小儿造血系统疾病.ppt
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参见附件(656KB)。
小儿造血系统疾病
? 总 论
一、小儿造血特点：
(一)胚胎期造血
? ----------------------------------------
? 造血部位 开始时间 减退时间 功 能
? ----------------------------------------
? 中胚叶造血期胚胎3周开始出现8周后 初级原始红细胞
? 卵黄囊造血(Primitiveerythroblast) ----------------------------------------
? 肝脏造血期(胎儿胚胎6-8周开始胎儿6个月 先产生有核红细胞后
? 中期主要造血部位) 出生停止 产粒细胞，巨核细胞
? 脾脏(出生时成为终 胚胎第八周胚胎5个月 产红细胞粒细胞，淋
? 生造淋巴器管)巴及单核细胞，同时有
? 破坏血细胞功能
? 胸腺(中枢淋巴胚胎6-7周出现胸腺 产淋巴细胞及少量红细胞，其干细
? 器管)第八周开始生成淋巴细胞胞来源于卵黄囊、肝脏或骨髓
? 淋巴结胚胎11周开始造淋巴细胞成为终生造淋巴细胞及粒细胞器官
? ----------------------------------------
? 骨髓造血期 胚胎6周开始出现骨髓腔。
? 至胎儿4个月开始造血活动，?生后2-5周唯一造血部位。
?
? (二)生后造血
? 1.骨髓造血婴儿期：全部为红骨髓，全部造血,满足生长发育需要
? .5-7岁:黄骨髓(脂肪组织)渐替代长骨中造血组织.
? 18岁:红骨髓仅限于扁平骨(颅骨,锁骨,胸骨,肋骨,脊椎,肩胛骨,骨盆)黄骨髓有潜在的造血功能,必要时可恢复造血.
? 2.骨髓外造血婴儿期:缺少黄髓,造血潜力小,在造血需要增加时(感染,溶血性贫血),肝,脾,淋巴结均可恢复造血,出现肝,脾,淋巴结肿大,末梢血中出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞,这种小儿造血器官的特殊反应称为-骨髓外造血,贫血纠正后可恢复正常。
二. 小儿血象特点小儿各年龄血象不同
? (一)红细胞数及血红蛋白量红细胞生成主要受红细胞生成素特异性调控，红细胞生成需要持续地供给氨基酸，铁，某些维生素和微量营养素等。并受红细胞生成素(erythropoietin EPO)所调节。组织缺氧可刺激红细胞生成素的生成。
? 小儿血象特点与小儿的生长发育的生理过程密切相关。
? -----------------------
? 年龄RBC HB机理
? ----------------------------
? 胎儿期↑↑ SaO2 45% RBC 生成素 ↑
? 出生时5.0-7.0 ⅹ 10 12/L150-220g /L
? 生后6-12H ↑↑进食少，不显性失水，血液浓缩
? 生后10天 ↓20% ↓20% SO2 95%。RBC 生成素↓，骨髓造血
?↓、RBC寿命短，破坏多，(生理
? 性溶血、生理性黄疸)
? 2-3个月3.0ⅹ1012 /L 100g/L 生长发育迅速，循环血量↑
?(生理性贫血，自限性)
? >3个月↑↑RBC及HB↓→RBC生成素↑→RBC、HB↑
? 出生时，末梢血中可见少量有核红细胞，一周内消失。
? 网织红细胞在出生3天内约为0.04-0.06，4-7天迅速下降至0.005-0.015，4-6周回升至0.02-0.08，5个月以后同成人。
? (二)WBC分类：
? 年龄初生时 生后6-12h1周婴儿期
? WBC 15-20×109/L 21-28×109 /L12×10 9/L 10×109/L
? >8岁≈成人
? -----------------------
? 年龄中性粒细胞淋巴细胞
? -----------------------
? 出生时0.65 0.30
? 4-6天 0.50 0.50
? 7天-4岁0.350.60
? 4-6岁 0.50 0.50
? 7岁≈成人
? -----------------------
? 出生时末梢血中可见少量幼稚中性粒细胞，数天消失。
