心肌致密化不全.ppt
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心肌致密化不全-定义
* 心室肌致密化不全(Noncompaction of ventricular myocardium ，NVM)，又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。它是胚胎发育早期，网状肌小梁致密化过程失败导致小梁化心肌持续存在，以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征
* 本畸形罕见，可单独存在(Isolated Noncompaction of ventricular myocardium ，INVM)或与其它先天性畸形并存
* NVM是一种罕见的先天性非单一遗传背景的疾病。国外报道家庭发病率44%，原因可能是任何致畸因素引起的X染色体的基因突变
心肌致密化不全-关于命名
* 由于组织学上病变区肌小梁表面覆盖一层内皮细胞，深陷的小梁隐窝并不是心肌窦状隙，因此"心肌窦状隙持续状态"的定义不合适
* NVM非常多的肌小梁呈海绵状外观，但并不是肌小梁多的心肌都是"海绵状心肌"
* 心肌致密化不全(NVM)表达出该病的发生机制及大体形态双层含义，比较贴切
心肌致密化不全-关于命名
* 人类窦状隙仅出现在胚胎头两个月
* 在个体发生早期，心肌小梁呈网状，小梁无血管及毛细血管，由与心房或心室相通的小梁间隙或窦状隙供血
* 在正常随着心肌发育，疏松的小梁网逐渐致密化，伴同供血的重构，小梁间隙变为毛细血管
心肌致密化不全-发生机制
* Grant
- 与心室内高压力血的机械效应有关
- 心内膜下心肌乏氧可能有意义
*Dusek
- 致畸形机制。任何致畸因素除可能导致其它心脏畸形，也可能导致心肌成熟延迟或限制窦状血管的转变
心肌致密化不全-超声诊断标准
* 在左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁，错综排列，小梁间大小不等深陷的间隙，彩色多普勒可探及间隙内有血流与心腔相通
* 从室间隔中部至心尖部肌小梁逐渐增多，占据大部分心尖区心腔，小梁外侧近心外膜有薄层接近于正常心肌厚度的致密心肌回声，而室间隔及左室后壁基底心肌结构基本正常
* 受累心室腔增大，运动明显减弱，收缩期增厚率明显减低，心肌收缩及舒张功能均减低并可合并多种其它畸形
心肌致密化不全-临床情况
NVM分为左室型、右室型和双室型，以左室型
最为多见。它可能主要导致3种临床情况
* 受累心室的功能减低：患者多以进展性心衰来就诊。心室功能下降可能与有效收缩心肌的减少、壁内灌注失常和微循环障碍有关。同时， 心室顺应性异常导致心室舒张功能下降
* 心内膜血栓伴体循环栓塞：大量深陷的小梁隐窝易致附壁血栓的形成。一旦发现应积极抗栓治疗
* 室性心律失常：原因不明，但往往是致命性的
心肌致密化不全-鉴别诊断
NVM既往均由超声心动图提示诊断，但有些
疾病肌小梁亦可肥大，例如扩张性心肌病、发生
了左室重构的缺血性心肌病(CAD)、肥厚性心
肌病的扩张期
* 在正常及除NVM以外的心脏病心腔内超过3mm的肌小梁一般不多于3束
* NVM心尖部的肌小梁宽与长度的比率较小
* NVM心室基底部室壁厚度大致正常，中间段及心尖部较厚，但致密心肌较薄
心肌致密化不全-鉴别诊断
* 扩张性心肌病：NVM在MRI和Tl-201心肌显像多表现为心尖部的局限性的强回声和低灌注
* 缺血性心脏病：冠脉造影
* 肥厚性心肌病扩张期：UCG表现HCM室壁厚度往往大于NVM的致密心肌，并且MRI和Tl-201心肌显像多无区域性的强回声和低灌注
心肌致密化不全-病例一
* 男性，37岁
* 活动时气短3个月；半个月前多次测血压升高
* 嗜烟，20支/天，17年
* 24小时动态血压：平均 158/118 mmHg
* 胸片：
- (4.29)C/T0.65
- (5.10)C/T0.5
* UCG：
- (4.29)LV 70.5/61.8mm，IVS 10.1/4.03mm, LVPW 8.7/6.71mm，EF 26%，左室心尖部可见一12.7×12mm呈分叶状强回声
- (5.28)LV 58/42mm，IVS 13/3.6mm，LVPW 12/14mm，EF 55%
心肌致密化不全-病例一
* MRI：左室心肌普遍增厚，下壁、心尖、前侧壁运动略减弱，心肌灌注未见异常
* 药物治疗：络活喜5mgQd；阿司匹林0.3Qd；达爽5mgBid；寿比山2.5mg或速尿20mg交替使用
* 诊断：心肌致密化不全，心脏扩大，心功能Ⅲ级，高血压病
心肌致密化不全--病例二
* 男性，40岁
* 4年前出现心衰，诊断为DCM；3年前因心衰再次入院。半年前出现夜间不能平卧入睡，入院前一周因肺部感染病情加重
* 无高血压，糖尿病；无烟酒嗜好
* UCG：LV 66/57mm，EF 22%(2D)全心扩大，室壁运动普遍减低。左室心尖、中部心腔、部分后壁基底段可见多数肌小梁突入心腔。心尖形成海绵状心肌，其间可见隐窝与心腔相通。未见明显血栓回声。病变区域致密心肌明显变薄
* 治疗：毒毛K 0.25mg iv Bid，速尿20mg iv Qd，倍他乐克12.5mg tid，一平苏2.5mg Qd
心肌致密化不全--病例二
