脊髓空洞症.ppt
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参见附件(1219kb)。
脊髓空洞症
神内一教学查房
2001、7、18
概述
? 脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。
? 在1827年Olliveir Angers首先提出该病，1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。
概述
? 好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。
病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神经胶质增生。
? 好发年龄20～30岁间青、中年期。
? 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症，甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。
发病机理
? .流体动力学说:系1965年Gardner所倡导，Dyste等发展的脑脊液压力波传递理论
? 认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使脑脊液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过，四脑室内下注的脑脊液发生"水锤样效应"，在每次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的"闩(obex)"部，使脑室液下注入脊髓中央管内，日久即使脑室液在中央管积聚，形成空洞。空洞液的成分分析也证实其与脑室液相近。
发病机理
? 颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说
? William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔CSF积聚时可发生"抽吸作用"而进入中央管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分流的动力。
发病机理
? 其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖因素。
? 先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。
? 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液化形成空洞
临床表现
? 延髓及上颈髓受压表现 ：
? 不全单瘫 、偏瘫 ,不全双上肢或下肢瘫 、四肢瘫。
? 肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍) 、肌肉萎缩 、锥体束征
? 小脑症状 ：
? 眼震 、构音不清 、共济失调
? 颅内压增高表现 ：
? 头痛、呕吐、视乳头水肿
临床表现
? 颅神经及颈神经受累表现 ：
? .枕颈项疼痛 ..面部颈肩部麻木
.声嘶 ,咽反射迟钝或消失 .舌肌震颤或萎缩 .耸肩力弱
? 植物神经损害表现：
.一侧面部无汗 .半身无汗 .皮肤划痕征阳性
? 其它表现 :
-后发际低 .脊柱侧弯
临床分型
? Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异常对成人ACM进行分型：
? ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要表现为脊髓症状，手术治疗效果差。
? ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者.主要是出现脑干和小脑症状 ......
脊髓空洞症
神内一教学查房
2001、7、18
概述
? 脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。
? 在1827年Olliveir Angers首先提出该病，1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。
概述
? 好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。
病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神经胶质增生。
? 好发年龄20～30岁间青、中年期。
? 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症，甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。
发病机理
? .流体动力学说:系1965年Gardner所倡导，Dyste等发展的脑脊液压力波传递理论
? 认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使脑脊液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过，四脑室内下注的脑脊液发生"水锤样效应"，在每次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的"闩(obex)"部，使脑室液下注入脊髓中央管内，日久即使脑室液在中央管积聚，形成空洞。空洞液的成分分析也证实其与脑室液相近。
发病机理
? 颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说
? William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔CSF积聚时可发生"抽吸作用"而进入中央管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分流的动力。
发病机理
? 其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖因素。
? 先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。
? 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液化形成空洞
临床表现
? 延髓及上颈髓受压表现 ：
? 不全单瘫 、偏瘫 ,不全双上肢或下肢瘫 、四肢瘫。
? 肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍) 、肌肉萎缩 、锥体束征
? 小脑症状 ：
? 眼震 、构音不清 、共济失调
? 颅内压增高表现 ：
? 头痛、呕吐、视乳头水肿
临床表现
? 颅神经及颈神经受累表现 ：
? .枕颈项疼痛 ..面部颈肩部麻木
.声嘶 ,咽反射迟钝或消失 .舌肌震颤或萎缩 .耸肩力弱
? 植物神经损害表现：
.一侧面部无汗 .半身无汗 .皮肤划痕征阳性
? 其它表现 :
-后发际低 .脊柱侧弯
临床分型
? Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异常对成人ACM进行分型：
? ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要表现为脊髓症状，手术治疗效果差。
? ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者.主要是出现脑干和小脑症状 ......
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