? (三)血小板≈成人150-250?109/L
? (四)血红蛋白的种类：正常情况下在胚胎，胎儿，儿童及成人的红细胞内可见6种HB。(构成血红蛋白分子的多肽链共有6种)。
? ----------------------------
? 年龄 HB种类
? -----------------------------------
? 胚胎期Gowerl,Gower2,Portland(胚胎3个月消失)并为HbF所代替
? 胎儿期HbF(抗碱性强，胎儿6个月占90%，出生时占70%)
? 成人HbA，HbA2(HbA胎儿6个月占5-10%，出生时HbA约占30%，成人
? 的HbA约占95%
? -----------------------------------
? (五)血容量：新生儿血容量占体重10%，约300ml
? 儿童8-10%。
? 成人6-8%
小儿贫血
? 一、贫血的定义：贫血指外周血中单位体积内RBC或HB量低于正常。
? 全国小儿血液学会暂定：新生儿HB<145g/L
? 1-4个月 HB<90g/L
? 4-6个月 HB<100g/L
? 世界卫生组织资料：6个月-6岁 HB<110g/L
? 6-14岁 HB<120g /L
? 海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%。
? 二、贫血的分类
? (一)按贫血程度分类：根据外周血HB量将贫血分为
? 轻度中度 重度极重
?HB ~90g/L~60g/L ~30g/L <30g/L
? 新生儿 HB144~120g/L ~90g/L ~60g/L <60g/L
? (二)按贫血病因分类
? 1、失血性贫血
? ①急性失血：如创伤性大出血、出血性疾病等
? ②慢性失血：如溃疡病、钩虫病、肠息肉
? 2、溶血性贫血
? 2、溶血性贫血
? <1>红细胞内在缺陷
? ①红细胞膜结构缺陷：遗传性球形红细胞增多症
? 遗传性椭圆形红细胞增多症
? 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
? ②红细胞酶缺乏 葡萄糖6磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏(蚕豆病、红细胞膜抗氧化性下降)丙酮酸激酶缺乏。
? ③血红蛋白合成与结构异常。
? 珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)血红蛋白病。
?<2>红细胞外在因素异常
? ①免疫因素：被动获得抗体引起者：Rh 溶血,ABO溶血
? 主动产生抗体者：自身免疫性溶血性贫血
? 药物所致的免疫性溶血性贫血
? ②感染因素：因细菌的溶血素或症原虫对红细胞的破
? 坏。
? ③物理化学因素：如烧伤或苯、铅、砷等中毒直接破
? 坏红细胞。
? 3、红细胞和血红蛋白生成不足
? ⑴缺乏造血物质：如铁缺乏造成缺铁性贫血，维生素B12，叶酸缺乏造成营养性巨幼细胞性贫血，还有维生素B6缺乏性贫血，维生素C缺乏。
? ⑵骨髓造血功能障碍
? ①再生障碍性贫血，先天性如范可尼贫血，后天性有原发性和继发生。
? ②单纯红细胞再生障碍性贫血，分先天性和获得性。
? ③感染性及炎症性贫血：慢性感染(如结核病)儿童
? 类风湿病等。
? ④其他：如铅中毒、慢性肾炎、白血病等
? 病因分类的优点是：比较能说明贫血的性质，对诊断、治疗都有一定的指导意义。
? 缺点：有些贫血的发病机理还不完全清楚，很难分类
? (三)按形态分类：
? 这种分类是根据RBC数、HB量和RBC压积，计算红细胞平均容积(MCV)红细胞平均血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的结果而将贫血分为四类：
? 形态分类的优点是有助于病因推断
? 贫血的细胞形态分类
? ---------------------------
?MCV(f1) MCH(pg) MCHC(%)
? ---------------------------
? 正常值80~9428~3232~38......（后略) ......
