变化，管径的大小，管壁是否光滑，影响血管的范围和受累血管的长度。
(3)电子计算扫描(CT) 特别是增强CT可显示部分受累血管的病变，特别是先进的CT机和核磁共振能显示出受累血管壁的水肿情况，以助判断疾病是否活动。
【诊断要点】
1.临床诊断
典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。
(1) 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。
(2) 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。
(3) 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。
(4) 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。
(5) 无脉及有眼底病变者。
2.诊断标准
采用1990年美国风湿病学会的分类标准：
(1)发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。
(2)肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。
(3)肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
(4)血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。
(5)锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
(6)动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞 ......
大动脉炎
【概述】
大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。病变位于主动脉弓及其分支最为多见，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万。
病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。
【临床表现】
1、全身症状
在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分病人则无上述症状。
2、局部症状体征
按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，臂动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。
3、临床分型
根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。
(1)头臂动脉型(主动脉弓综合征) 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失(无脉征)，约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间，并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，则杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
(2)胸主、腹主动脉型 由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心慌。合并肺动脉狭窄者，则出现心慌、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。
高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。
部分病人背部脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见表浅动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。
如合并主动脉瓣关闭不全，于主动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。
(3)广泛型 具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
(4)肺动脉型 本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短较多。重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进，肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。
4、实验室检查
无特异性血化验项目。
(1)红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。
(2)C反应蛋白 其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。
(3)抗链球菌溶血素"O"抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。
(4)抗结核菌素试验 我国的资料提示，约40%的病人有活动性结核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的病人，要仔细检查，如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。
(5)其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。
5、影像学检查
(1)彩色多谱勒超声检查 可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉，锁骨下动脉，肾动脉等)，但对其远端分支探查较困难。
(2)血管造影检查
①数字减影血管造影(DSA) 是一种数字图像处理系统，为一项较好的筛选方法，本法优点为操作 简便易行，检查时间短，对病人负担小，反差分辨率高，对低反差区域病变也可显示。对头颅部动脉，颈动脉，胸腹主动脉，肾动脉，四肢动脉，肺动脉及心腔等均可进行造影，对大动脉炎的诊断价值较大，一般可代替肾动脉造影，本法缺点是对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清，必要时仍需进行选择性动脉造影。
②动脉造影 可直接显示受累血管管腔变化，管径的大小，管壁是否光滑，影响血管的范围和受累血管的长度。
(3)电子计算扫描(CT) 特别是增强CT可显示部分受累血管的病变，特别是先进的CT机和核磁共振能显示出受累血管壁的水肿情况，以助判断疾病是否活动。
【诊断要点】
1.临床诊断
典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。
(1) 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。
(2) 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。
(3) 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。
(4) 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。
(5) 无脉及有眼底病变者。
2.诊断标准
采用1990年美国风湿病学会的分类标准：
(1)发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。
(2)肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。
(3)肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
(4)血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。
(5)锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
(6)动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞 ......
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