造血系统常见病.PPT
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参见附件(657kb)。
造血系统常见病
造血细胞
包括红细胞系统、粒细胞系统和巨核细胞血小板系统的细胞。其他还包括单核-巨噬细胞系统、淋巴细胞浆细胞系统等
造血组织
能够生成并支持造血细胞分化、发育成熟的组织器官。包括骨髓、脾、淋巴结及胸腺。
人体造血发生过程分为：
1、胚胎及胎儿造血期；
2、卵黄囊造血期，肝脏和骨髓造血期；
3、出生后造血期
血细胞的生成
造血干细胞
(hemopoietic
stem cell)
造血的调节
第一节 缺铁性贫血用药
缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)是指体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，红细胞生成受到障碍时所发生的一种小细胞低色素性贫血。
(一)病 因
( 摄入不足：婴幼儿，妊娠期或哺乳期妇女；不良偏食习惯
( 吸收障碍：胃肠道手术，胃肠道疾病。
( 慢性失血：老年男性和绝经期妇女贫血的主要原因。男性：
胃肠道溃疡、胃炎、肿瘤、钩虫感染；女性：月
经过多、子宫肌瘤、子宫癌、痔疮等。
( 其它因素：慢性血管内溶血，人造心脏瓣膜，血液透析。
(二)发病机制
◆ Hb合成减少，全身组织器官缺氧。
◆ 含铁酶(细胞色素C、细胞色素氧化酶、过氧化氢酶、琥珀
酸脱氢酶等)或含铁蛋白(肌红蛋白)的活性降低。
◆ RBC内含铁酶活性降低，寿命缩短。
一、病因和发病机制
二、临床表现
(一)症状和体征 贫血的一般症状，含铁酶活性降低引起的症状，特殊症状，原发病的症状。
(二)实验室检查
1. 血象 小细胞低色素，Hb↓，MCV<80fl↓，MCH<27fg↓，MCHC<30%↓，WBC、PLT正常或减少。
2. 骨髓象 红系增生，细胞外铁消失，内铁减少。
3.铁动力学检查 血清铁蛋白↓，总铁结合力↑，运铁蛋白饱和度↓，血清铁蛋白↓。
4. 其它 红细胞游离原卟啉↑。
三、药物治疗的原则
(一)一般治疗原则
了解情况，查明病因，预防补铁，改善饮食，卧床休息，输血补充。
(二)药物治疗原则
? 尽量采用吸收好且胃肠道反应小的口服铁剂
? 若治疗无效，需了解用药情况，或进一步查找
病因
? Hb恢复后，继续服铁剂3~6月，补足铁储备量
四、药物治疗
(一)常用药物分类
1. 口服铁剂
硫酸亚铁，富马酸铁，枸橼酸铁
琥珀酸亚铁(速力菲)，多糖铁复合物(力蜚能)，硫酸亚铁控释片(福乃得)
血红素铁(红桃K，朴雪)
副作用： ①恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道反应；②口腔金属味；③便秘
2. 注射铁剂
右旋糖酐铁，山梨醇铁
剂量计算:补铁总量(mg)=(150-Hb)×0.0034×体重×65+(500～1000)
适应症:胃肠疾患不能耐受口服铁剂(消化性溃疡)；吸收障碍(胃大部切除和慢性腹泻)；需迅速获得疗效(晚期妊娠，择期手术，严重贫血)
禁忌症:过敏体质，肝肾功能不全
副作用:①局部疼痛及肿块；②发热及关节痛；③过敏反应
3. 其它药物
加服VitC和稀盐酸有利于铁的吸收
(二)药物作用机制
口服Fe3+变成Fe2+ 十二指肠及空肠吸收 Fe3+运铁蛋白 细胞的运铁蛋白受体 胞饮及溶酶体、线粒体作用 RBC中与原卟啉结合
血红素 珠蛋白 Hb
与一些酶结合，参与生化代谢
(三)药物用法
速力菲：100mg/粒，口服100mg，bid或tid
右旋糖酐铁：50mg/支，深部肌注100mg，每日或隔日
(五)注意事项
铁剂治疗三周无效需注意①病人是否按医嘱服药；②诊断是否有误；③出血是否控制；④是否有感染、肿瘤等因素影响铁的利用；⑤是否腹泻、肠蠕动过速影响铁吸收。
茶、咖啡、奶制品等影响铁的吸收，服药期间禁服或少服此类饮料。
第二节 营养性巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia，MA)系DNA合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病，影响到骨髓造血细胞而形成贫血，甚至全血细胞减少。其细胞特点是细胞核和细胞浆的发育和成熟不同步，前者较后者迟缓，其结果形成了形态、质和量、以及功能均异常的细胞，即细胞的巨幼变。体内其它增殖快的细胞，如消化道上皮细胞等也可受到影响。本病绝大多数是由于叶酸或维生素B12的缺乏或两者均缺乏所致