小儿造血系统疾病
? 总 论
一、小儿造血特点：
(一)胚胎期造血
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? 造血部位 开始时间 减退时间 功 能
? ----------------------------------------
? 中胚叶造血期胚胎3周开始出现8周后 初级原始红细胞
? 卵黄囊造血(Primitiveerythroblast) ----------------------------------------
? 肝脏造血期(胎儿胚胎6-8周开始胎儿6个月 先产生有核红细胞后
? 中期主要造血部位) 出生停止 产粒细胞，巨核细胞
? 脾脏(出生时成为终 胚胎第八周胚胎5个月 产红细胞粒细胞，淋
? 生造淋巴器管)巴及单核细胞，同时有
? 破坏血细胞功能
? 胸腺(中枢淋巴胚胎6-7周出现胸腺 产淋巴细胞及少量红细胞，其干细
? 器管)第八周开始生成淋巴细胞胞来源于卵黄囊、肝脏或骨髓
? 淋巴结胚胎11周开始造淋巴细胞成为终生造淋巴细胞及粒细胞器官
? ----------------------------------------
? 骨髓造血期 胚胎6周开始出现骨髓腔。
? 至胎儿4个月开始造血活动，?生后2-5周唯一造血部位。
?
? (二)生后造血
? 1.骨髓造血婴儿期：全部为红骨髓，全部造血,满足生长发育需要
? .5-7岁:黄骨髓(脂肪组织)渐替代长骨中造血组织.
? 18岁:红骨髓仅限于扁平骨(颅骨,锁骨,胸骨,肋骨,脊椎,肩胛骨,骨盆)黄骨髓有潜在的造血功能,必要时可恢复造血.
? 2.骨髓外造血婴儿期:缺少黄髓,造血潜力小,在造血需要增加时(感染,溶血性贫血),肝,脾,淋巴结均可恢复造血,出现肝,脾,淋巴结肿大,末梢血中出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞,这种小儿造血器官的特殊反应称为-骨髓外造血,贫血纠正后可恢复正常。
二. 小儿血象特点小儿各年龄血象不同
? (一)红细胞数及血红蛋白量红细胞生成主要受红细胞生成素特异性调控，红细胞生成需要持续地供给氨基酸，铁，某些维生素和微量营养素等。并受红细胞生成素(erythropoietin EPO)所调节。组织缺氧可刺激红细胞生成素的生成。
? 小儿血象特点与小儿的生长发育的生理过程密切相关。
? -----------------------
? 年龄RBC HB机理
? ----------------------------
? 胎儿期↑↑ SaO2 45% RBC 生成素 ↑
? 出生时5.0-7.0 ⅹ 10 12/L150-220g /L
? 生后6-12H ↑↑进食少，不显性失水，血液浓缩
? 生后10天 ↓20% ↓20% SO2 95%。RBC 生成素↓，骨髓造血
?↓、RBC寿命短，破坏多，(生理
? 性溶血、生理性黄疸)
? 2-3个月3.0ⅹ1012 /L 100g/L 生长发育迅速，循环血量↑
?(生理性贫血，自限性)
? >3个月↑↑RBC及HB↓→RBC生成素↑→RBC、HB↑
? 出生时，末梢血中可见少量有核红细胞，一周内消失。
? 网织红细胞在出生3天内约为0.04-0.06，4-7天迅速下降至0.005-0.015，4-6周回升至0.02-0.08，5个月以后同成人。
? (二)WBC分类：
? 年龄初生时 生后6-12h1周婴儿期
? WBC 15-20×109/L 21-28×109 /L12×10 9/L 10×109/L
? >8岁≈成人
? -----------------------
? 年龄中性粒细胞淋巴细胞
? -----------------------
? 出生时0.65 0.30
? 4-6天 0.50 0.50
? 7天-4岁0.350.60
? 4-6岁 0.50 0.50
? 7岁≈成人
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? 出生时末梢血中可见少量幼稚中性粒细胞，数天消失。
? (三)血小板≈成人150-250?109/L
? (四)血红蛋白的种类：正常情况下在胚胎，胎儿，儿童及成人的红细胞内可见6种HB。(构成血红蛋白分子的多肽链共有6种)。
