抗磷脂综合症.ppt
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参见附件(1407kb)。
APS的概念
* 抗磷脂综合征是一组与抗磷脂抗体相关的自身免疫性疾病(原发 or 继发)
* 抗磷脂抗体是一组针对不同靶抗原的抗体
* 心磷脂
* 磷脂结合蛋白: ?2-GPI; prothrombin; protein C; protein S; annexin V
APS 诊断标准
* 临床标准
* 血栓栓塞
* 病态妊娠
* 实验室标准
* 血液中存在中-高滴度IgG or IgM型抗心磷脂抗体；≥2次/6W ELSA for ?2-GPI-dependent
* 血浆中存在狼疮抗凝物；≥2次/6W ISTH
APS血栓好发部位
* 静脉：下肢55%，其中50%合并肺栓塞；
* 动脉：脑50%,包括TIA及脑卒中；
其他：心脏25%；眼、肾、外周动脉25%；
2/3 患者ECG异常
APS的高危因素(1)
* SLE患者中
抗心磷脂抗体阳性 12-30%；
狼疮抗凝物阳性 15-34%
两者均阳性 38%
* 抗磷脂抗体阳性的SLE患者中，50%曾有动脉或静脉血栓史；
* 血栓发生率 2 per 100 /per/y (cohort)
* SLE患者5年内新发血栓者 7%；
APS的高危因素(2)
* 血栓史；
* 狼疮抗凝物阳性；
* 抗心磷脂抗体滴度高；
* 妊娠；
* 手术；
* Factor V Leiden
主要治疗
* 抗凝治疗是APS治疗的基础；
* 避免和预防高凝因素；
* 即使只有一次血栓事件，也需终身抗凝(20-70%)；
重症APS
Catastrophic antiphospholipid syndrome
* 发生率为0.8%
* 至少有3个以上的器官系统受累
* 在数天-数周内快速进展(<1week)
* 主要表现为多个组织的多发血栓性血管病
* 肾脏 肺 中枢神经系统 心脏 皮肤
* 抗磷脂抗体存在并滴度高
* 大多数重症APS常有诱因，主要为感染
重症APS的诊断标准
重症APS诊断思路
重症APS的常见诱因
重症APS的治疗指南(专家建议D)
诊断标准(1)
* 临床标准
* 血栓栓塞：任何组织或器官的动脉、静脉和小血管
Image or Doppler or Histopathology
除外浅静脉血栓 or 明显的小血管炎症表现
* 病态妊娠：
1次或以上不可解释的正常胎儿在妊10周后死亡；
or 1次或以上因先兆子癫、子癫或严重胎盘功能不全在妊34周前正常胎儿早产；
or 3次或以上不可解释的正常胎儿在妊10周后连续自发性流产并除外母亲解剖或激素异常及父母染色体异常；
APS的概念
* 抗磷脂综合征是一组与抗磷脂抗体相关的自身免疫性疾病(原发 or 继发)
* 抗磷脂抗体是一组针对不同靶抗原的抗体
* 心磷脂
* 磷脂结合蛋白: ?2-GPI; prothrombin; protein C; protein S; annexin V
APS 诊断标准
* 临床标准
* 血栓栓塞
* 病态妊娠
* 实验室标准
* 血液中存在中-高滴度IgG or IgM型抗心磷脂抗体；≥2次/6W ELSA for ?2-GPI-dependent
* 血浆中存在狼疮抗凝物；≥2次/6W ISTH
APS血栓好发部位
* 静脉：下肢55%，其中50%合并肺栓塞；
* 动脉：脑50%,包括TIA及脑卒中；
其他：心脏25%；眼、肾、外周动脉25%；
2/3 患者ECG异常
APS的高危因素(1)
* SLE患者中
抗心磷脂抗体阳性 12-30%；
狼疮抗凝物阳性 15-34%
两者均阳性 38%
* 抗磷脂抗体阳性的SLE患者中，50%曾有动脉或静脉血栓史；
* 血栓发生率 2 per 100 /per/y (cohort)
* SLE患者5年内新发血栓者 7%；
APS的高危因素(2)
* 血栓史；
* 狼疮抗凝物阳性；
* 抗心磷脂抗体滴度高；
* 妊娠；
* 手术；
* Factor V Leiden
主要治疗
* 抗凝治疗是APS治疗的基础；
* 避免和预防高凝因素；
* 即使只有一次血栓事件，也需终身抗凝(20-70%)；
重症APS
Catastrophic antiphospholipid syndrome
* 发生率为0.8%
* 至少有3个以上的器官系统受累
* 在数天-数周内快速进展(<1week)
* 主要表现为多个组织的多发血栓性血管病
* 肾脏 肺 中枢神经系统 心脏 皮肤
* 抗磷脂抗体存在并滴度高
* 大多数重症APS常有诱因，主要为感染
重症APS的诊断标准
重症APS诊断思路
重症APS的常见诱因
重症APS的治疗指南(专家建议D)
诊断标准(1)
* 临床标准
* 血栓栓塞：任何组织或器官的动脉、静脉和小血管
Image or Doppler or Histopathology
除外浅静脉血栓 or 明显的小血管炎症表现
* 病态妊娠：
1次或以上不可解释的正常胎儿在妊10周后死亡；
or 1次或以上因先兆子癫、子癫或严重胎盘功能不全在妊34周前正常胎儿早产；
or 3次或以上不可解释的正常胎儿在妊10周后连续自发性流产并除外母亲解剖或激素异常及父母染色体异常；
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