心肌致密化不全-定义
* 心室肌致密化不全(Noncompaction of ventricular myocardium ，NVM)，又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。它是胚胎发育早期，网状肌小梁致密化过程失败导致小梁化心肌持续存在，以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征
* 本畸形罕见，可单独存在(Isolated Noncompaction of ventricular myocardium ，INVM)或与其它先天性畸形并存
* NVM是一种罕见的先天性非单一遗传背景的疾病。国外报道家庭发病率44%，原因可能是任何致畸因素引起的X染色体的基因突变
心肌致密化不全-关于命名
* 由于组织学上病变区肌小梁表面覆盖一层内皮细胞，深陷的小梁隐窝并不是心肌窦状隙，因此"心肌窦状隙持续状态"的定义不合适
* NVM非常多的肌小梁呈海绵状外观，但并不是肌小梁多的心肌都是"海绵状心肌"
* 心肌致密化不全(NVM)表达出该病的发生机制及大体形态双层含义，比较贴切
心肌致密化不全-关于命名
* 人类窦状隙仅出现在胚胎头两个月
* 在个体发生早期，心肌小梁呈网状，小梁无血管及毛细血管，由与心房或心室相通的小梁间隙或窦状隙供血
* 在正常随着心肌发育，疏松的小梁网逐渐致密化，伴同供血的重构，小梁间隙变为毛细血管
心肌致密化不全-发生机制
* Grant
- 与心室内高压力血的机械效应有关
- 心内膜下心肌乏氧可能有意义
*Dusek
- 致畸形机制。任何致畸因素除可能导致其它心脏畸形，也可能导致心肌成熟延迟或限制窦状血管的转变
心肌致密化不全-超声诊断标准
* 在左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁，错综排列，小梁间大小不等深陷的间隙，彩色多普勒可探及间隙内有血流与心腔相通
* 从室间隔中部至心尖部肌小梁逐渐增多，占据大部分心尖区心腔，小梁外侧近心外膜有薄层接近于正常心肌厚度的致密心肌回声，而室间隔及左室后壁基底心肌结构基本正常
* 受累心室腔增大，运动明显减弱，收缩期增厚率明显减低，心肌收缩及舒张功能均减低并可合并多种其它畸形
心肌致密化不全-临床情况
NVM分为左室型、右室型和双室型，以左室型
最为多见。它可能主要导致3种临床情况
* 受累心室的功能减低：患者多以进展性心衰来就诊。心室功能下降可能与有效收缩心肌的减少、壁内灌注失常和微循环障碍有关。同时， 心室顺应性异常导致心室舒张功能下降
* 心内膜血栓伴体循环栓塞：大量深陷的小梁隐窝易致附壁血栓的形成。一旦发现应积极抗栓治疗
* 室性心律失常：原因不明，但往往是致命性的
心肌致密化不全-鉴别诊断
NVM既往均由超声心动图提示诊断，但有些
疾病肌小梁亦可肥大，例如扩张性心肌病、发生
了左室重构的缺血性心肌病(CAD)、肥厚性心
肌病的扩张期
* 在正常及除NVM以外的心脏病心腔内超过3mm的肌小梁一般不多于3束
* NVM心尖部的肌小梁宽与长度的比率较小
* NVM心室基底部室壁厚度大致正常，中间段及心尖部较厚，但致密心肌较薄
心肌致密化不全-鉴别诊断
* 扩张性心肌病：NVM在MRI和Tl-201心肌显像多表现为心尖部的局限性的强回声和低灌注
* 缺血性心脏病：冠脉造影
* 肥厚性心肌病扩张期：UCG表现HCM室壁厚度往往大于NVM的致密心肌，并且MRI和Tl-201心肌显像多无区域性的强回声和低灌注
心肌致密化不全-病例一
* 男性，37岁
* 活动时气短3个月；半个月前多次测血压升高
* 嗜烟，20支/天，17年
* 24小时动态血压：平均 158/118 mmHg
* 胸片：
- (4.29)C/T0.65
- (5.10)C/T0.5
* UCG：
- (4.29)LV 70.5/61.8mm，IVS 10.1/4.03mm, LVPW 8.7/6.71mm，EF 26%，左室心尖部可见一12.7×12mm呈分叶状强回声
- (5.28)LV 58/42mm，IVS 13/3.6mm，LVPW 12/14mm，EF 55%
心肌致密化不全-病例一
* MRI：左室心肌普遍增厚，下壁、心尖、前侧壁运动略减弱，心肌灌注未见异常
* 药物治疗：络活喜5mgQd；阿司匹林0.3Qd；达爽5mgBid；寿比山2.5mg或速尿20mg交替使用
* 诊断：心肌致密化不全，心脏扩大，心功能Ⅲ级，高血压病
心肌致密化不全--病例二
* 男性，40岁
* 4年前出现心衰，诊断为DCM；3年前因心衰再次入院。半年前出现夜间不能平卧入睡，入院前一周因肺部感染病情加重
* 无高血压，糖尿病；无烟酒嗜好
* UCG：LV 66/57mm，EF 22%(2D)全心扩大，室壁运动普遍减低。左室心尖、中部心腔、部分后壁基底段可见多数肌小梁突入心腔。心尖形成海绵状心肌，其间可见隐窝与心腔相通。未见明显血栓回声。病变区域致密心肌明显变薄
* 治疗：毒毛K 0.25mg iv Bid，速尿20mg iv Qd，倍他乐克12.5mg tid，一平苏2.5mg Qd
心肌致密化不全--病例二
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