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? 年龄 HB种类
? -----------------------------------
? 胚胎期Gowerl,Gower2,Portland(胚胎3个月消失)并为HbF所代替
? 胎儿期HbF(抗碱性强，胎儿6个月占90%，出生时占70%)
? 成人HbA，HbA2(HbA胎儿6个月占5-10%，出生时HbA约占30%，成人
? 的HbA约占95%
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? (五)血容量：新生儿血容量占体重10%，约300ml
? 儿童8-10%。
? 成人6-8%
小儿贫血
? 一、贫血的定义：贫血指外周血中单位体积内RBC或HB量低于正常。
? 全国小儿血液学会暂定：新生儿HB<145g/L
? 1-4个月 HB<90g/L
? 4-6个月 HB<100g/L
? 世界卫生组织资料：6个月-6岁 HB<110g/L
? 6-14岁 HB<120g /L
? 海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%。
? 二、贫血的分类
? (一)按贫血程度分类：根据外周血HB量将贫血分为
? 轻度中度 重度极重
?HB ~90g/L~60g/L ~30g/L <30g/L
? 新生儿 HB144~120g/L ~90g/L ~60g/L <60g/L
? (二)按贫血病因分类
? 1、失血性贫血
? ①急性失血：如创伤性大出血、出血性疾病等
? ②慢性失血：如溃疡病、钩虫病、肠息肉
? 2、溶血性贫血
? 2、溶血性贫血
? <1>红细胞内在缺陷
? ①红细胞膜结构缺陷：遗传性球形红细胞增多症
? 遗传性椭圆形红细胞增多症
? 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
? ②红细胞酶缺乏 葡萄糖6磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏(蚕豆病、红细胞膜抗氧化性下降)丙酮酸激酶缺乏。
? ③血红蛋白合成与结构异常。
? 珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)血红蛋白病。
?<2>红细胞外在因素异常
? ①免疫因素：被动获得抗体引起者：Rh 溶血,ABO溶血
? 主动产生抗体者：自身免疫性溶血性贫血
? 药物所致的免疫性溶血性贫血
? ②感染因素：因细菌的溶血素或症原虫对红细胞的破
? 坏。
? ③物理化学因素：如烧伤或苯、铅、砷等中毒直接破
? 坏红细胞。
? 3、红细胞和血红蛋白生成不足
? ⑴缺乏造血物质：如铁缺乏造成缺铁性贫血，维生素B12，叶酸缺乏造成营养性巨幼细胞性贫血，还有维生素B6缺乏性贫血，维生素C缺乏。
? ⑵骨髓造血功能障碍
? ①再生障碍性贫血，先天性如范可尼贫血，后天性有原发性和继发生。
? ②单纯红细胞再生障碍性贫血，分先天性和获得性。
? ③感染性及炎症性贫血：慢性感染(如结核病)儿童
? 类风湿病等。
? ④其他：如铅中毒、慢性肾炎、白血病等
? 病因分类的优点是：比较能说明贫血的性质，对诊断、治疗都有一定的指导意义。
? 缺点：有些贫血的发病机理还不完全清楚，很难分类
? (三)按形态分类：
? 这种分类是根据RBC数、HB量和RBC压积，计算红细胞平均容积(MCV)红细胞平均血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的结果而将贫血分为四类：
? 形态分类的优点是有助于病因推断
? 贫血的细胞形态分类
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?MCV(f1) MCH(pg) MCHC(%)
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? 正常值80~9428~3232~38......（后略) ......
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