一、病因和发病机制
(一)病因
1. 叶酸缺乏
(1)摄入不足 叶酸在人体内存量为5~20mg，每日需量50~100μg，摄入缺乏需经3~4月才可表现出来。膳食质量差，缺乏新鲜蔬菜或肉蛋等，烹饪时间过长(损失50~70%)，婴幼儿、妊娠哺乳期妇女，酗酒等是造成叶酸缺乏的主要因素。
(2)吸收障碍 叶酸在空肠近端吸收，小肠炎症及手术，抗癫痫药物等影响叶酸的吸收。
(3)利用障碍 甲氨喋呤、苯妥英钠、口服避孕药、先天酶缺陷
2. VitB12缺乏
(1)摄入不足 B12不存在于植物中，动物性食物含量丰富，人体内B12的储量为2~5mg，由于存在肠肝循环，完全素食者需经10~15年才出现B12缺乏的表现。内因子完全缺乏者(全胃切、恶性贫血)3~5年即可出现贫血。
(2)吸收障碍 胃部疾病或手术，胃酸缺乏，B12不能从食物蛋白中释放出来，或不能与内因子(胃壁细胞)结合，或胰腺炎、回肠炎及手术均影响B12的吸收。
(二)巨幼细胞性贫血发病机制
VitB12的神经病变：具体原因尚不清楚，可能与影响脂肪酸或DNA的合成障碍有关。
当叶酸或B12缺乏时，DNA合成受阻，而RNA合成受到的影响较少，RNA/DNA比值增大，细胞核与细胞浆成熟不同步，形成巨幼样变和老浆幼核，这种细胞寿命缩短，且在循环中易被破坏。
二、临床表现
(一)症状和体征
贫血的常见表现：面色苍白，头昏乏力，易感染，出血。
RBC破坏的表现：黄疸。
消化道症状：食欲不振，恶心呕吐，腹泻，"牛肉样舌"：舌乳头萎缩，舌面红而光滑。
神经系统表现：主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致，表现为乏力，手足对称性麻木，感觉障碍，下肢步态不稳，行走困难。
(二)实验室检查
1. 血象 RBC大小不一，以大椭圆细胞为主，MCV↑，MCH↑，MCHC正常；WBC可降低，中性粒细胞分叶过多，5叶>3%；PLT可减少 ......
造血系统常见病
造血细胞
包括红细胞系统、粒细胞系统和巨核细胞血小板系统的细胞。其他还包括单核-巨噬细胞系统、淋巴细胞浆细胞系统等
造血组织
能够生成并支持造血细胞分化、发育成熟的组织器官。包括骨髓、脾、淋巴结及胸腺。
人体造血发生过程分为：
1、胚胎及胎儿造血期；
2、卵黄囊造血期，肝脏和骨髓造血期；
3、出生后造血期
血细胞的生成
造血干细胞
(hemopoietic
stem cell)
造血的调节
第一节 缺铁性贫血用药
缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)是指体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，红细胞生成受到障碍时所发生的一种小细胞低色素性贫血。
(一)病 因
( 摄入不足：婴幼儿，妊娠期或哺乳期妇女；不良偏食习惯
( 吸收障碍：胃肠道手术，胃肠道疾病。
( 慢性失血：老年男性和绝经期妇女贫血的主要原因。男性：
胃肠道溃疡、胃炎、肿瘤、钩虫感染；女性：月
经过多、子宫肌瘤、子宫癌、痔疮等。
( 其它因素：慢性血管内溶血，人造心脏瓣膜，血液透析。
(二)发病机制
◆ Hb合成减少，全身组织器官缺氧。
◆ 含铁酶(细胞色素C、细胞色素氧化酶、过氧化氢酶、琥珀
酸脱氢酶等)或含铁蛋白(肌红蛋白)的活性降低。
◆ RBC内含铁酶活性降低，寿命缩短。
一、病因和发病机制
二、临床表现
(一)症状和体征 贫血的一般症状，含铁酶活性降低引起的症状，特殊症状，原发病的症状。
(二)实验室检查
1. 血象 小细胞低色素，Hb↓，MCV<80fl↓，MCH<27fg↓，MCHC<30%↓，WBC、PLT正常或减少。
2. 骨髓象 红系增生，细胞外铁消失，内铁减少。
3.铁动力学检查 血清铁蛋白↓，总铁结合力↑，运铁蛋白饱和度↓，血清铁蛋白↓。
4. 其它 红细胞游离原卟啉↑。
三、药物治疗的原则
(一)一般治疗原则
了解情况，查明病因，预防补铁，改善饮食，卧床休息，输血补充。
(二)药物治疗原则
? 尽量采用吸收好且胃肠道反应小的口服铁剂
? 若治疗无效，需了解用药情况，或进一步查找
病因
? Hb恢复后，继续服铁剂3~6月，补足铁储备量
四、药物治疗
(一)常用药物分类
1. 口服铁剂
硫酸亚铁，富马酸铁，枸橼酸铁
琥珀酸亚铁(速力菲)，多糖铁复合物(力蜚能)，硫酸亚铁控释片(福乃得)
血红素铁(红桃K，朴雪)
副作用： ①恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道反应；②口腔金属味；③便秘
2. 注射铁剂
右旋糖酐铁，山梨醇铁
剂量计算:补铁总量(mg)=(150-Hb)×0.0034×体重×65+(500～1000)
适应症:胃肠疾患不能耐受口服铁剂(消化性溃疡)；吸收障碍(胃大部切除和慢性腹泻)；需迅速获得疗效(晚期妊娠，择期手术，严重贫血)
禁忌症:过敏体质，肝肾功能不全
副作用:①局部疼痛及肿块；②发热及关节痛；③过敏反应
3. 其它药物
加服VitC和稀盐酸有利于铁的吸收
(二)药物作用机制
口服Fe3+变成Fe2+ 十二指肠及空肠吸收 Fe3+运铁蛋白 细胞的运铁蛋白受体 胞饮及溶酶体、线粒体作用 RBC中与原卟啉结合
血红素 珠蛋白 Hb
与一些酶结合，参与生化代谢
(三)药物用法
速力菲：100mg/粒，口服100mg，bid或tid
右旋糖酐铁：50mg/支，深部肌注100mg，每日或隔日
(五)注意事项
铁剂治疗三周无效需注意①病人是否按医嘱服药；②诊断是否有误；③出血是否控制；④是否有感染、肿瘤等因素影响铁的利用；⑤是否腹泻、肠蠕动过速影响铁吸收。
茶、咖啡、奶制品等影响铁的吸收，服药期间禁服或少服此类饮料。
第二节 营养性巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia，MA)系DNA合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病，影响到骨髓造血细胞而形成贫血，甚至全血细胞减少。其细胞特点是细胞核和细胞浆的发育和成熟不同步，前者较后者迟缓，其结果形成了形态、质和量、以及功能均异常的细胞，即细胞的巨幼变。体内其它增殖快的细胞，如消化道上皮细胞等也可受到影响。本病绝大多数是由于叶酸或维生素B12的缺乏或两者均缺乏所致
一、病因和发病机制
(一)病因
1. 叶酸缺乏
(1)摄入不足 叶酸在人体内存量为5~20mg，每日需量50~100μg，摄入缺乏需经3~4月才可表现出来。膳食质量差，缺乏新鲜蔬菜或肉蛋等，烹饪时间过长(损失50~70%)，婴幼儿、妊娠哺乳期妇女，酗酒等是造成叶酸缺乏的主要因素。
(2)吸收障碍 叶酸在空肠近端吸收，小肠炎症及手术，抗癫痫药物等影响叶酸的吸收。
(3)利用障碍 甲氨喋呤、苯妥英钠、口服避孕药、先天酶缺陷
2. VitB12缺乏
(1)摄入不足 B12不存在于植物中，动物性食物含量丰富，人体内B12的储量为2~5mg，由于存在肠肝循环，完全素食者需经10~15年才出现B12缺乏的表现。内因子完全缺乏者(全胃切、恶性贫血)3~5年即可出现贫血。
(2)吸收障碍 胃部疾病或手术，胃酸缺乏，B12不能从食物蛋白中释放出来，或不能与内因子(胃壁细胞)结合，或胰腺炎、回肠炎及手术均影响B12的吸收。
(二)巨幼细胞性贫血发病机制
VitB12的神经病变：具体原因尚不清楚，可能与影响脂肪酸或DNA的合成障碍有关。
当叶酸或B12缺乏时，DNA合成受阻，而RNA合成受到的影响较少，RNA/DNA比值增大，细胞核与细胞浆成熟不同步，形成巨幼样变和老浆幼核，这种细胞寿命缩短，且在循环中易被破坏。
二、临床表现
(一)症状和体征
贫血的常见表现：面色苍白，头昏乏力，易感染，出血。
RBC破坏的表现：黄疸。
消化道症状：食欲不振，恶心呕吐，腹泻，"牛肉样舌"：舌乳头萎缩，舌面红而光滑。
神经系统表现：主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致，表现为乏力，手足对称性麻木，感觉障碍，下肢步态不稳，行走困难。
(二)实验室检查
1. 血象 RBC大小不一，以大椭圆细胞为主，MCV↑，MCH↑，MCHC正常；WBC可降低，中性粒细胞分叶过多，5叶>3%；PLT可减少 ......
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